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脊髓内室管膜瘤来自于脊髓中央管的室管膜上皮细胞或终丝等部位的室管膜残留物,肿瘤向上下蔓延生长,累及数个脊髓节段;以30~50岁多见,男性稍多于女性;通常生长缓慢,病程较长,可达数年。
以下为总结归纳的3个诊断要点,有助于诊断脊髓室管膜瘤。
1、帽征;为陈旧性出血产生的含铁血黄素沉积于肿瘤表面,T2WI表现为肿瘤两端的低信号带。该征象可能是由于肿瘤上下两端的牵张力较大,颈部脊髓运动多,肿瘤与正常脊髓之间相互牵拉滑动,导致肿瘤供血动脉和表面静脉少量多次出血所造成;此征亦可出现于脊髓其他富血供性肿瘤。
(医院)
2、脊髓室管膜瘤另一常见征象是肿瘤头端或尾端脊髓反应性囊变;为周围脊髓组织对肿瘤的反应性改变,其囊壁衬有正常的胶质细胞,增强后扫描无强化。
3、室管膜瘤的长度或肿瘤可随脑脊液种植性转移的特点;肿瘤长度约椎体的4—5个左右,室管膜的诊断可能性大;此外转移的室管膜瘤可见多个结节样强化,对诊断有一定的价值。
(播散结节灶)
鉴别诊断
星形细胞瘤:起源于脊髓的星形细胞,发病率仅次于室管膜瘤,但在儿童是最常见的脊髓内肿瘤。发病部位以颈髓及上胸髓最多,肿瘤可呈膨胀性生长或沿脊髓纵轴呈浸润性生长,范围较大。肿瘤内因有出血、坏死、囊变等导致肿瘤信号不均匀,增强扫描无法清楚勾画出肿瘤边界,肿瘤呈散在斑片状不均匀轻度强化是脊髓星形细胞瘤的一个特点。
总结,针对以上三个诊断要点,
仅发现第1个要点,即陈旧性出血产生的含铁血黄素沉积于肿瘤表面,T2WI表现为肿瘤两端的低信号带形成的帽征,诊断脊髓室管膜瘤的准确率略高;
如三个要点均发现,诊断较可靠。
此外马尾或终丝的室管膜瘤多为黏液乳头状室管膜瘤。
黏液乳头状室管膜瘤作为脊髓室管膜瘤的一种特殊类型,病理组织学上肿瘤细胞呈乳头状排列,围绕乳头状结构的结缔组织常有黏液样变,而且常可见自发性出血,因此,在T1WI肿瘤可呈高信号,肿瘤富含血管,增强扫描后肿瘤通常明显强化。
另外,黏液乳头状室管膜瘤另一重要特征是肿瘤可沿终丝进入神经孔向髓外和硬膜外生长,常导致椎间孔扩大。