颅内和椎管内血管畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常，分为四种类型：①动静脉畸形（AVM）；②海绵状血管畸形（CM）；③毛细血管扩张；④静脉畸形（VM），以VAM最常见，占血管畸形44%-60%，其次是CM占血管畸形19%-31%。
动静脉畸形分为：颅内动静脉畸形和脊髓动静脉畸形。
一
颅内动静脉畸形
颅内动静脉畸形是由一支或几支发育异常的供血动脉、引流静脉形成的病理脑血管团，可随人体发育增长。小型AVM不及1cm，巨大AVM可达10cm。畸形血管团周围脑组织因缺血而萎缩，呈胶质增生。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可位于脑组织任何部位，大脑半球AVM多呈楔形，其尖端指向侧脑室。
临床表现
1、出血
畸形血管破裂出血多发生在脑内，也可导致脑室内或蛛网膜下腔出血。30%-65%的AVM首发症状是出血，出血好发年龄20-40岁。出血后病人出现意识障碍、头痛、呕吐等症状。单支动脉供血、体积小、部位深在，以及颅后窝AVM容易急性破裂出血。妇女妊娠期AVM出血风险较高。
2、额、颞部AVM的病人多以癫痫为首发症状，与病灶周围脑缺血、胶质增生，以及出血后含铁血黄素刺激大脑皮层有关。长期顽固性癫痫发作脑组织缺氧，会造成病人智力减退。
3、间断性局部或全头痛，可能与供血动脉、引流静脉以及静脉窦扩张，或因AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。
4、由于AVM盗血、脑内出血或合并脑积水，病人出现肢体运动、感觉、视野以及语言进行性功能障碍。个别病人可有头部杂音或三叉神经痛。
5、儿童大脑大静脉畸形也称大脑大静脉动脉瘤，可以导致心力衰竭和脑积水。
诊断
1
CT
增强扫描AVM表现为混杂密度区，大脑半球中线结构无移位。出血急性期CT可以确定出血量、部位以及脑积水。
2
MRI
因为灶内高速血流，MRI扫描AVM表现为流空现象，显示畸形血管团与脑的解剖关系，为切除AVM选择手术入路提供依据。CTA和MRA可供筛查或AVM病人随访。
3
全脑血管造影病
可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度。
4
脑电图
大脑半球AVM可见慢波或棘，手术中根据脑电图监测提示切除癫痫病灶可减少术后抽搐发作。
治疗
1、手术切除是根治AVM最佳方法，可以切除病灶出血危险，恢复正常脑的血液供应。开颅前完成脑血管造影，以明确畸形血管。病人已发生脑疝，无条件行脑血管造影可紧急开颅手术清除血肿，待二期手术再切除畸形血管，未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的。
在多功能手术室实施一站式手术，清除血肿并切除AVM是急诊治疗病人的最佳选择。
切除巨大AVM手术中或手术后会发生急性脑膨出或脑出血，称为正常灌注压突破，危险性极高。目前采用手术中栓塞后切除巨大AVM，并利用激光多普勒血流仪监测脑动静脉畸形切除前后病灶周围皮层局部血流变化，发现切除AVM后周围脑皮层血流量增加，持续时间超过24-48小时，因此保持病人血压低水平是克服NPPB措施之一。切除前分次栓塞AVM，可避免发生NPPB，但在栓塞间隔期AVM仍有出血风险。
2、位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的AVM，不适宜手术切除。
3、各种治疗后都应复查脑血管造影，了解畸形血管是否消失。对残存的畸形血管团还需辅以其他治疗，避免再出血。手术后残存或尺寸3cm的AVM可考虑血管内治疗或立体放射治疗（γ刀），但在治疗期间仍有出血可能。
二
脊髓动静脉畸形
脊髓AVM少见，男多于女，80%病人在20-40岁发病。脊髓AVM发展缓慢，可多年保持稳定。脊髓AVM位于髓内和（或）髓外，亦可在硬脊膜外形成动静脉瘘。由于脊髓各节段供血来源不同，按AVM部位可分为三段：颈段、上胸段和下胸-腰-骶段，以后者常见。
临床表现
1、AVM压迫脊髓或神经根出现病灶所在阶段肢体麻木和肌力下降。
2、病灶血管破裂引起蛛网膜下腔出血或脊髓内血肿。病人以畸形所在脊髓节段相符合的急性疼痛发病，改变体位可诱发疼痛；间歇性跛行，肢体力弱甚至瘫痪，括约肌障碍等症状临床也常见。
检查
MRI扫描AVM为流空的血管影，有时为异常索状等T2信号。合并出血时病灶混有不规则点片状短T1高强度信号。MRI也可鉴别髓内CM。脊髓血管造影可显示AVM位置和范围。
治疗
显微外科手术切除表浅局限的脊髓AVM效果满意。范围广泛脊髓AVM可血管内治疗。
摘自《外科学》（第九版），主编：陈孝平、汪建平，“十二五”普通高等教育本科国家级规划教材
■其它临床症状
?蛛网膜下腔出血
?椎管内肿瘤
?颅内动脉瘤
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