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视神经脊髓炎(NMO)是一种中枢神经系统的自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,传统上认为仅累及视神经和脊髓,于年由Devic首次描述。年Lennon发现NMO特异的标志物即水通道蛋白4抗体(aquaporin4antibody,AQP4-IgG),年Wingerchuk将NMO的定义扩展为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD),年NMO国际协作组对NMOSD的概念和诊断标准又进行了较大更新,分为AQP4-IgG阳性或阴性的NMOSD。随着MRI普及,越来越多的研究发现,NMOSD患者可以出现多种多样的脑部病灶,例如,环绕脑室系统的室管膜周病变,大脑半球的白质病变等,其中有些病变类型具有一定的特异性,可能提示本病的诊断。
表1典型的NMOSD脑部MRI病变
1.间脑病变,累及邻近三脑室的丘脑和下丘脑
2.邻近四脑室的小脑和脑干背侧病变
3.延髓背侧病变,特别是极后区
4.长的,连续的皮质脊髓束病变
5.大脑半球深部或皮质下白质病变
6.侧脑室旁白质及胼胝体病变
表2NMOSD和MS脑部病变的比较
NMOSD
MS
病变紧邻侧脑室并延伸累及胼胝体全长
病变垂直于侧脑室(Dawson手指征)
大的,伴水肿的,异质的“大理石”样胼胝体体病变
位于胼胝体下缘或胼-隔(callosal-septal)表面病变
大的,融合性大脑半球病变
散在的,卵圆形病变
邻近三脑室、四脑室和侧脑室的室管膜周病变
颞叶下部邻近侧脑室病变
长的,连续的皮质脊髓束病变
近皮质U形纤维病变
皮质病变罕见
皮质病变
静脉周围病变不常见
静脉周围病变常见
临床静止性病灶少见
临床静止性病灶多见
1非特异性幕上白质病变
图1:FLAIR可见放射冠(a)和半卵圆中心(b)水平双侧额顶部皮质下和深部白质内的点状高信号
2围绕第三脑室和脑导水管的间脑病变
图2:a:FLAIR可见邻近第三脑室的双侧下丘脑室管膜周组织高信号;b:另一患者FLAIR可见右侧下丘脑较左侧更广泛受累
3围绕第四脑室的脑干背侧病变
图3:a:T2WI可见邻近第四脑室的右侧延髓中线背侧高信号;b-c:另一表现为呃逆的极后区综合征患者FLAIR可见左侧延髓背侧高信号
图4:3例患者FLAIR可见脑桥背侧至第四脑室的局灶性高信号
图5:a:T2WI可见双侧小脑中脚散在局灶性高信号;b:另一患者FLAIR可见右侧小脑中脚的融合性高信号病灶;c:异常信号向后外侧延伸,累及右侧小脑半球
4皮质脊髓束病变
图6:FLAIR可见从左侧内囊后肢(a)至大脑脚(b-d)和脑桥锥体束(e)的左侧皮质脊髓束病变;另可见胼胝体全层受累,称拱桥形图案(archbridgepattern)(a);胼胝体膝部融合性病变延伸累及脑白质(a);冠状位FLAIR可见左侧皮质脊髓束从内囊后肢尾侧至大脑脚的连续受累
5大脑半球白质病变
图7:放射冠(a)和半卵圆中心(b)水平FLAIR可见累及大脑白球(左侧明显)的皮质下和深部白质的病变;某些区域病变呈纺锤形(白箭);部分病灶可见囊性变(黑箭头),提示存在时间较长;放射冠水平(c)病灶在ADC上呈高信号
6侧脑室旁病变
图8:a:FLAIR可见邻近侧脑室的室管膜周高信号;b:另一患者FLAIR可见邻近两侧脑室的室管膜周高信号;注意左侧室管膜周病变向后延伸累及邻近左侧枕角的室管膜周白质;c-d:另一例患者FLAIR可见邻近左侧枕角的室管膜周病变
图9:a:MS患者FLAIR可见散在的垂直于侧脑室表面的卵圆形病变(Dawson手指征),及胼-隔界面(即胼胝体-隔交界面)高信号;b:另一患者,FLAIR可见多发近皮质的白质病变,是MS的典型表现
图10:a:FLAIR可见宽基底胼胝体病变与侧脑室相邻;病变累及从嘴部到压部的胼胝体全长;b:另一患者FLAIR可见胼胝体肿胀,伴多灶性,异质性和几乎融合病变;急性期的胼胝体病变常有明显水肿,且为多形性,形成“大理石样图案(marbledpattern)”;c:急性期后6个月复查FLAIR可见持续的接近融合的异常信号,水肿减少,胼胝体体积缩小伴囊性变,为慢性期改变;d:再一患者FLAIR可见胼胝体压部全层受累,形成“拱桥形图案(archbridgepattern)”;e-f:FLAIR可见胼胝体膝部和体部广泛囊性变;额叶深部白质病变从胼胝体表面延伸至皮质下白质
7强化病变
图11:a:T1增强可见胼胝体膝部和压部轻微“云雾状”强化(白箭头)以及邻近两侧额角的线样或曲线样室管膜周强化(黑箭头);b:另一患者T1增强可见左侧脑室上方的线状室管膜周“铅笔杆”样强化(黑箭头);顶叶和颞叶白质中边界清楚的结节样(黑箭)和融合强化(白箭头);c:T1增强可见更多区域的“铅笔杆”样(黑箭头)和结节样(黑箭)强化;d-e:再一患者T1增强可见左侧延髓背侧极后区环形强化(白箭);f:T1增强沿着脚间池和桥前池的软脑膜强化;胼胝体可见许多不连续的局灶“铅笔杆”样强化和“云雾状”强化
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[参考文献]
WangKY,ChettaJ,BainsP,BalzerA,LincolnJ,UribeT,LincolnCM.SpectrumofMRIbrainlesionpatternsinneuromyelitisopticaspectrumdisorder:apictorialreview.BrJRadiol.Jun;91():.
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