提纲
脊髓的血管解剖
硬脊膜动静脉瘘
硬脊膜动静脉瘘的手术治疗
脊髓血管畸形分类
1.硬脊膜动静脉瘘
SpinalDuralArteriovenousFistulas
2.髓周动静脉瘘(ⅠⅡⅢ型)
PerimedullaryArteriovenousFistulas
3.髓内动静脉畸形(球型和幼稚型)
IntramedullaryArteriovenousMalformation
SDAVF的致病机制
年Hassler等通过术中直接测量冠状静脉丛中的静脉压，发现髓内静脉压是系统平均动脉压的74%。
年Hurst等对硬脊膜动静脉瘘性脊髓病的脊髓病理进行研究，发现软膜和脊髓实质内的血管增厚和出现玻璃样变性，证明了脊髓神经功能损伤与静脉高压有很大关系。
MR特点
T2WI矢状位见脊髓背侧为主要分布区的条带状高信号影，约占94.56%，脊髓节段性水肿的长度平均7.2±2.3个，其中见脊髓水肿变性范围超过5个节段，约占45.92%，见局限性脊髓变性坏死灶，约占4.53%；
85%的胸腰段病例可见圆锥区局限性水肿增粗改变；见脊髓周围血管异常低信号流空影，约占86.10%，其中脊髓后方为主的血管流空影，占97.89%；
强化扫描矢状位见脊髓后方串珠状的高信号迂曲血管影，其中冠状位70%均清晰显示迂曲血管团位于脊髓后方；
环枕部SDAVF病例不出现血管流空影，但强化MR可见迂曲强化扩张静脉。采用MR平扫进行复查，患者脊髓后方血管流空影消失。
脊髓血管造影
全脊髓血管造影检查血管包括双侧椎动脉、甲状颈干、肋颈干、肋间动脉、腰动脉、骶正中动脉及双侧髂内动脉在内的30余条血管；
颅颈交界区SDAVF造影时仅行双侧椎动脉、甲状茎干、肋颈干和上胸段肋间动脉造影；胸腰段SDAVF病例造影主要行肋间动脉及腰动脉造影，部分病例加做骶部血管造影；
CTA指导下的脊髓血管造影仅对病变节段临近的三组血管进行检查。
静脉引流方式向瘘口上方或下方单侧引流，占67.96%%，向瘘口上下方双向引流，占22.96%，同时伴有脊髓前方引流占16.61%；
影像学特点
普通CT扫描对于高颈段以及后颅窝蛛网膜下腔出血发病的环枕区SDAVF诊断有指导意义；
对于胸腰段SDAVF的筛查，MRT2WI图像发现的脊髓水肿及血管流空有重要指导意义；
强化MR冠状位脊髓背侧图像能够较好反映SDAVF的形态及分布，对于SDAVF的诊断较其他序列及断层扫描图像更有意义；
CTA能够对胸腰段SDAVF做出定位诊断，CTA指导下的脊髓血管造影术更加快捷、安全，尤其适合于MR高度疑似病人的造影前筛查。
脊髓血管造影术为诊断SDAVF的金标准。
诊断
中老年男性，女性发病率较低
进行性由下往上的感觉和运动障碍
括约肌功能障碍
MR脊髓表面引流静脉曲张及脊髓水肿
脊髓血管造影是诊断SDAVF的金标准
误诊分析
SDAVF容易造成误诊与此类疾病本身的特点有关。
相关科室对其了解不够为人为因素。
误诊延长了SDAVF的确诊时间，导致脊髓进一步变性坏死，严重影响着预后。
对于年龄在60岁左右的老年男性出现进行性加重脊髓损伤症状时应考虑到SDAVF的可能性。
误诊的中涉及的相关专业有神经内科、骨科、泌尿外科。
增加对SDAVF的认识，增加这科室间的合作，是减少误诊的有效措施。
三、硬脊膜动静脉瘘的手术治疗
Aminoff：症状发作后6个月，约有19%的患者残废，3年后达到50%。
Berenstein等，随访SDAVF患者栓塞后的情况，发现早期栓塞的患者治疗效果比晚期的好。
Behrens等，强调应该早期治疗，术前仅能依靠轮椅生活的患者，积极治疗后约有2/3的患者可以站立。
Eskandar等，研究发现无论采用手术或栓塞，缩短首次症状发作与治疗间的时间明显可以改善预后。
Elsberg(年)首次采用手术切除硬脊膜动静脉瘘，当时误以为变异的静脉就是病灶，将它切除后症状反而加重。
Ommaya(年)等采用了闭塞动静脉瘘简单地夹闭引流静脉后能够解决静脉淤血和改善脊髓病症状。
病情介绍
患者，男，41岁
突发剧烈头痛18小时入院
HHII级，NS（—）
BP：/65mmHg
既往：10余年吸烟史，1包/天，有3年余饮酒史
小结
SDAVF多发于中老年男性胸腰段，左右两侧发病无统计学差异，手术治疗效果肯定，大部分患者经治疗后脊髓功能提高或保持不变。
MR是筛查SDAVF的有效手段，对于MR疑似患者，MDCTA能够发现椎管内异常引流静脉及瘘口位置，无创、简便，医院筛查病人，能够为DSA检查提供针对性指导，减少操作者及病人的放射性暴露时间，减少造影剂的用量。DSA检查为SDAVF的确诊手段，为诊断本病的金标准。
椎间盘突出和脊髓炎为本病最主要的误诊诊断。误诊延长了SDAVF患者从症状出现到确诊的时间，使脊髓水肿变性直至坏死，出现严重的感觉、运动及大小便障碍，治疗预后差。加强各科室间的合作，争取早诊断、早治疗是减少病残、改善预后的主要方法。
手术夹闭瘘口是一种可靠的治疗方法；栓塞治疗适合部分病例。
症状越轻早期治疗效果越好！
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