编辑推荐阅读：脊髓手术解剖学（点击前面的名称即可阅读）
肿瘤亚型
椎管内原发髓外肿瘤，包括来源于脊膜，马尾和脊神经的病变，都是神经系统中较为少见的病变，发病率在所有的中枢神经系统肿瘤中占3%，在所有的椎管肿瘤中占4%。
脊膜瘤、神经鞘瘤和室管膜瘤这三者约占所有椎管肿瘤的90%。近年流行病学调查显示每年每人中约有超过0.74到1.5人在做MRI时发现患有这三种肿瘤中的某一种。据报道，约有三分之二的椎管内肿瘤是良性的。
椎管内髓外肿瘤约占所有椎管肿瘤的42%到67%。其中大多数（约85%）只局限在硬膜下生长，其余的则被证实存在向硬膜外扩展生长。椎管内髓外肿瘤中最常见的组织学类型包括：脊膜瘤（25-46%），神经鞘膜瘤（33.9%），以及终丝室管膜瘤（5.6-6.8%）。
蛛网膜囊肿，肠源性囊肿，皮样囊肿，硬膜黑色素细胞瘤，海绵状血管瘤，和血管外皮细胞瘤及转移瘤，都是较少见的。
关于髓内肿瘤更详细的讨论，请查阅髓内肿瘤章节。
脊膜瘤
椎管内脊膜瘤通常情况下都是良性的，生长缓慢的和边界清楚的病变。发病率与年龄的关系呈双峰曲线，在50岁形成分界线。第一个发病高峰年龄段见于70岁左右的老年患者，这部分人约占75%，并且发病的平均年龄在63±16.6岁。第二个发病的高峰年龄在34.5±10.9岁（从9岁到49岁），这部分人约占25%。
现在，脊膜瘤的发病趋势更加年轻化，主要与一些特定的因素有关，比如神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2基因突变引起的全身多发肿瘤综合征），预示着预后较差。女性椎管内脊膜瘤的发病率明显高于男性，女性与男性的比例近似于3.5-5:1（女：男）。
椎管内脊膜瘤最常发生于胸段，约占64-82%，然后是颈段，约占14-28%，最后是腰段，约占0-8%。年轻患者肿瘤长在颈段的可能性较高，约占39%，主要集中在颅颈交界区。
由于硬脊膜的附着是呈径向分布，因此，椎管内脊膜瘤的分布也具有一定的倾向性，多数位于脊髓前侧方（25%），脊髓侧面（30%）和脊髓后方（25%）。少于10%的患者的肿瘤位于脊髓前方，完全由脊髓遮挡。呈环形分布或呈半环形分布的肿瘤罕见。
最常见的临床症状是感觉的改变（87%），肌力减退（40-84%），步态的紊乱（68-83%）。近半数以上的患者以背痛为主诉。就临床表现来看，大多数患者仍然可以步行，尤其是年老的患者。
外科手术往往可以得到较好的效果，因为彻底切除病变波及的硬脊膜难度极大，所以辛普森等级评分对于椎管内脊膜瘤是不适用的。哈维.库辛曾说过，“一台成功的脊柱脊膜瘤手术只是所有操作步骤中比较振奋人心的一件事而已”。
椎管内神经鞘瘤
椎管内神经鞘瘤可分为：神经鞘瘤、神经纤维瘤以及恶性末梢神经鞘瘤。椎管内神经鞘瘤主要为散发性，并且可能突破椎管。其分布几乎无性别分布差异，男女比例为1.4:1，发病平均年龄为47岁（5~85岁）。神经鞘瘤的发生可能与基因的改变有一定关系，比如2型神经纤维肉瘤和神经鞘瘤。神经纤维瘤却很少散发，并且经常发生在Ⅰ型神经纤维肉瘤的家族谱中。
神经鞘瘤是最常见的组织学类型（占92%）并且常发生于颈段脊髓（27.5-41%），其次就是腰段脊髓（30-55%），胸段脊髓（17.5%-29%）。此外，髓内椎管内肿瘤经常侵犯到胸段和腰段脊髓，然而椎管内哑铃形肿瘤多发于颈椎区域。神经纤维瘤占所有椎管内神经鞘瘤的7%，且常发生于颈段脊髓。
椎管内神经鞘瘤的主要症状为疼痛（放射痛占69%，局限痛占68%），无论是否存在硬膜外浸润，疼痛的表现是相似的。而感觉异常，肌力减退，步态紊乱，以及膀胱机能障碍却较少发生。
室管膜瘤（终丝和髓外）
髓外室管膜瘤是一种罕见的生长缓慢的肿瘤，好发于脊髓圆锥、马尾、终丝区域。在这些区域，髓外室管膜瘤被定级为粘液乳头型室管膜瘤（MPEs；WHOI级）。粘液乳头型室管膜瘤起源于椎管内室管膜内皮层，且常发生于约40岁的年轻患者。
髓外室管膜瘤在颈段或胸段发生率与椎管内脊膜瘤相似，甚至更低。通常起源于异位室管膜细胞，组织学分级多为WHOⅡ级或Ⅲ级。
髓外室管膜瘤最常见的临床表现为腰背痛（约占90%）。同时，肌力减退，感觉障碍，膀胱功能障碍也是常见的临床表现。髓外室管膜瘤的慢性病程使得在诊断的时候对其大小可以进行准确地估测，平均侵犯3.8个脊椎节段。浸润脊柱蛛网膜下腔较为罕见。对于大肿瘤（侵犯大于4个节段）和复发肿瘤来说，则需做整个神经椎管的影像学检查。
诊断
大多数患者的典型临床病程为：开始以各种性质的疼痛为主，接着出现各种各样的不适症状，最后导致进行性的脊髓症状。而病情的急剧恶化通常是由肿瘤内出血或行腰穿引起的。
影像学诊断
磁共振增强扫描是诊断这些肿瘤的首选方法。脊膜瘤，神经鞘瘤以及室管膜瘤三者在磁共振的表现相似，这使得单独依靠影像学来鉴别比较困难。这些肿瘤通常在T1加权像上呈等信号、在T2加权像上呈高信号。对比增强图像上显示相似的均质性改变。
虽然脊膜瘤的磁共振特征表现为“硬脊膜尾征”，但是这并不常见。椎间孔扩大常见于神经鞘瘤，而这并不仅限于神经鞘瘤，因为这种现象也可见于脊膜瘤浸润至硬脊膜外。囊样组织通常出现在神经鞘瘤和室管膜瘤，于脊膜瘤少见。
图1：颈段脊髓前方脊膜瘤的典型影像学表现：可见在硬脊膜上均质增强信号伴硬脊膜尾征
图2：颈段哑铃型神经鞘瘤的典型影像学表现。注意左侧椎动脉前方的占位和同侧的椎间孔扩大
图3：粘液乳头型室管膜瘤的MRI影像，有实性和囊性病变，对比增强呈等信号均质
同时，CT也是可以选择的，尤其是用于脊柱的异常，通常提示多发神经纤维瘤和脊柱闭合不全。另外，肿瘤的钙化也可以在CT观察到。而脊柱X线检查无助于髓外肿瘤的诊断，但是发现椎弓根的变薄或者是椎间孔的扩大则需要进一步检查。
手术指征
有症状的肿瘤是外科手术的主要指征。然而，对临床无症状患者的适合的治疗方案仍存在争议，手术治疗对无症状患者来说只是一个预防性的治疗手段。在这些情况下，是否采取手术治疗主要取决于患者的年龄、临床状态、是否存在其他合并症、以及患者自身的意愿。
由于脊膜瘤和神经鞘瘤生长缓慢，无症状的患者，尤其是老年患者，通常仅需要定期影像学复查即可，。对于那些患有与神经纤维瘤病Ⅱ型以及神经鞘瘤的患者来说尤应如此；有症状的患者则应选择手术治疗，然而那些没有症状的患者则应该每年一次影像学复查。
当患者患有马尾中线部位的无症状肿瘤或者是有潜在的粘液乳头型室管膜瘤则为此治疗方案的特例。假设肿瘤易于可以沿着脑脊液播散，则应早期采取外科手术治疗。
对于小的残余灶或复发肿瘤以及高级别的脊膜瘤和多发病变可以予以放疗，同样放疗也可以用于那些不能耐受外科手术的患者以减轻症状。
术前检查
首选磁共振，应包括T1加权像、T2加权像、对比增强，以及3D-CiSS（三维稳态构成干扰序列）或者是FIESTA（屏气三维快速平衡稳态进动序列），至少要包括两个平面。
CTA较少用于颈椎哑铃形肿瘤和椎间孔内肿瘤与椎动脉之间的关系，数字减影血管造影也是不必要的。只有当需要明确位于胸椎侧位的肿瘤与阿达姆凯威兹血管的位置关系时，则需应用DSA检查。
在影像学检查之后，将根据患者的临床症状和功能能力进行分类。临床用于髓内脊髓肿瘤的评分系统是Nurick量表、Klekamp和Sammi神经评分系统。这些特征可以用于预测患者术后的效果。
Nurick量表
等级
内容
0
有足部症状或体征，但无脊髓疾病证据
1
有脊髓疾病征象，但步行不受影响
2
轻微步行受限，但不影响全职工作
3
步行受限，影响全职工作或不能干完全部的家务，但步行不需他人辅助
4
步行需求助于他人或使用拐杖
5
依靠轮椅或只能卧床
KlekampandSamiiNeurological评分系统
等级
感觉障碍
疼痛、感觉迟钝
运动肌力减弱
步态失调
括约肌功能
0
无感觉功能
瘫痪
瘫痪
永久导尿
1
严重感觉障碍
肌束收缩
在帮助下站立
经常导尿
2
部分感觉障碍
无重力运动
在帮助下可以走几步
很少导尿
3
感觉障碍显著，功能不受限
可对抗重力
在帮助下行走
尿残留但无需导尿
4
感觉障碍存在，但不显著
可对抗阻力
行走不稳但不需要帮助
轻微功能障碍，无需导尿
5
无症状
肌力正常
正常
正常
髓外椎管内肿瘤的切除
暴露术野
在供血极为丰富肿瘤的外科手术中，主张采用动脉导管栓塞供血动脉；此外，高血压应避免防止发生低灌注和眼科并发症（如：前部缺血性视神经病和眶骨筋膜综合征）。在全麻前半小时预防性使用抗生素和给予地塞米松。
术中常规对主要的感觉和运动神经通路进行神经电生理监测。这些参数包括动作诱发电位、体感诱发电位、无刺激存在时的肌电图和潜在的直接神经根刺激。这些参数对患者的手术体位同样具有意义，尤其是对于那些有明显颈椎关节硬化的患者。患者取低头屈膝的俯卧位，骨性凸起需要被包垫。对于颈段肿瘤患者来说半坐位也是可取的，但作者并不推荐。
将患者头部小心固定于一马蹄形头枕。对于颈段肿瘤患者，其头部需固定于头架，以防止其活动，颈部屈曲至颏部距胸壁两横指，这种固定方式可以增加颈椎棘突孔间的间隙。
对于大多数髓外椎管内肿瘤患者来说，后正中入路可以安全地暴露术野。作者更倾向于大范围地咬除椎板，尽量避免损伤关节突的关节囊。全程将黄韧带从头端至尾端切除直到下一脊柱节段。硬膜外止血时，常采用在凝血酶中浸泡过的明胶海绵。
对于脊柱后侧、外侧、以及前侧的肿瘤，则需要不同程度的切除椎关节面及椎间关节来避免肿瘤切除过程中的椎管内操作。完全性颈段腹侧肿瘤极少需要做2-3个节段的椎体切除。因为肿瘤减压为其安全剥离包膜提供了充分的空间，所以很少选择的前方入路。
用Leksell咬骨钳咬除棘突，切除椎板：用高速磨钻将椎板磨薄，骨性结构的切除可以延伸到棘突椎板连接处（中间到关节突关节）。当用Kerrison咬骨钳（椎板咬骨钳）逐渐切除椎板时，其下方咬口应处于最小以避免脊髓受到二次挤压。对于前侧位和前正中位的肿瘤来说，正中的椎关节面切除和部分的小关节面切除是有必要的。
对于较大的占位病变来说，因为其需要多个节段的暴露，整块的椎板切除是一个更好的选择，应避免将咬骨钳完全伸入椎管内，尤其是对那些颈段肿瘤而言。使用高速磨钻（3mm的磨量）在棘突椎板交界处做一槽样结构并向下至硬膜水平，以达到椎板切除目的。接下来，松解棘突间韧带，用Kocher钳将头端和尾端咬断的棘突向上提起。用Kerrison咬骨钳将黄韧带咬断，整块提起。最后，切除棘突间韧带。
椎板切开时也可选用脚踏开关控制的铣刀，只要脊髓不是在一个明显的张力增大时，铣刀在振动的时候不会对高张力的脊髓造成损伤。在设计好的切开硬脊膜的上方和下方的薄层骨上各做一个小骨窗，辨认出硬脊膜下腔后切开。然后用铣刀铣开至双侧椎管内的棘突椎板连接处，完成椎板切开术。此后，操作步骤与前述一致。
在标准的双侧椎板切除术后，进一步的侧面硬脊膜的暴露需要通过向棘突椎板连接处的方向继续咬除骨质来实现。硬脊膜打开后，需要精确的硬膜外止血并为此后显微外科操作提供条件。
术中超声有助于确定肿瘤的具体位置以及在进行硬膜操作前帮助充分暴露硬脊膜。
图4：硬脊膜由沿中线切开；目的是对蛛网膜层仔细的保护。为防止硬脊膜回缩和增加外科暴露，可将硬脊膜缝线后向侧方牵拉，同时也可减少硬脊膜下静脉出血。
椎管后侧、外侧肿瘤的手术方式
双侧椎板扩大切除延伸至棘突椎板连接处并打开硬脊膜后，位于后侧和后外侧的肿瘤较容易辨认。对于那些主要位于椎管外侧的肿瘤，可能还需要行部分的椎体关节面切除术、甚至部分的小关节切除，以避免在暴露过程中或者在肿瘤切除过程中脊髓的损伤。
为了进一步减小在切除操作过程中牵拉损伤的风险，作者在切开的操作过程中尽可能早期大部分地切除肿瘤及其囊样组织。此后，用标准的显微外科技术将肿瘤的包膜从脊髓上剥离下来。若不减小肿瘤的牵拉力，可直接传导到脊髓，毫无保护的脊髓置于牵拉损伤的风险中。
位于后侧和外侧的脊膜瘤可以使用超声刀、垂体咬骨钳和（或）显微剪来将肿瘤分块切除，以缩小肿瘤体积。如果能安全地这样做，应尽早切除肿瘤基底部血运。将肿瘤从硬脊膜上剥离下来即可达到内部减压的效果。然后肿瘤的包膜就可以在显微外科的技术下从脊髓上剥离下来并且切除基底。完整切除被侵犯的硬脊膜是不安全的。
前外侧、前侧肿瘤的手术方式
位于前外侧和前侧的肿瘤切除对于技术上的要求更高。通过后外侧手术入路，术前做好脊髓移位的准备，能够为安全切除肿瘤提供更大的空间。
在一些特殊的病例中，可通过切除关节突关节、椎弓根，甚至是侧方部分组织来扩大手术术野。钙化严重的肿瘤主要选择后外侧入路。如果切除达不到髓内操作的要求，那么应该考虑患者后期行正前方入路手术。
对脊柱正前方的病变切除术来说，通常行扩大部分椎关节面骨质后进行手术切除术是足够的。硬脊膜由中线切开，并且沿着一边松解，缝线固定，由此扩大后侧方操作空间。齿状突韧带（松解后）用回缩缝线（6-0普理灵）轻柔地旋转脊髓可更大程度地扩大操作空间。
图5：尽管做了部分小关节切除术，但椎管正前方的脊膜瘤仍常都被脊髓覆盖（上面的两幅图）牵拉其根部可以使得肿瘤在一定程度上得到显露（如第三图所示）。如果有必要的话，可以通过在蛛网膜层缝线或者是在齿状突韧带上缝线以轻轻地将脊髓牵移开，充分显露术野（下方的图）。这些操作需要在术中神经生理学监测的指导下完成。
图6：内部减压使得肿瘤有了更多地活动空间（上图）；从脊髓轻柔地分离正前方的肿瘤。只有在硬脊膜完全游离后脊髓才能得到完全的移动，并且在肿瘤切除后复位（下图）。
哑铃形肿瘤的手术方式
哑铃形肿瘤存在着跨越椎间孔的硬膜外浸润。咬除骨性结构，暴露椎间孔外的组织。在肿瘤侧应行彻底的椎关节面切除术，这种扩大的后侧入路使得硬膜内、椎间孔内以及脊柱旁的肿瘤组织完整暴露于硬脊膜根袖套管起点至侧面3cm的部分。硬脊膜的切开应暴露硬脊膜内、椎间孔内以及椎间孔外的全部肿瘤组织。
显微外科技术切除蛛网膜系带时应游离出与肿瘤有关的被侵犯的近端和远端的神经（包括传入和传出节段）。刺激无法保留的神经根以观察其功能，如果是安全的则应该选择切断。
然而，更常见的是，在肿瘤的开始暴露过程中肿瘤的传入传出神经是不可视的。当传入传出神经节段后束可以分辨的时候，分块性的肿瘤切除直到肿瘤的包膜底面。
术者应对将神经根从肿瘤包膜上剥离的操作保持审慎的态度。虽然，在开始看来，大多数传入神经束中的大部分神经根从肿瘤上是不可剥离的。然而显微外科技术恰恰相反，我们只需要牺牲一部分涉及的神经束就可以完成肿瘤的全切除。另一方面，如果该神经束的刺激图像显示其为无功能神经束，那么术者不应该坚持将与肿瘤包膜紧密联系的无功能神经束保留。这些无效的操作将无必要地显著延长操作时间。
图7：通过使用合适的咬骨钳或是磨钻扩大切除骨性结构可扩大暴露被侵犯的椎间孔上方一侧的术野。通过对硬脊膜做一个T形切口将肿瘤的硬膜外部分显露出来。沿着神经根做一个J形切口也是一个不错的选择。
图8：硬膜内的部分肿瘤首先被切除，接下来直接切除硬膜外的肿瘤组织。在这个节段，运动和感觉神经根通常被压迫，单从末梢神经鞘是无法区分的。刺激最接近的神经根，如果其对运动存在应答则应保留。应特别注意肿瘤的侧边部分组织，因为在颈段脊髓肿瘤其经常与椎动脉相连。巨大的显著硬膜外浸润的肿瘤可能需要二期前侧入路才能做到彻底的切除。
图9：髓内神经鞘瘤因为其起源于神经根通常位于椎管内脊髓侧面。神经鞘瘤通常起源于感觉神经根。在做好前期准备和内部肿瘤切除后，被浸润的神经鞘瘤已是可辨认以及可刺激的（黑色箭头所示）。如果刺激无应答则该神经根可随着肿瘤包膜一起被切除。如果发现运动应答，那么该神经根应予以保留，肿瘤的彻底切除就不可能了。这种考虑周全的处理策略在神经鞘瘤的患者的使用尤为频繁。
对一些病人来说，其脊柱的稳定性将会受到一定程度的损伤，尤其是那些做了明显脊柱侧方骨性结构以及关节突关节切除的患者。在这些病例，稳定性结构的重建操作就很有必要。
马尾肿瘤的手术方式
因为马尾周围的髓外肿瘤是贴附或者是侵犯神经根，所以手术是一个巨大的挑战。
图10：L1节段的神经鞘瘤遵从同样的理念。第一幅图是术前磁共振影像，术中的超声学影像包含于其链接影像。椎板切除术和中线硬脊膜切开显露与L1节段神经根相连的神经鞘瘤。刺激显示所涉及的神经根为无功能神经根（第二幅图）。所涉及的神经根可随着肿瘤的切除而被切除（最下图）
图11：室管膜瘤（第一幅图）要求有不同的手术策略。首先进行的外科操作就是将神经根从肿瘤包膜上游离开（上面的图）以暴露出肿瘤包膜的一个合理部分，用于内部减压。小肿瘤和中度大小的肿瘤主张包括终丝整块切除，以防止其通过脑脊液扩散。巨大肿瘤在外科手术的早期进行削减。术野应用棉片遮盖，以防止肿瘤细胞向蛛网膜下腔渗入。在肿瘤的两极辨别出终丝，并将其横断切断（下图）。一部分马尾神经根会被肿瘤侵噬。刺激被侵润的神经，其应答与否决定其切除的可行性，决定肿瘤是否可以彻底切除。
关脊柱
硬脊膜应用一种防水的方式行连续缝合。如果硬脊膜的边缘不能很好地吻合则需要采取整形术来修补硬脊膜的缺损。防水缝合法对哑铃形病变的切除是不适用的，通常用脂肪球来修补缺口。
扩大椎板切除术可导致术后的脊柱畸形。因此，较大肿瘤的儿科患者受益于骨性椎板切除术，因其可降低脊柱畸形的风险。
术后注意事项
对病人进行常规的神经系统评估、疼痛评估及血压控制。在某些病例需要行术后的磁共振扫描。术后逐渐减少非甾体类抗炎药的应用。应采取积极的防治深静脉血栓的治疗手段，包括早期活动。
长时间随访检查，观察是否形成迟发性脊柱畸形，尤其是对那些多节段手术的患者，随访检查尤为必要。
总结
髓外脊髓肿瘤最常见的组织学类型是脊膜瘤，神经鞘瘤以及终丝室管膜瘤。
典型的临床表现最初症状主要为疼痛，进展为神经根痛，最后发展为脊髓功能障碍。
如果忽略肿瘤在椎管内的位置，大多数硬膜下髓外肿瘤是可以通过后正中入路或是后外侧入路切除。
投稿者：MarcusAndréAcioly,MD,PhD
原著作者:AaronCohen；编译者：程祖珏，医院，科室副主任，主任医师，教授，硕导。审校：刘诤，医院，神经外科，副主任医师、硕导。终审：张洪钿，男，医院医院副主任医师，德国Frankfurt大学和汉诺威神经外科研究所博士后，北京军区神经外科研究所神经再生研究室主任。
肿瘤部分往期回顾
（点击下方链接就可以查阅全文翻译）
垂体腺瘤的诊断及其手术治疗
镰旁脑膜瘤手术操作技巧
侧脑室肿瘤手术技巧
内镜下颅底外科手术彩绘
感觉运动功能定位图在胶质瘤术中的应用
嗅沟脑膜瘤手术策略
脑转移瘤的诊断及其手术治疗
经鼻内窥镜辅助下的蝶窦入路方法
鞍结节脑膜瘤手术技巧及策略
脑室内肿瘤手术概论
大脑凸面脑膜瘤手术技巧
脑肿瘤手术切除的基本原则
矢状窦旁脑膜瘤
上皮样囊肿和皮样囊肿的手术策略
经皮质入路胶样囊肿切除手术策略
脑室内手术的基本原则
低级别胶质瘤手术治疗策略
下丘脑错构瘤
经小脑幕入路处理海马旁病变手术技巧
皮层语言区定位在脑胶质瘤手术中的应用
经外侧裂选择性海马-杏仁核切除术
额叶切除手术策略及技巧
三叉神经鞘瘤手术策略及技巧
脊髓手术解剖学
镰幕区脑膜瘤手术技巧及策略
内侧型蝶骨嵴脑膜瘤手术策略及技巧
四脑室肿瘤
松果体区肿瘤（枕部经天幕入路）
高级别胶质瘤
岩斜区脑膜瘤：岩骨后入路
岩斜区脑膜瘤：岩骨前入路
松果体区肿瘤（幕下小脑上入路）
垂体微腺瘤
海马旁病变的经小脑幕入路
颅底外科手术一般原则
血管母细胞瘤手术操作要点
内镜下显微手术原则
会议信息和学习班的发布、咨询、报名，参与编译及审稿投稿，品牌合作，请找“神外助理”！加好友方式：