女,50岁,颈部不适3年余。
图1脊髓血管母细胞瘤MRI检查
图1A,矢状面T1WI示延髓至C5椎体水平脊髓增粗.髓内可见不均匀低信号病变,边界清楚,病灶后方可见等信号结节影。图1B,矢状面TWI示病变呈不均匀高信号,后壁结节仍为等信号,病灶下方脊髓内见片状稍高信号。图1C,横轴面TWI可见病灶内部信号不均匀。图1D、E、F,增强扫描后,病灶囊性部分及其下方水肿未见强化,后壁等信号结节明显均匀强化。
本病例诊断为延髓下部及颈髓上段血管母细胞瘤。
影像学诊断要点:①肿瘤内有壁结节,并位于脊髓背侧;②T1WI呈混杂或低信号,TWI呈高信号;③增强扫描后壁结节明显强化;④可形成较广泛的脊髓继发空洞。
本病应与室管膜瘤及星形细胞瘤等鉴别。
1.室管膜瘤
(1)肿瘤位于脊髓中央部分。
()信号混杂,部分病例可在TWI上见低信号,提示有陈旧性出血,增强扫描后可见较明显强化。
.星形细胞瘤
(1)脊髓肿胀,T1WI示等或低信号,TWI示高信号,出血不常见。
()肿瘤级别较低,但静脉注射对比剂后,多数都有强化。
①脊髓造影50%可见纡曲扩张的供血动脉(滋养血管)和引流静脉;②血管造影可见致密、持续的肿瘤染色和明确的引流血管;③MRI显示TWI高信号和局部流空信号,50%~70%可见囊变或脊髓空洞,肿瘤的结节在注射造影剂后明显强化。
髓内血管母细胞瘤发病率低,仅占髓内肿瘤的1%~3%,平均发病年龄为0~30岁之间。肿瘤多位于胸、颈段,绝大多数发生在脊髓背侧,约10%的髓内血管母细胞瘤并有小脑血管母细胞瘤。大体上,肿瘤常无包膜,典型的髓内血管母细胞瘤可见有非常丰富血管的壁结节,周围有较大的囊腔,使脊髓弥漫增粗,软脊膜血管显著,并有较广泛的脊髓水肿及继发性脊髓空洞。显微镜下,血管母细胞瘤的特点为薄壁、紧密排列的血管夹杂有灰色的大基质细胞。
脊髓血管母细胞瘤的肿瘤结节常位于脊髓背侧,有明显强化,见到滋养血管有助于诊断本病。
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