顾建文教授，解放军医院
室管膜瘤突入三脑室并侵犯大脑脚，患者会愈剧烈头痛，走路不稳，呕吐，严重者死亡。该例患者在显微外科技术下成功实施了手术。术后恢复很好，意味着神经外科显微外科技术精准华更加深入。室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女，多见于儿童及青年。疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。在胶质瘤中占8.2%，男多于女，多见于儿童及青年，约75%位于幕下，幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。
室管膜下室管膜瘤（subependymoma）为少见的生长缓慢的良性肿瘤。年由Scheinker首先发现并作描述。以后，陆续有作者对其报道，并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能有长期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致对室管膜下室管膜瘤超微结构观察表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。
不同类型肿瘤的表现幕下室管膜瘤患者病程较长，平均0－4个月。幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐（60%－80%）与头痛（60%－70%），以后可出现走路不稳（30%－60%）、眩晕（3%）与言语障碍（0%）。体征主要为小脑性共济失调（70%）、视盘水肿（72%）、脑神经障碍（20%－36%）与腱反射异常（23%）。第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主（67%～00%），并可有癫痫发作（25%～40%）。位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。
间变性室管膜瘤（Anaplasticependymoma）为恶性，呈现为分化的胶质瘤，由于肿瘤生长较为迅速，患者病程较短，颅高压症状明显，特别是在儿童。组织病理以高有丝分裂数和微血管增殖和肿瘤坏死为特征。约40%室管膜下室管膜瘤患者出现症状。肿瘤位于透明隔、Monro孔、导水管、第四脑室及脊髓者常引起症状。患者主要表现为头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕及恶心、呕吐。88%的患者有脑积水。
粘液乳头状室管膜瘤，多见于年轻人的生长缓慢的肿瘤，常见于积水的马尾和园椎。
发生在特使部位的的表现
第四脑室室管膜瘤
由于肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现颅内压增高症状。当肿瘤压迫第四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时，临床上可引起脑神经损害及小脑症状。
①颅内压增高症状：其特点是间歇性、与头位变化有关。晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。由于体位改变可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状，称为Brun征。由于肿瘤的活动，可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。
②脑干症状和脑神经损害症状：脑干症状较少，当肿瘤压迫或向第四脑室底部浸润生长时，可以出现脑桥和延髓诸神经核受累症状，多发生在颅内压增高之后，少数也有以脑神经症状为首发症状。脑神经损害症状的出现、受累过程和范围与肿瘤的发生部位和延伸方向有密切关系。肿瘤在第四脑室底上部多影响第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经核，沿中线生长影响内侧纵束，可出现眼球向患侧注视麻痹，还可产生眼球运动偏斜扭转，第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经核，常以呕吐、呃逆为首发症状，随之出现吞咽困难、声音嘶哑及因迷走神经刺激而出现的内脏症状，有时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难；起始于第四脑室侧隐窝的肿瘤，常向同侧脑桥小脑角发展，以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经受累为主，主要表现为颜面部感觉障碍、听力和前庭功能减退和眩晕等症状。脑干长传导束受累时，多是肿瘤或慢性枕大孔疝压迫脑干所致，可有肢体力弱，腱反射低下或消失，病理反射常为双侧性。四脑室的室管膜瘤常向下经枕大孔而发展到上颈髓，最低可达颈2－3水平，有时可绕上颈髓一周，表现为颈部疼痛、僵直，多发生后组脑神经麻痹。
③小脑症状：小脑症状一般较轻，因肿瘤沿侧方或背侧生长影响小脑脚或小脑腹侧所产生，表现为走路不稳，常可见到眼球震颤，部分病人表现共济失调和肌力减退。
侧脑室室管膜瘤
侧脑室室管膜瘤起自侧脑室壁，以侧脑室额角及体部为多见，肿瘤生长缓慢，可以长得很大而充满全部侧脑室，少数瘤体可经过室间孔钻入第三脑室内，侧脑室肿瘤的症状如下：
①颅内压增高症状：因为肿瘤生长缓慢，在造成脑脊液循环障碍之前症状多不明显。由于肿瘤在脑室内有一定的活动度，可随着体位的改变产生发作性头疼伴呕吐，时轻时重，不易被发觉，病人时常将头部保持在一定的位置（即强迫头位）。当肿瘤的体积增大足以引起脑脊液循环受阻时，才出现持续头疼、呕吐、视盘水肿等一系列颅内压增高的症状。急骤的颅内压增高，可引起昏迷或死亡。儿童病人可因为长期颅内压增高使头颅增大和视力减退。
室管膜瘤
②肿瘤的局部症状：早期由于肿瘤对脑组织压迫较轻微，局部症状多不明显，肿瘤生长较大时，尤其当侵犯丘脑、内囊和基底节或肿瘤向脑实质内侵犯时，可表现对侧轻偏瘫、偏侧感觉障碍和中枢性面瘫。肿瘤造成癫痫发作者少见。
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基本背景知识：
定义】肿瘤发生于儿童和年轻人，起源于脑室或脊髓中央管管壁，由肿瘤性室管膜细胞构成。
室管膜瘤组织学相当于wHOⅡ级。
室管膜瘤占所有神经上皮肿瘤的3％～9％，占儿童颅内肿瘤的6％～2％，占3岁以下儿童颅内肿瘤的30％；也是脊髓的好发肿瘤，占胶质瘤的50％～60％。
原则上室管膜瘤可以发生在任何年龄组，从个月～8岁。幕下室管膜瘤病变常发生于儿童，发病年龄2个月～6岁，平均6，4岁。第二个发病年龄高屿为30～40岁，肿瘤位于脊髓。幕上室管膜瘤累及儿童和成人，男女发病率相等。
肿瘤可发生在脑室系统和脊髓内，常发生在后颅凹和脊髓，其次为侧脑室和第三脑室。最近临床病理研究6l例．5～74岁室管膜瘤患者，肿瘤好发于脊髓和第四脑室。一项例病例报道，幕下与幕上发病率之比为0：72(58％/42％)。成人幕下和幕上发病率几乎相同，但儿童的室管膜瘤好发于幕下。脊髓的室管膜瘤常发生于颈段和颈一胸段，但黏液乳头型发生在圆锥一马尾处。幕上室管膜瘤可发生在脑室外系统，尤其是儿童，这些肿瘤可能起源于大脑实质内的胚胎性室管膜残余。颅外也有罕见的室管膜瘤病例报道，可发生在卵巢、软组织、纵隔和骶尾区。
〖症状和体征〗acS影像园XCTMR.