新生儿臂丛神经损伤,也称为新生儿臂丛神经麻痹是一种牵拉性损伤,常常发生在分娩过程中,其发病率为0.5%~5%。
臂丛神经是支配上肢感觉与运动的主要神经,由第5~8颈神经(75%),第4颈神经前根(22%)及第1胸神经前支(1%)组成。由于部位表浅、周围被骨性结构包绕及受肩部活动影响等解剖特点,臂丛是损伤的好发部位。
一、病因
臂丛神经位于颈根部,后伴锁骨下动脉经斜角肌间隙和锁骨后方进入腋窝。其间几经相互编织,可分为根、干、股、束4段,并发出许多分支,在腋窝臂丛形成3个束,即外侧束、内侧束和后束,包绕腋动脉。
臂丛的分支很多,其主要分支包括肌皮神经、正中神经、尺神经、桡神经和腋神经。主要的致病因素如下。
1.生产因素
巨大儿、肩难产、分娩时手法不正或后出头娩出困难、胎方位判断错误,臀位分娩时手法不正或后出头娩出困难、强力牵拉胎儿肩颈部、分娩时间过长、新生儿肌张力过低,以及剖腹产术过程不顺利等。
子宫异位所引发的神经受压损伤是另一可能致病原因。
2.外伤
肩部外伤也会损伤臂丛神经,分为闭合性和开放性损害。
闭合性损伤见于车祸、运动伤(如滑雪)、产伤、颈部的牵拉、麻醉过程中长时间将肢体固定在某一位置时;开放性损伤主要见于枪弹伤、器械伤、腋动脉造影、肱动脉手术、内侧胸骨切开术、颈动脉搭桥术;颈静脉血透治疗过程中造成的损害亦有报道。
3.先天畸形
先天畸形也会引起臂丛损伤。如颈肋(压迫臂丛内侧束与/或锁骨下动脉)、胸椎畸形、前斜角肌挛缩等。
4.其他
其他病因包括痛性臂丛神经炎,又称特发性臂丛神经病(parsonage-turner综合征)、家族性臂丛神经病、放射性臂丛损害及肿瘤浸润等。
二、临床表现
临床上根据臂丛神经受损部位与临床症状进行分类,可分为上臂丛神经损伤(Erb麻痹)、扩展的Erb损伤、下臂丛神经损伤(Klumpke损伤)及全臂丛损伤等。
1.上臂丛损伤
受累神经主要包括上部干,由C5、C6神经根组成,又称Erb麻痹,约占60%,是最常见的类型。其常见原因是难产、肩部撞击伤、疫苗接种后及背负重物等。此型损伤可引起腋神经和肌皮神经机能障碍及桡神经部分机能障碍,肱二头肌、三角肌、肱桡肌、胸大肌、胸小肌、冈上肌、冈下肌和菱形肌等易受累,表现为肩关节不能外展、内外旋,不能屈肘和向桡侧伸腕,前臂旋转亦有障碍,但手指活动正常,肱二头肌反射减弱或消失,上肢桡侧感觉障碍。2.扩展的Erb损伤
受累神经包括上臂丛的C5、C6以及中臂丛的C7神经根,占20%~30%,主要影响腋神经、肌皮神经和桡神经所支配的肌肉。
此型损伤的临床表现不仅包括上臂丛神经损伤的相关表现,而且其前臂、手和腕关节伸展均受限,如腕下垂等,前臂后面有局限感觉障碍区。
3.下臂丛损伤
主要是下干和内侧束受累即C8和Tl神经根,又称Klumpke损伤,较罕见,仅占1%,可引起尺神经、臂及前臂内侧皮神经机能障碍以及正中神经部分机能障碍。
常见原因是前臂受牵拉、颈肋、难产和肺尖肿瘤浸润或压迫等。肩、肘、腕关节活动尚好,主要表现为手功能发生严重障碍,手部小肌肉萎缩和无力,呈“爪形手”,感觉障碍位于上肢尺侧,包括第3~5指。可能出现Homer征阳性。
4.全臂丛损伤
整个臂丛神经束(C5到Tl)都有不同程度的损伤,不局限于任何一个神经束,比较严重,占15%~20%。整个上肢呈迟缓性瘫痪,腱反射全部消失以及感觉存在障碍。Homer征阳性
三、诊断与预后
1.诊断
(1)新生儿臂丛神经损伤主要根据体格检查做出诊断:
①观察休息时的上肢姿势,包括肩、肘、腕及手指的自主活动;
②触觉刺激上肢后观察肢体活动情况;
③还可以利用新生儿原始反射中的moro反射、非对称性紧张性颈反射来观察上肢的活动。
(2)臂丛神经损伤的病因诊断:详细询问母亲怀孕情况及分娩病史,检查可能导致该损伤的各种高危因素。
2.预后
新生儿臂丛神经损伤预后与损伤的严重程度相关。大约50%的患儿能够在第1年完全恢复正常。在6~8w自然恢复的患儿可获得正常或接近正常关节活动度和肌力,对日后学习与生活无影响。
若在3个月内没有明显恢复,则其预后差,会发展成为永久障碍、例如关节活动受限、肌肉力量下降、上肢长度和周径变小、肩部肌肉失衡和畸形、肩不能外展外旋和半脱位等。其预后差征象包括有Homer综合征、全臂丛受累、6个月内肘不能屈曲。
3.辅助检查
近年来,随着神经电生理检测技术及对臂丛神经损伤诊断水平的提高,电生理检查已成为臂丛神经损伤定位、定性、判断病情的重要手段。对决定治疗方案、判断预后有重要意义。
(1)肌电图。提示神经源性损害,可表现为异常自发电位(纤颤电位、正相电位),运动单位电位(MUP)时限延长及波幅增高,多项波增多,重收缩时MUP募集波形为单纯相或无MUP。
神经传导速度检查表现为运动神经传导速度(MCV)和(或)感觉神经传导速度(SCV)减慢或诱发电位未引出。
(2)体感诱发电位(SEP)及感觉神经活动电位(SNAP)。电生理检测有助于对臂丛神经节前及节后损伤进行鉴别,节前损伤SNAP正常,SEP消失;节后损伤时,SNAP和SEP均消失。
(3)肩锁骨关节X光片。排除是否存在锁骨、肱骨骨折等情况。
(4)CT与MRI可区分神经根是撕裂还是断裂,还能显示合并存在的脊膜膨出、水肿等。
四、康复评估
康复评定是临床康复治疗的一个重要环节,通过详细分析患侧上肢的功能情况,一方面有助于临床医生的诊断,另一方面可有条理地保存患儿上肢功能恢复进展的记录。
康复评定者一定要熟悉臂丛神经损伤的类型,儿童神经、肌肉、骨骼以及手功能的发育顺序,特别是伸手触物这个动作,只有这样,才能准确、细致地分析患儿评定时的功能状况、损害的部位、范围和程度以及将来可能出现的二次损伤、预后等。
一份完整的康复评定最好包括以下8个部分:①肌电图;②肢体围度;③肌力、肌张力;④关节活动度;⑤反射;⑥上肢活动能力录像;⑦感觉功能;⑧上肢功能评定。臂丛神经损伤的康复检查重点在上肢,必须两侧对比。
五、康复治疗
对新生儿臂丛神经损伤患儿进行康复治疗的目标主要是解决以下问题:
①防止关节挛缩,保持正常关节活动度;
②促进受损神经再生;
③保持肌肉质量,迎接神经再支配;
④提高上肢运动功能。治疗时,应根据不同时期、不同损伤类型进行针对性处理。
1.治疗程序
(1)早期防治水肿。
(2)中期诱导瘫痪肌群的主动收缩,防止肌肉萎缩、关节挛缩。
(3)晚期或后遗症期强化功能性训练,使用辅助工具,帮助生活独立。
2.症状治疗
(l)水肿。
水肿是由于神经损伤后循环障碍、组织液增多导致的,也是挛缩的原因之一。可采用抬高患肢的体位摆放、患肢做轻柔的向心按摩与被动运动、热敷、各种消除水肿的理疗、弹力绷带压迫等方法来改善局部的血液循环,促进组织水肿或积液的吸收。
(2)软组织挛缩。
常由于浮肿、疼痛、受累肌肉与其拮抗肌之间失平衡等因素导致。挛缩一旦发生,不但难以治疗,而且严重影响功能和外观,因此,全范围的患侧上肢关节被动运动极为重要。
(3)肌萎缩。
早期运用神经肌肉电刺激、被动活动、传统按摩、电针等方法,以防止、延缓、减轻失神经肌肉的萎缩程度,保持肌肉质量。当肌力有一定恢复或肌肉收缩时,强化运动训练以促进运动功能的恢复,大龄患儿还可采用增强性肌电生物反馈疗法以帮助恢复肌力。
3.现代康复治疗方法
(1)物理治疗原则。
产伤所致的臂丛神经损伤,在出生的头两个星期后就要进行特定肌群的康复训练,如消肿、镇痛、良姿位的摆放等。某些受损神经只是短暂断裂,急性期后的训练能刺激其所支配的肌肉尽早产生主动收缩,使受累肌肉在神经一开始再生就能被激活,同时还可防止或减轻软组织的挛缩、肢体的失用,以及低效代偿运动的形成。
(2)作业治疗原则。
1)作业治疗主要针对有感觉障碍的患儿。要求患儿有一定的理解能力,岁数足够大,能正常(其他肢体)感受各种感觉。
2)感觉训练:用轻拍、轻擦、叩击或冲洗刺激患肢,让患儿用患手触摸各种形状物品,或者是推挤袋中的小球。
3)对于实体感缺失的患儿,当患手指尖感觉有所恢复时,可在布袋中放入日常可见的物体(手表、钥匙)或用各种材料(纸、绒布、皮革)卷成的不同圆柱体,用患手进行探拿,以训练实体感觉。
4)对于大龄的患儿,应指导其使用自助具并训练ADL等。
六、小结
产伤所致的臂丛神经损伤一般预后较好,90%的臂丛神经损伤能恢复到完全生活自理。这是由于婴儿处于生长发育时期,断裂神经有较强的再生能力,而且婴幼儿时期的大脑皮质内相应的感觉与运动中枢在神经损伤后通过训练,能获得更大的代偿能力,所以一般恢复较好。
但根性撕脱伤则无恢复可能,一般需要外科手术介人,大名数学者认为最终获得有效恢复的病例往往在出生后3个月内即有肌力恢复征象,如果6个月内无任何功能恢复,常提示完全损伤。
虽然产伤所致的臂丛神经损伤一般可以恢复大部分功能,但患肢还是会遗留后遗症,如肩前屈小于°,肘伸展未达全范围,前臂旋后功能欠佳等,因而患儿生活质量的长期管理首先是避免患儿产生自卑情绪,鼓励患儿树立战胜疾病的信心,针对患儿的个性及患肢功能的恢复程度,应用暗示、诱导、鼓励和家庭支持等方法进行有效的心理疏导,使患儿能够长期持续地积极配合康复治疗和训练,最大限度地恢复肢体功能,减少残疾程度。
对于年龄稍大的患儿,必要时可跟学校老师打招呼,嘱其周围的同学不要嘲笑,令患儿保持心情愉快,消除其紧张、恐惧、焦虑等负性心理。
随着患儿年龄的增长,可以根据患肢的功能以及肩、肘关节的挛缩程度应用矫形器、辅助工具,并适时调整训练计划与目标,以最大限度地恢复、代偿肢体功能。
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