年9月24日，由艺医盟组织召开的香港脊柱裂国际论坛，参加论坛的有美国西北大学神经外科、康复科、泌尿科、骨科的教授医生、香港当地神经外科、其他学科的医生以及医院及其他内地著名专家医生参与。
国际论坛上，美国医生分享了他们对脊柱裂的认识以及如何开展多学科会诊的，这篇文章不做重点分享。
本篇文章将重点分享香港本地脊柱裂的相关数据及治疗案例(重点是脂肪瘤型脊柱裂的手术治疗）。
脊柱裂
--医院
7个神经外科部门
脊柱裂
医院手术案例数据统计表
1.至统计手术案例数据
2.研究范围：脊柱裂/先天性脊髓畸形年龄=18岁。
脊柱裂
胚胎发育理论分类
在NTWC的案例类型
一共60例，最多的34例为脂肪瘤型脊柱裂。第一次手术21例，第二次手术6例，在外院案例7例。
第二节神经紊乱（翻译的不准，请校正）
逆向分化过早终止
保留髓索
以上案例男/9
-腿疼
-尿等待/频率
-通用数据：在90ml时逼尿肌过度活动，在ml时逼尿肌紧迫。
上图为神经松解前的照片及神经松解后的照片。
normalanalroots正常肛门的神经根；cutends切断终丝。
以上案例男/9
-腿疼
-尿等待/频率
-通用数据：在90ml时逼尿肌过度活动，在ml时逼尿肌紧迫。
-在6个月后逐步改善
-组织学
脊柱裂--终丝异常
脊髓栓系综合征
案例：M/5
--右腿疼痛
--右腿j肌肉萎缩及短腿
--神经支配的变化
脊柱裂--原发性神经障碍
脊柱裂--胚胎发育理论分类
脊柱闭合不全--脊髓脂肪瘤
1、圆锥脂肪瘤
1）背部的：
--完整的圆锥下骶神经根
--背侧硬膜缺损周围脂肪瘤包裹
2）渐变的：
--1°及2°节
--背腹侧功能线
3）无秩序的
4）终端的
脊髓脂肪瘤-临床评估
多学科
--儿科、骨科、泌尿科、保健科
评估
--一般的
--具体的：
1)皮肤缺损
2)神经系统：神经功能弱化、运动无力感、疼痛感
3）泌尿系统：感染排尿异常模式、尿和大便失禁；
尿动力学检查：弛缓性膀胱、逼尿肌括约肌协同失调，逼尿肌反射亢进.
4)保健科：马蹄足，不对称腿长，营养性溃疡，髋关节半脱位、脊柱侧凸
--检查
1）核磁共振：脂肪瘤、脊髓，终丝、脑脊液、相关病理学
2）脊柱X射线或CT：脊柱骶椎畸形，脊柱侧凸
3)步态分析
脊髓脂肪瘤的处理
神经外科治疗：松解，降压，重建术
图表分为两种手术派及保守派，分别从利益与风险分析。
脊髓脂肪瘤的症状
手术有有益的效果：表格中是从巴黎、芝加哥的案例数据分析，其中巴黎数据中共人，51人手术，术后改善的占39.2%，术后效果一般及保持稳定的分别占13.7%、17.6%。术后恶化的占29.4%。芝加哥数据中共87人，44人手术，术后77%有效果，23%术后恶化。
低并发症的发生率
无症状脊髓脂肪瘤
预防性手术对无症状性圆锥脂肪瘤是有效果的吗？
理想的：随机对照试验
问题：
自然史
无症状的患者随着时间的推移会出现症状吗？
百分比？
原因？
可逆性当有症状时手术
预防性
理论
长期数据
巴黎数据
神经外科，54:
伦敦数据
中枢神经系统,28:
全部或接近全部切除
Cord-SacRatio脊髓囊比
数据来源PangD.神经外科
脊髓脂肪瘤切除
全部或接近全部切除
重建
术中电生理监测
多模式监测
steady-stateevokedpotential稳态诱发电位;somatosensory-evokedpotential躯体敏感诱发电位;
经颅磁刺激运动诱发电位
脊髓映射
诱发肌电图
电球海绵体反射
结论：至年手术案例
病人数量：31
手术数量：33
男女比例：14:19
平均年龄：1（0.7-7）
跟进（平均差±）5.5±3.21年
脊髓囊比（术后）
＜30%3（13.0%）
30-50%10（43.5%）
50%10（43.5%）
手术后：
足下垂1
假性脑脊膜膨出2
伤口裂开1
结果：
第一次手术案例22
二次手术案例11
脊髓脂肪瘤--背侧型
女/13个月
女/11个月
女/11个月
切除脊髓脂肪瘤之前
Dura硬脑膜Spinalcord脊髓Lipoma脂肪瘤
Nerveroots-Traversinglipoma(left)神经根-穿越脂肪瘤（左）
没有功能的神经根（右侧）进入背侧硬脊膜
基板
--切除脊髓脂肪瘤之后
加大加宽人工硬脊膜（不被身体组织吸收）
上图左侧为手术前脊髓脂肪瘤MRI；右侧为手术后MRI
男/8个月
Filum/RMC终丝Anal肛门AH（专业名词）
女/11个月，脊髓脂肪瘤+舒张晚期杂音
脊髓脂肪瘤
bladderscans膀胱扫描
手术--当无症状时比较好
女/11
遗尿为1年、尿频、便秘、肠道需要按摩
UDS:在ml逼尿肌过度活动,漏尿，无法启动膀胱收缩，需要外部压缩腹部
症状：膀胱、肠道稳定;右脚下垂
手术--全部/接近全部的切除是很严肃的任务。
正常出生的,皮肤红斑
MRI在1岁在外院做了一次手术
术后尿和粪便泄漏
到这来看时35个月大
--连续漏尿
--扩肛
-左腿短，肌肉萎缩
右侧影像上图为术前片子，下图为术后片子
上图为：11个月大年手术案例，现如今17岁了。一切正常
影像左侧为手术前的，右侧为术后的，下面为17岁在外院复查的片子（不是很清晰）
医院团队合影
其中有神经外科主管方道生医生（已退休）
美国加州的Dr.DachingPang.MD
医院Dr.WongSui-To医生在年9月25日脊柱裂国际论坛神经外科分组会议上分享。
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