认识脊髓硬脊膜动静脉瘘
1、什么是脊髓硬脊膜动静脉瘘?脊髓硬脊膜动静脉瘘(SpinalDuralArteriovenousFistula,SDAVF)是指供应硬脊膜或神经根的动脉在穿过椎间孔的硬脊膜时,与脊髓引流静脉在硬脊膜上沟通形成瘘口,静脉血动脉化。通俗讲就是动脉没有走自己该走的路而直接与回流的静脉相沟通,中间的桥梁就是所谓的“瘘口”。
2、具体致病过程是怎样的?相应动脉的血流直接进入脊髓回流的静脉通路,静脉血动脉化,静脉压力升高,而致脊髓相应节段血液回流障碍,脊髓充血、水肿,脊髓缺血缺氧,而致神经上下传导功能障碍;脊髓静脉压力升高,血液瘀滞,脊髓表面血管迂曲扩张,形似“蚯蚓”,静脉血管继之“动脉瘤样”改变,当血管无法承受压力时,而出现破裂出血,可表现为脊髓髓内、髓外。
3、病变模式图是怎样的?■正常脊髓供血路线:胸/腹主动脉-肋间动脉-脊髓供血动脉-脊髓-脊髓回流静脉(如下图示)。
■脊髓动静脉瘘供血路线:胸/腹主动脉-肋间动脉→脊髓回流静脉。(如下图示)
4、临床表现有哪些?患者的临床表现可轻重不一,主要与病变所致的脊髓节段、发病持续时间、局部静脉回流的通畅性等相关。病变相应节段可因脊髓淤血致相应节段水肿或出现出血而出现一侧或双侧躯体/肢体麻木、疼痛、肢体乏力、腹胀、大小便障碍(小便急、排尿困难、便秘等),甚至截瘫等,常常呈慢性进展性,部分患者伴有急性加重。
5、常用的影像学检查方法有哪些?①MRI:磁共振平扫可见脊髓表现增粗迂曲的血管流空影表现(下图左),相应脊髓病变节段及其相邻节段脊髓水肿表现(常易误诊为“脊髓炎”,下图右),增强可见局部强化血管影表现,迂曲、增粗;出血患者可见出血的信号影。
②CTA:普通的CT仅能发现脊髓病变节段低密度改变(多数水肿),硬脊膜下腔空间变窄(脊髓肿胀所致),出血者可见相应节段高密度影;CTA可见迂曲增粗的血管影,三维重建,可见供应脊髓的动脉与脊髓的静脉重建后类似“动静脉畸形团”的表现。
③DSA(全脑及脊髓血管造影):是诊断硬脑膜/脊膜动静脉瘘的“金标准”。6、治疗方法:1)开刀手术切除治疗:是目前治疗此类疾病的首选方法。可直视下找到“瘘口”所在,直接切除,不损伤脊髓的回流静脉。
2)血管内介入栓塞治疗:也可以达到闭塞瘘口的目的,但所用栓塞剂常常会被血流冲向静脉端,而造成脊髓局部血液回流不畅致脊髓缺血缺氧改变,不利于脊髓功能的恢复;而且无法保证一次能将瘘口完全闭塞。
7、此类患者术前需注意的事项有哪些?
1)此类患者常伴有肢体的感觉和或运动异常,要避免活动或运动过多,以休息为主,因其可加重脊髓淤血的情况而加重患者临床表现;
2)合理饮食,保持大便通畅,避免便秘。此类患者常合并胃肠功能异常,以及大小便障碍(低级神经中枢位于脊髓),特别是胸腰节段患者。便秘患者,常常会蹲厕较久,排便用力,腹压升高,从而造成脊髓静脉血回流障碍,脊髓淤血加重病情;
3)及早发现,及早外科干预治疗。
8、此类患者术后需注意的事项有哪些?此类病变早期时常无明显临床表现,进一步进展有临床表现时常常易被患者及家属所忽视,就诊时,多数反复就诊于“神经内科、骨科~”等等,因发病率低、临床较为少见,而常常无法明确诊断,直到确诊时患者的病史已较长,可数周至数年不等。病变持续时间越长,局部脊髓功能损害也常常较重,患者临床症状也往往较重,因此术后恢复时间也主要依据脊髓损害持续的时间及损害的程度而定,也常常需较长时间去恢复。
1)术后加强营养支持、早期下床活动;
2)早期进行康复理疗、针灸推拿、高压氧治疗,并坚持进行;
3)调整心态,树立信心;
4)定期随访。
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