脊髓内动静脉畸形（AVM）是脊椎、脊髓AVM中最常见的一种，约占脊髓疾病的3.3%～12.5%，又称为髓球型AVM。
髓内AVM位于脊髓内部，病灶有供血动脉、畸形血管团和引流静脉三部分组成，在动静脉之间有动、静脉短路。供血动脉有1～2支髓动脉（脊髓前动脉、中心沟动脉或脊髓后外侧动脉），畸形血管团位于脊髓深部，引流静脉也为多条，多迂曲扩张。病灶可上下贯穿脊髓全长。由于出血及短路引起静脉压增高，导致循环障碍从而发病。出血病灶可在髓内或脊髓表面发现假动脉瘤。
临床发病年龄1～40岁，平均20岁，男性多见，症状主要表现为脊髓蛛网膜下腔或髓内出血伴瘫痪或其他脊髓症状，进行性感觉障碍。
（一）X线表现
平片检查常常为阴性。
（二）脊髓造影表现
血管畸形的典型表现为碘柱中出现粗大弯曲走行的如同蛔虫样或蚯蚓样的透光条状影。有时呈多囊状充盈缺损。碘柱在病变区流动缓慢，一般无梗阻。合并蛛网膜粘连时碘柱才弯曲停滞；伴有硬膜下或硬膜外血肿时，蛛网膜下腔可出现梗阻征象；有时呈髓内占位表现，椎管不完全梗阻；有时表现为两侧蛛网膜下腔不对称，窄的一侧脊髓边缘不规则；有时造影无异常发现。透视下可见病变区脊髓搏动异常增强。碘水造影发现畸形血管时应与正常解剖变异区别，尤其是正常颈段的血管可呈网状，但搏动轻微，均无扩张。椎管内肿瘤、蛛网膜炎、蛛网膜囊肿形成严重梗阻后，影响脊髓血液循环可引起静脉迂曲，但都见于梗阻病变的附近。脊髓碘水造影虽可显示病变，但不能确定畸形血管的范围、类型供血动脉及引流静脉，也不能区别髓内和髓外AVM，对病变缺乏直观、全面的显示。
（三）血管造影表现
当脊髓造影提示髓内病变时，可选择性脊髓动脉造影。AVM病灶供血动脉来自扩张的脊髓前动脉时认为是髓内型；但是，如果血供来自脊髓侧后动脉并且在病灶水平脊髓前动脉不参与供血，就意味着AVM没有大的髓内成分。动脉造影可了解供血动脉的来源、数量、AVM的体积、引流静脉的去向和是否伴有静脉瘤样扩张、动脉瘤、AVF瘘口的数量和大小。手术切除、结扎畸形血管或行栓塞术治疗后，畸形血管或扩张的脊髓静脉不再充盈。
（四）CT表现
平扫病变部位脊髓局限性增粗，有时在其表面可见斑点状钙化灶。脊髓密度正常或异常。伴脊髓出血时，可见髓内呈高密度，CT值60～70Hu，血肿呈条状或圆形。陈旧性出血则因血肿吸收、胶质增生而呈低密度。如为髓外出血，则髓外密度增高，而脊髓密度正常，脊髓受压、椎管梗阻。因血供减少，脊髓可呈萎缩性改变。增强CT在脊髓内或其表面可见异常强化血管，呈扩张迂曲或团块状分布，多位于脊髓背外侧，有时可见粗大的供血动脉及引流静脉。颈胸段病变范围较大，腰段多较局限。静脉注射造影剂后在病变区做动态扫描，畸形血管明显强化，然后密度逐渐减退，其变化与附近大血管的密度变化一致。
CTM可见到脊髓表面蛛网膜下腔内粗大的点、条状或蚯蚓状、簇状边缘光滑的引流血管造成的充盈缺损影，向下达腰骶部。如果血管紧贴脊髓表面则脊髓边缘不规则或呈波浪状改变（图1）。
图1脊髓动静脉畸形
A、B.CTM示L5椎体下缘及L5-S1椎间盘水平，椎管内示弯曲蚯蚓状充盈缺损影
（五）MRI表现
MRI能区分髓内AVM与髓外和硬脊膜动静脉瘘，这对外科手术至关重要，因髓内AVM不能手术，而髓外和硬脊膜病变适宜手术。
球型或幼稚型硬膜内血管畸形（包括髓内血管畸形）在脊髓实质内可见到异常血管团，相应脊髓局限性膨大。由于畸形血管内血液流动较快，在T1WI和T2WI图像上均呈多条圆形、管型无信号区-流空征象（图2）。特别是在T2WI，在周围高信号脑脊液的衬托下，流空的血管显示更加清晰（图3、4）。MRI有利于观察粗大的引流静脉、T2WI在高信号脑脊液的衬托下，呈蛇形充盈缺损。该静脉位于脊髓背侧，向头侧或尾侧走行（图5）。T1WI中，特别是冠状T1WI，在蛛网膜下腔内见到粗大的引流静脉压迫脊髓使之成锯齿状。伴有出现时，供血动脉和引流静脉的流空征象不明显，T2WI可见高信号的陈旧性出血或胶样脊髓组织散布于低信号的畸形血管区域。慢性血肿则呈局限性高信号影，周围可绕以低信号薄层环状影。直接动、静脉瘘常缺乏特异性改变，增强检查常有利于发现异常血管。当硬膜内AVM较小或不出现流空征象时，难以与海绵状血管瘤鉴别。此时，增强检查有助于发现畸形的血管团及其供血动脉和引流静脉。国外文献报道，MRI可以显示畸形血管中的血栓形成，并能显示脊髓血管造影不能发现的隐匿性血管畸形。血管畸形可出现脊髓萎缩表现。
图2脊髓内动静脉畸形
女，66岁，右下肢无力伴右腿感觉障碍1周。图像依次为矢状位T1WI、T2WI、STIR及横轴位T2WI。胸腰段硬膜下示弥漫性迂曲血管影，T1WI和T2WI图像上均呈多条圆形、管型无信号区-流空征象。脊髓内示弥漫性水肿。特别是在T2WI，在周围高信号脑脊液的衬托下，流空的血管显示更加清晰
图3椎管内、外血管畸形
A、B.矢状位T1WI；C.横轴位T1WI；D.冠状位T1WI显示T6-L4水平，椎管内、椎旁见多条粗大流空的血管影像，血管从椎间孔内外交通
图4椎管内动静脉畸形
A.B.矢状位T1WI、T2WI显示腰段及下胸段椎管内线条状迂曲的低信号，脊髓腹侧面蛛网膜下腔边缘不清
图5腰椎管内动静脉畸形
A、B.矢状位T1WI、T2WI显示腰段椎管内示多个圆形，蚯蚓状流空征象；C、D.椎管水成像示蛛网膜下腔边缘不规则，呈结节状或蚯蚓状低信号
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