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摘要
背景
自发性低颅压（Spontaneousintracranialhypotension，SIH）由脑脊液（cerebrospinalfluid，CSF）漏引起的一种罕见的疾病。如果用传统方法（如卧床休息，止痛剂、或硬膜外血液修补）无法治愈自发性低颅压，它可能导致患者无法进行日常生活，最终导致危及生命的并发症。近来，钙化的椎间盘源性微刺或背侧骨赘被认为是导致腹侧脑脊液通过垂直纵向硬脊膜缝漏出的主要原因。我们报道一例由于胸腰段硬膜内椎间盘突出（没有钙化迹象）导致罕见顽固性SIH及其治疗措施。
病例
患者46岁女性，因顽固性SIH（无神经功能障碍）引起直立性头痛（突然发作，无外伤史）超过2个月。保守治疗（镇痛药和卧床休息）和连续非特异性硬膜外血液修补治疗（重复3次）均无明显改善临床效果。患者被诊断为胸腰段硬膜内椎间盘突出造成的脑脊液漏。手术探查通过经椎板和硬膜途径去除椎间盘突出和封闭脑脊液漏，直立性头痛症状立即消失。组织学检查发现椎间盘组织未钙化。术后随访3月，无临床复发迹象，患者重返工作岗位。
总结
我们报告一例罕见病例，胸腰段硬膜内无钙化的游离椎间盘引起腹侧硬膜撕裂导致脑脊液漏，以至引起顽固性SIH。这是个特别有趣的病例，因为腹侧硬膜漏的主要原因被认为是由钙化的椎间盘源性微刺或背侧骨赘引起的。进一步，我们全面描述了这种罕见疾病简短而合理的诊断和手术方法，它可能特别适用于不常遇到这类型疾病的常规神经科病房和脊柱外科中心。
关键词：脑脊液漏，椎间盘突出，未钙化，自发性颅内低血压，手术治疗
背景介绍
自发性低颅压（SIH）是一种罕见且通常是由脑脊液（CSF）漏引起的良性疾病。通常，脑脊液漏的确切原因和位置仍然是特发性的。轻微创伤或神经根囊肿等多种机制可能导致硬脑膜漏。近年来，钙化的椎间盘源性微刺或背侧骨赘被认为是引起腹侧脑脊液通过垂直纵向硬脊膜缝隙丢失的主要原因（71%患者是顽固性SIH）。幸运的是，大多数SIH病例是自限性的，或者可以通过保守措施成功治愈，如卧床休息和止痛剂或微创手术，如（连续）硬膜外血液修补。然而，患有顽固性SIH的患者可能无法应付正常生活，最终发展到危及生命的病理状态（即硬膜下血肿）。在这种情况下，需要用先进的影像学技术进行广泛的研究，以确定脑脊液漏的确切位置，并采用微创外科策略探索潜在的脑脊液漏。在我们的病例中，无钙化的胸腰段硬膜内椎间盘突出（没有证据表明微骨刺/骨赘）导致脑脊液漏。
本病例的目的是报告罕见的胸腰段硬膜内游离的椎间盘（没有钙化迹象）引起脑脊液漏，从而导致顽固性SIH。进一步，我们描述了这种罕见疾病的诊断工作和逐步手术的方法，并讨论了相关的文献。
病例呈现
46岁女性患者，最初于急症室表现为进行性直立性头痛（突然发作），病程1月。无外伤史，神经功能学检查正常。家庭医生使用的镇痛药和镇痛药物无明显的临床效果。头颅CT显示双额叶小囊肿。腰椎穿刺测压由于压力值为零，被认为是不可靠的。进一步，通过头颅和全脊柱MRI检测以及胸椎水平的硬膜外积液，提示硬膜漏导致脑脊液丢失，从而导致SIH（图1B）。连续三次（非特异性的）腰椎硬膜外血液修补（连续3天每天进行一次），没有持续的临床改善。最后，全脊柱CT脊髓造影(动态脊髓造影和造影后CT成像)鉴定出可能由于T11/T12和T12/L1腹侧硬膜外脑脊液漏引起的高度可疑的硬膜/硬膜内病变（图1C和D）。因此，在T12水平进行通过椎板和硬膜的手术探查（Fig2A-D）。术中可见Th12/L1水平硬膜内游离的椎间盘导致腹侧硬膜裂引起的脑脊液漏（图2B）。随后切除游离椎间盘物（使用下肢和肛门括约肌的感觉/运动诱发电位监测，SEPs/MEPs），紧接严密缝合腹侧/背侧硬膜（图2C）和实施T12椎板成形术（图2D）。切除病灶的组织学检查证实是非钙化椎间盘组织。术后患者恢复顺利。为避免脑脊液漏复发，病人进行分步且谨慎的活动。术后立位低血压症状既消失，经过3个月的随访，病人重返工作岗位。传统的胸椎段x线检查显示T12人工复位椎板无脱位的迹象。获得患者书面知情同意，报告和发布患者个人数据。
讨论和总结
我们提供了一个罕见的病例，由胸腰段硬膜内非钙化椎间盘突出引起的顽固性SIH及其成功的外科治疗措施。后路经硬脊膜入路被我们选择，并进行椎板成形术。经硬脊膜后入路被认为优于前路，同时提供了更广泛的探查空间。为安全起见，术中脊髓操作时，使用神经电生理监测（MEPs/SEPs）。
根据国际头痛学会，SIH的诊断标准如下：A、直立性头痛；B、至少有以下一项：脑脊液压（≤60mmH2O）、硬膜外血液修补后临床症状持续改善、发现脊液活动性漏、低颅压头颅MRI典型改变（如脑膜增厚或脑下垂）；C、近期无腰椎（硬膜）穿刺史；D、排除潜在的可归因于其他疾病的因素。由于患者开始临床表现为直立性头痛和低脑脊液压，因而进一步的诊断工作是逐步展开，开始进行头颅和全脊柱MRI（液体敏感和薄层）。在保守治疗措施失败（卧床休息和三次连续硬膜外血液修补）后，利用CT脊髓造影（动态脊髓造影和造影后脊髓CT成像）确诊此疾病。由于检查的侵袭性和明显的辐射暴露（约10mSv），因此与其他脊柱疾病一样，这是备用诊断选择措施。在确定可疑脑脊液漏水平后，手术探查是合理的。
Beck等描述的诊断法则略有调整，忽略了测量视神经鞘直径（通过超声）和测定脑脊液流出阻力（通过腰椎灌注试验）。由于全脊柱MRI（胸/腰段）可见明显的硬膜外积液，脑脊液漏是患者症状的唯一合理解释。因此，不需要进一步的验证。然而，在MRI检查结果不明确的情况下，在CT脊髓造影技术应用以前，这些（以上提到的）技术可能提供进一步的确认，作为最精确的和侵犯性最小的脑脊液漏定位检测方法之一。
幸运的是，大多数SIH患者可以成功地通过保守措施（卧床休息，高液体摄入量，和药物措施，如镇痛剂或咖啡因）或侵犯性最小的操作，如硬膜外血液修补。要么在L3/L4水平（20-40ml）非特异性自体血注射，或者，在渗漏部位（如果已知）特异性注射自体血。这个过程可以根据需要在不同的时间间隔重复几次。成功的硬膜外血液修补明显减轻患者一周内的症状，1个月后基本完全缓解约为83%。然而，如果不成功，即使经过多次重复治疗，剩下的即是，严重受损的顽固性SIH患者。在这种情况下，诊断措施必须全部使用，如果发现可疑的硬膜渗漏部位，就需要进行手术探查。通过术中神经生理监测脊髓操作，我们认为背腹侧探查手术对于病人而言，是一个相对安全的操作。
有趣的是，在影像学上既没有发现钙化的椎间盘源性微刺或背侧骨赘，也没有通过切除椎间盘的组织学检查证实钙化迹象。这与Beck等的研究形成了简单的对比，既所有的腹侧硬膜渗漏病例中都发现钙化的微骨刺或背侧骨赘。因此，一个轻微的椎间盘突出结合可能增加的活动度（如在胸腰椎交界处）可能足以引起硬膜撕裂（通过重复的微创伤）。Rapoport等报道了一个类似的病例，该病例描述了一名因胸腰段硬膜内椎间盘突出导致的颅神经病变。然而，与我们的病例不同的是，似乎是创伤引起椎间盘突出（“提举重物时突然膨出”）。进一步，椎间盘是否钙化没有被研究。
尽管这是一个单一的病例报告（有明显的限制性等），我们建议顽固性SIH患者即使椎间盘轻微突出或背侧骨赘尚未在影像学发现，也应该在胸腰段可疑渗漏位置进行手术探索。在这例病例报告中，我们描述了一个罕见的现象，即胸腰段硬膜内非钙化游离椎间盘作为导致腹侧硬膜撕裂引起脑脊液漏，从而导致顽固性SIH的原因。这是特别有趣的，因为腹侧硬膜漏的主要原因被认为是由钙化的椎间盘源性微刺或背侧骨赘引起的。此外，我们全面描述了这种罕见疾病的一种短而合理的诊断和手术方法，它可能特别适用于不常遇到这类型疾病的临床常规的神经病房和脊柱外科中心。
Fig.1:SIH患者的影像学表现。A：头颅MRI显示微小双侧前额囊肿和硬膜增厚（横断位，箭头所示）；B：随后的全脊柱MRI（矢状位）显示硬膜外液体聚集（箭头，上）和可疑的T12/L1穿过硬膜或者硬膜内损害（箭头，下）；C：最后，CT造影像证实可疑的渗漏位置（箭头）。
Fig2：背侧过硬膜入路和硬膜内游离未钙化引起硬膜漏的椎间盘移除。A：切除T12椎板后，打开脊髓背面；B：随后在神经电生理检测下牵开脊髓可见硬膜内游离椎间盘位于硬膜漏位置的；C：切除游离椎间盘后，紧密缝合背侧和腹侧硬膜；D：最后实施T12椎板成形术。
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