医院神经外科教授中国医师协会脑胶质瘤专业委员会副主任委员中国医药生物技术协会3D打印技术分会常委中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会常委中国抗癌协会脑胶质瘤专业委员会西南学组主任委员四川省神经外科专委会主任委员中国脑胶质瘤协作组组长四川省学术和技术带头人中国医师协会神经外科医师分会神经肿瘤专业委员会委员中国医师协会神经外科医师分会微侵袭神经外科专业委员会委员中国神经科学学会神经肿瘤分会委员
丘脑胶质瘤及其治疗困境
丘脑胶质瘤是一组主要起源于背侧丘脑并可侵袭脑干、内囊、基底节区等重要功能区的脑胶质瘤总称。绝大多数丘脑胶质瘤都是星形细胞胶质瘤。自年第一例经过手术治疗的患者以来,在经过了近90年的治疗探索,目前治疗方法采用手术切除联合术后放化疗的综合治疗。
基于疾病特点和多个预后不良因素的影响等,患者的中位总生存期也仅11.5~17个月。
临床表现
丘脑胶质瘤临床症状复杂,主要表现为对侧躯体感觉、运动、视力障碍、高级认知神经功能下降丘脑周围结构受损引起的等症状。肿瘤占位效应还可引起高颅压症和幕上脑室系统积水及伴随症状等。双侧丘脑胶质瘤可以引起行为、记忆障碍等,并可出现精神症状。
诊断评估-影像学评估
MRI是丘脑胶质瘤术前影像学诊断最重要的检查方法,T1WI增强扫描能够提供肿瘤的部位、大小、出血、坏死、囊变以及水肿范围等信息。
诊断评估-病理学评估
丘脑胶质瘤作为弥漫中线胶质瘤的一种类型,与幕上胶质瘤分子病理特征存在较大的差异。丘脑胶质瘤组织学类型常表现为星形细胞肿瘤的特征,约半数以上伴有H3F3A或HIST1H3B基因K27M突变。
镜下组织学类型或多或少表现为经典的星形细胞肿瘤特征,以高级别肿瘤多见,尤其是胶质母细胞瘤,约半数以上存在胶质母细胞瘤的组织学特征。
背侧丘脑及其周围结构的解剖学特点
丘脑在形态上可见其被“Y”形白质板将丘脑分为前核群、内侧核群和外侧核群3部分。不同核群与内脏活动、皮质、脑回功能及躯体感觉等相关。
丘脑的供血动脉大部分来自椎?基底动脉系统,较为重要的有旁中央动脉/丘脑穿动脉、下外侧动脉/丘脑膝状体动脉及脉络膜后动脉丘脑支等。
丘脑的特殊毗邻关系对于手术入路的意义
丘脑周围包括四个重要的游离间隙,Yasargil将丘脑的四个游离面分为侧脑室面、脉络膜面、三脑室面及四叠体池面,每一个游离面都能通过经侧脑室入路或经四叠体池入路达到。这样的特殊毗邻关系使丘脑手术入路的选择十分重要。
手术时机的判断和把握
目前更多的研究认为以手术切除肿瘤为主并联合放化疗的治疗方法能够延长丘脑胶质瘤患者的生存时间,改善患者的临床症状。
原则上对于影像学诊断为丘脑胶质瘤并且有临床症状的患者,应尽早手术治疗。
偶然发现或无临床症状的丘脑病变患者,若病变直径较小,应在充分与患者及家属沟通病情的前提下,可每3个月进行影像学观察肿瘤变化或者行立体定向活检,当发现肿瘤体积增大或临床病情进展时则应积极行手术治疗。
手术切除策略
在处理丘脑胶质瘤时需要明确三大主要目的:即肿瘤性质确定、肿瘤切除及脑脊液通道的重建。对于丘脑胶质瘤,手术切除策略应以安全范围内的最大化切除为基本原则。
丘脑胶质瘤的发生部位与手术入路选择
丘脑胶质瘤手术的重要目的之一是重建脑脊液循环,改善术前脑积水及避免术后的脑积水的发生。
在切除肿瘤后,尽可能进行三脑室底造瘘(前方入路)或打通四叠体池(后方入路),从而重建脑脊液循环通路。
手术完成后彻底止血,且尽可能在脑室系统中避免使用止血材料,术后使用大量生理盐水冲洗创腔,尽最大可能避免阻塞中脑导水管。
术前颅内高压症状管理
建议给予甘露醇等脱水药物缓解颅内高压。若梗阻性脑积水症状明显且伴有明显颅内高压或意识障碍,可先急诊行侧脑室钻孔引流术改善脑积水症状,为择期手术创造条件。
术后癫痫的管理
丘脑胶质瘤术后癫痫发作主要与皮层切开等手术损伤以及术后电解质紊乱有关。但术后是否常规预防性使用抗癫痫药物仍然存在一定的争议。
术后癫痫管理的原则建议一旦出现癫痫发作,应根据不同的癫痫发作类型选取不同的抗癫痫药物进行足量、足疗程、个体化治疗。
一般来说,若存在术中皮层严重损伤、复发或者恶性程度较高的胶质瘤、手术时间超过4h以及可预测到的术后明显脑水肿及脑缺血等高风险因素,建议术后预防性使用抗癫痫药物。
丘脑胶质瘤术后复发及治疗策略
丘脑胶质瘤的复发可表现为原位复发、远处复发以及脊髓播散,建议多学科会诊讨论(MDT)决定治疗方案。丘脑胶质瘤术后复发的治疗策略包括再手术,再放疗,化疗药物治疗,电场治疗(TTFields)等。
预后及随访
丘脑胶质瘤患者的总体生存期较差,且术后常伴随一定程度的神经功能缺失症状,推荐术后48h内复查头部MRI评估手术切除程度,为下一步放化疗等辅助治疗提供基线参考数据。
最后,希望通过制定该共识,为相关医务人员在临床诊疗实践中提供参考,以期提高对丘脑胶质瘤外科治疗的认识水平,规范手术等相关诊疗过程,进而有助于改善患者的临床预后。
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ZMCNNP0407004
ExpireDate/04/07
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