作 者：张占医院
夏科氏关节病是临床上较为罕见的疾病，梅毒曾经被认为是其主要的病因，然而目前糖尿病却成为其最主要的致病原因。另外，脊髓空洞症继发的夏科氏关节病也较为多见。此外还有先天性痛觉缺失、脊髓脊膜膨出、巨大的颈椎间盘突出、嗜酒、麻风病以及器官移植术后大剂量应用激素等原因也会继发夏科氏关节病。
本病的病理生理学过程目前仍未探究明确，就目前的研究认为，由于感觉神经异常分布，以及反复的神经微损伤，使患者失去关节深部感觉，不能自觉调整肢体的位置，使关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤。同时，由于软骨下骨的神经营养障碍，破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复，导致新骨形成杂乱无章，最终导致关节脱位。
有学者将夏科氏关节病的发展分为4个阶段：
0期表现为关节区域皮疹，水肿，皮温升高，但无结构性异常，影像学检查无明显骨质结构性异常。
1期影像学检查出现骨质吸收，关节周围游离骨碎片，关节明显破坏，可伴有关节脱位。
2期在1期的基础上出现骨质硬化，关节融合迹象。
3期出现骨病理性重建，关节明显融合。
本病在临床上容易引起误诊。由于临床医师对本病的认识不足，易局限于骨性疾病范围内进行诊断，尤其易与骨性关节炎、类风湿性关节炎、全关节结核、滑膜软骨瘤病以及骨肿瘤相混淆，有学者报道25%的糖尿病性夏科氏关节病在首诊时被误诊。
夏科氏关节病的诊断标准包括：
单发的关节肿胀，无痛或轻度疼痛。
关节区域痛温觉明显减退。
影像学显示关节破坏严重，伴大量异形骨生成，关节腔积液，可伴关节脱位。
症状与影像学表现极不相称。
有中枢神经系统病因，如脊髓空洞症，或有长期糖尿病病史等相关病因。
尽管如此，早期的夏科氏关节病诊断仍是非常困难的，这也是夏科氏关节病确诊时影像学表现几乎都十分严重的原因。而晚期的夏科氏关节病，只要对本病有足够的认识，不难得出诊断。积极寻找病因有助于最后的确诊，糖尿病继发的夏科氏关节病几乎全部累及足部Lisfranc关节，其发生率在高危糖尿病患者中达到13%。75%-80%的肩关节夏科氏关节病，继发于脊髓空洞症。
图1肩关节夏科氏关节病表现
图2肘关节夏科氏关节病
图3膝关节夏科氏关节病
图4足踝部的夏科氏关节病
夏科氏关节病早期诊断，早期保守治疗，具有一定延缓疾病进程的效果。对患肢使用管型石膏固定8-12周以控制关节不稳,之后佩戴支具、矫形鞋以及患肢免承重步态练习可以减轻对受累关节的应力。口服非甾体抗炎药对于减轻滑膜组织水肿有一定的作用。还有学者建议口服双磷酸盐以减轻破骨细胞的作用。
对于夏科氏关节病而言，外科干预的方式十分有限。关节融合术曾经是仅有的选择，由于神经营养异常的存在，其融合失败率很高。过去夏科氏关节病是人工膝关节置换的禁忌症，随着技术的发展，目前临床医师正在逐渐开展此类膝关节置换手术。尽管短期随访结果令人满意，但是其远期并发症如假体周围骨折，无菌性松动，感染等远较普通膝关节置换为多。患者由于骨性结构破坏严重，骨储备差，术后存在结构不稳，存在无法使术侧肢体负重行走的可能。因此人工膝关节置换可能是夏科氏关节病早期患者可以选择的手术方式，术前必须根据情况准备髁限制性假体、金属垫片等。
总的来说，夏科氏关节病易在临床上引起误诊，尤其是早期诊断十分困难。治疗方面，目前仍缺乏有效的治疗手段控制该病的发展，作为挽救性治疗的关节置换手术尚需长时间随访了解其效果。
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