脊膜膨出手术成功率

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TUhjnbcbe - 2022/4/10 1:20:00

定义

脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉,产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓,引起圆锥异常低位,故又称低位脊髓。

病因

脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系,如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外,腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为,脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍,从而导致的相应的神经症状。

典型超声表现

(1)脊髓圆锥呈条状偏强回声,末端位置低于L1水平;

(2)终丝粗大(厚度多2mm);

(3)膨大的终丝末端与周围软组织粘连,局部软组织增厚,部分伴有骶管闭合不全;

(4)蛛网膜下腔扩大,液体增多;

(5)脊髓搏动减弱。

(6)圆锥下方囊性结节,可能因脂肪瘤占位椎管扩张,圆锥下方积聚脑积液。

超声分型

可分为以下3类:

(1)脊髓脊膜膨出型:以脊髓脊膜囊型膨出为主,椎管末端液体增多,形成一瘤样混合回声区;

(2)终丝紧张型脊膜囊型膨出不明显,终丝末端与周围软组织粘连、界限不清,终丝明显粗大;

(3)脂肪瘤型:腰骶部软组织明显增厚,形成与脊髓腔界限不清的脂肪样团状高回声区;

脊髓圆锥

孕17~39周正常胎儿的腰骶部行矢状面检查显示胎儿脊髓圆锥末端随孕周增长呈持续上升的趋势,这个趋势又可分两个阶段,一是快速上升期,二是慢速上升期;快速上升期发生在孕17~27周,此时期脊髓圆锥末端迅速由L5上升至L2,尤其以孕17~21周上升最快,21周时达L3水平;慢速上升期发生在孕27~39周,在L1~L2之间。但不同胎儿脊髓圆锥末端上升的速度变化较大,速度有快有慢,即一部分胎儿的上升速度很快,较早孕周达到稳定水平后不再上升;而另一部分胎儿的上升速度较慢,故持续上升至较晚孕周。16周时脊髓已脱离骶骨,出生时脊髓圆锥末端已达到L2~L3;国外也有学者发现脊髓圆锥16~25周位于L3~5,26~42周位于L3-1.5,至新生儿期约为L1.5。

超声检查脊髓圆锥的意义

脊髓圆锥末端位置的降低常提示脊髓上升异常,引起脊髓上升异常的原因常见于神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等,这些原因造成脊髓末端回缩不良,马尾终丝粘连、束缚而导致脊髓圆锥发育不良、发生缺血缺氧性改变,引起脊髓栓系综合征,患儿可出现大小便失禁,下肢畸形或功能障碍等。

脊髓圆锥通过超声来定位的方法有以下这三种:

1、T12椎体的方法。根据第12肋骨一起相连的椎体叫做T12,把它进行横切的时候会体现出比较典型的W形,在往下面顺着数这些椎体可以发现,脊髓圆锥的最后一端它相对应的那些椎体就是脊髓圆锥最后一端位置,通常是不会超过L3的。

2、腰骶前突定位的方法。它就是利用体内腰骶关节也就是L5跟S1之间它们两形成的一个角度(通常为15至20度这个范围)来确定关节位置靠近头部位的椎体作为L5,靠近尾部位的椎体作为S1,来作为参照从而定位胎儿圆锥的最后一端,这是一种在工作中比较实用的方法。

3、肾上极定位的方法。根据胎儿的肾脏的上面边缘相对应的第十一肋骨来进行找到锥体的位置。先找到它到腰骶出现拐角的地方,然后确定它就是开放性的脊柱裂并出现脊髓栓系(通常脊髓圆锥的部位会低到S1至2之间)。

4.三维容积

第一步:采集容积。于胎儿安静状态下以背部纵切面为初始切面,扫查角度45°~65°,选取无运动伪像的容积数据储存。

第二步:显示脊髓圆锥。选择三维超声VCI模式,调节3个互相垂直的脊柱切面,A平面调整为脊柱正中矢状切面,显示脊髓腰段稍膨大的脊髓,其末端为脊髓圆锥,中心点定在脊髓圆锥位置,此时B平面为相应椎体的横切面,C平面为垂直A和B平面的脊柱冠状切面。

第三步:定位脊髓圆锥。调节VCI模式层厚至4~8mm,使C平面清晰显示肋骨及椎体,最下端肋骨对应的椎体为参考椎体第12胸椎(T12),记录脊髓圆锥末端对应的椎体,当肋骨部分缺失时亦可从尾椎由下往上计数椎体。

(红色箭头处可见呈黑色的脊髓圆锥)

销售部负责人

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