白癜风病可以治愈 http://pf.39.net/bdfyy/ 在临床上，脊髓脊膜膨出可表现为以下集中形式：囊性膨出、脊髓脊膜膨出、脂肪瘸型脊髓脊膜膨出和脊髓外翻，其中骶尾部脊髓脊膜膨出具有临床治疗价值，但疗效又不十分理想。随着年龄的增长，脊柱在延长，以前未出现的神经症状在快速生长期表现出来或症状迅速加重。本病例即从出生骶尾部及出现包快，历经41年的发展成为了巨大脊髓脊膜膨出并脊髓栓系。病例介绍
患者，男，41岁。因“发现骶尾部包块并进行性增大41年，排尿不畅10年，加重1月”入院。患者出生后即发现骶尾部约花生米大包块，包块无红肿热痛现象，包块逐年增大，患者及家属均未予重视，现患者包块增大如足球样。10年前患者无明显诱因出现排尿不畅，双眼睑水肿，加重1个月。行腹部B超示双肾积水，尿潴留；尿动力学检查示异常；MRI示脊髓圆锥位于L3水平以下，可见增粗的终丝，可及扩大的硬膜囊，因为囊巨大，MRI不能包全，无法测量囊肿影像下大小。给予留置导尿后以“腰骶脊髓脊膜膨出并脊髓栓系；双肾积水”入院。入院后查体：神清，精神差，营养差，步行不稳扶入病房，双眼睑稍肿胀，双肾区轻度扣击痛，患者腰骶尾部可及约27．7cm×29．5cm×19．6cm质软包块，具波动性，无压痛，可活动，透光试验阳性(图1)。
腰骶部MRI示腰骶椎脊髓脊膜膨出。手术取俯卧位，臀部垫高，全麻成功后于腰骶椎脊髓脊膜膨出包块近基底部作圆弧行切口，术中显微镜下见白色囊壁(为硬脊膜)后切开囊壁，见囊内大量无色清亮液体．切开一小口缓慢吸除囊液后可见增粗终丝从脊柱隐裂中穿出，难以从囊壁剥离，予以切断，基底部呈一狭长状，于囊颈近基底部作高位结扎，切除多余囊壁，探查L4平面未见明显脊髓栓系，严密缝合硬脊膜，缺损处用两层筋膜反折缝合，严密缝合皮下各层，放置引流管硬脊膜外。术后患者切口愈合良好无脑脊液漏，无切口感染，双肾积水消失，尿潴留缓解，尿动力学检查正常。步行较稳，痊愈出院。讨论
脊髓脊膜膨出是由于胚胎期神经轴中胚叶发育缺陷、神经管闭合不全形成脊柱裂所致。常伴有局部脂肪异常增生及合并脊髓圆锥下移III，终丝粗大、短缩，尤以骶尾部巨大型脊髓脊膜膨出发生率高，所以此类患儿出生时多已合并脊髓栓系的症状，其临床症状有不同程度的双下肢无力和大小便功能障碍，如不及时治疗或手术方式不当会严重影响患儿的生活质量。
脊髓脊膜膨出的诊断依靠典型症状：囊肿多位于背部中线，覆盖有正常皮肤，皮肤极薄时透光试验阳性，可见内有马尾及其他神经组织；影像检查可作为诊断及了解病变局部的重要依据，x线检查多表现为椎板棘突缺如椎弓根间距增宽，骨质缺损部位与软组织肿块相连接MRI，可清楚显示脊髓的位置、形态，增粗的终丝、硬膜囊的形态及内容物。可以发现拴系并几乎均能找到原因，为制定手术方案提供重要依据，应该作为首选。如果伴有脊髓圆锥低位，低于L3水平；终丝增粗；脊髓被脂肪瘤或其他畸形固定即可明确有拴系。伴有脂肪瘤时可见长T1，T2信号影，能在脂肪抑制序列被抑制。目前认为该病诊断后宜及早手术，手术年龄越小，术后效果越好。早期手术还可避免因囊膜破裂而导致的感染，手术应在神经外科专用显微镜、显微器械和显微技术下进行，避免了因体积小而造成的暴露、辨认以及分离的困难，有效地防止了神经组织的损伤。
如果在一期修补术的同盹显微镜下采取游离骶囊的方法，切断外终丝，松解骶管内的粘连，脊髓神经与硬膜呈瘢痕样粘连无法分离者，须连带少量周围组织与膨出囊壁分离艘其呈游离状态，然后还纳椎管蛛网膜下腔，缝合修剪后的硬膜。则会在早期制止脊髓栓系综合征的发生，合并脑积水的患儿，二期脑室一腹腔分流术安全有效，手术是治疗此类先天畸形的有效方法，早期治疗效果好；该患者自出生起就发现骶尾部有一花生米大的肿块，后逐渐增大，伴脊柱及下肢畸形，排尿不畅。由于患者家境困难，没有及时治疗及手术，导致在患者背部与臀部间的肿块已发展到足球般大小，使患者深受其苦，41年来从未平躺休息并出现排便功能障碍。患者腰骶部囊肿巨大，较罕见，缺损大。易溃烂感染甚至发生脑脊液漏；脊髓脊膜膨出后出现神经症状，表现为排便功能障碍；脊柱及下肢轻度畸形，步行不稳。尽管脊髓栓系行拴系松解术后部分患者症状能够得以改善，但松解术很难根治大小便功能障碍。该患者很幸运不但解除了脊髓脊膜膨出及脊髓栓系，还解除了患者的排尿障碍和肾积水，所以当一些巨大及晚期脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系的病人我们还是应该积极的行显微手术治疗冲。
有研究认为，早期无神经症状者术后长期随访其功能正常，指出1～3个月的患儿应常规手术。早期手术还可避免因囊膜破裂而导致的感染及随后出现的脊髓栓系综合征。好文章要跟大家分享哦！最专业的导尿知识，请