作者：医院核医学科高平岳明纲
病史及检查目的:
患者男，43y，左髋部轻度疼痛2-3年，既往脊髓空洞病史10年，现右肩关节肿胀，右肩关节及右侧胸部无痛觉，温度觉降低，甲亢病史3-4年，为除外恶性病变行全身骨显像。
全身骨显像检查所见：
全身骨骼显像清晰，脊柱、肋骨及胸骨放射性分布正常；右肩关节及周围邻近肩胛骨和肱骨上段增粗变形失常态，可见团片状不均匀放射性摄取，呈放射性浓聚灶与放射性稀疏缺损区并存表现，余骨未见明显异常放射性分布（图1）。
图1：全身骨平面显像
图2：肩关节上举位局部平面像。
图3.右肩关节X线平片
检查意见：
全身骨显像未见明确恶性病变征像；右肩关节骨血运代谢异常灶，结合病史考虑为夏科氏关节病。
图
诊断依据：
患者既往有脊髓空洞症病史多年，骨显像及X线片是局部骨病变严重，右肩关节及右胸部存在痛觉及温度觉障碍，关节疼痛症状不明显，活动如常,肩关节为脊髓空洞症导致的夏科氏关节的常见受累部位。
病例相关知识：
夏科氏关节病是由感觉神经系统病变所引起的关节病变的统称。又称神经性关节病、神经营养性关节病等。年法国医生Charcot首次详细描述了发生在脊髓痨患者中的一种关节病变，以关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特点，可发生于任何关节和脊柱，发生于关节者多为单侧受累。本病多发于成年人，以40～60岁多见，男女比例约为3:1[1]。原发病可见于脊髓空洞症、脊髓痨、脊膜膨出、多发性神经炎、截瘫、糖尿病等疾病，其中首位原发病为糖尿病。受累关节部位与原发疾病导致的中央和周围神经损伤部位有关：颈脊髓空洞症的发病关节多在上肢,肩、肘、颈椎和腕；脊髓痨常累及膝、髋、踝和腰椎；脊髓脊膜膨出以踝和足小关节受累多见；糖尿病则以足踝部发病最多（如图4所示）。此病起病隐匿，主要表现为关节肿胀和破坏非常明显，扪之有囊性感，但疼痛轻微或无疼痛，伴有关节畸形、不稳定和活动过度，很少有关节活动受限，也可触及活动性硬块，局部痛觉减退和丧失，深反射消失[1]。
诊断本病须两个条件同时成立：感觉神经损害和关节损害。由于中枢或周围神经性疾病导致患者失去关节深部感觉，不能自觉调整肢体的位置，使关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤引起的。同时，由于神经营养障碍，破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复，导致新骨形成杂乱无章，有时呈现骨端碎裂吸收，关节迅速破坏，出现关节囊和韧带松弛等。在感觉神经损伤的同时，有关交感神经亦可丧失功能，引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性增强，进而导致骨吸收、融解和碎裂。上述因素联合作用，最终导致关节半脱位或完全脱位，甚至整个关节完全破坏，不再具有原有功能[1]。显微镜下可以发现，病变区血管显著增多，血管扩张，哈佛氏管扩大并融合，破骨细胞增多、活性增强并有显著的小梁吸收，同时可见增生的纤维组织伴胶原变性及钙盐沉着[2]。
夏科氏关节病典型的X线表现为：关节面不规则，间隙变窄，骨质破坏，关节旁大量块状骨化影，周围可见大小不一的碎骨片，密度增高，可表现为骨端吸收、缺如，骨质增生，异位钙化或骨化，关节半脱位或脱位，关节周围软组织肿胀[3]。CT所见与X线检查基本一致，但显示早期病变优于X线平片，能显示较小的碎骨块影及轻微的骨质吸收现象，MRI可以观察到更多的细节信息。
核素全身骨显像主要反映骨骼的代谢、血流、成骨和破骨的状态，可以提示早期的骨损伤，此外全身骨显像大视野成像同时观察其他部位骨骼有无异常改变，但由于本病多位单发骨病灶，容易与骨肉瘤或软骨肉瘤等原发性恶性骨肿瘤相混淆，此外还需与类风湿性关节炎、骨关节结核等鉴别。所以在诊断过程中需要密切结合临床病史。
本病诊断要点[4]：病变关节影像学表现远超过患者的临床症状，患肢通常存在痛觉、温度觉、空间定位感等深感觉障；有脊髓空洞、糖尿病、创伤、脊膜膨出、梅毒、麻风等病史；关节骨端增生形成大小不等的骨赘或骨端崩解碎裂，残端骨质硬化伴有关节脱位或半脱位，出现关节扭曲、畸形；关节囊钙化，关节腔内游离体；关节囊扩张，囊壁牵拉松弛，关节囊撕裂时与周围组织粘连形成分叶状软组织团块；关节腔大量积液，积液的密度或信号通常不均匀，尤其是并发感染时更为突出。
夏科氏关节病治疗以关节制动、支具保护并限制关节承重等保守措施减缓关节的破坏进程，不主张行关节融合或关节置换治疗[2]。
图4.附一例PET/CT显像中发现的一例夏科氏关节患者女，53y，右踝隐痛数个月，肿胀2个月；既往患糖尿病多年，胰岛素控制，双足存在感觉障碍。
参考文献：
1．JudeEB,BoultonAL．UpdateonCharcotneuroaropathy[J]．CurrDiabRep，，1（3）：-．
2．梁树立，李安民．脊髓空洞症并发疾病—夏科氏关节病．中国临床神经外科杂志，，7：61-63．
3．李景学，孙鼎元，主编．骨关节X线诊断学．北京：人民卫生出版社，，．
4.兰国斌，戴士林，郝泽普等.夏科氏关节病的CT及MRI特征表现分析.,26:-.
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