导语：脊索瘤（chordoma）是一种罕见的恶性肿瘤，其起源于胚胎的残余脊索组织，并缓慢生长。它通常发生在脊柱或颅底，患者可能出现头痛，复视，四肢麻木和泌尿系统疾病。这种疾病的治疗相对困难。目前，外科治疗是主要治疗手段，以放射治疗为辅。
01这种病症的临床分类是什么样的？可能多数人都不知道，患者朋友需要格外地注意
1、按脊索瘤的病理表现分类
（1）普通型
也称为经典型，最常见的类型，占脊索瘤的80％至85％。肿瘤中没有软骨或其他间质成分。它在40至50岁之间更常见，在20岁以下不那么常见。没有性别差异。病理上可以有几种生长方式，但是片状生长是其特征，其由液泡上皮细胞和粘液基质组成。
细胞角蛋白和上皮膜抗原（EMA）的免疫染色呈阳性，在电子显微镜下可见核小体。这些特征有助于将该疾病与软骨肉瘤区分开，软骨肉瘤的免疫染色为阴性，在电子显微镜下没有核仁。
（2）软骨型
它占脊索瘤的5％至15％。除上述典型发现外，其微观特征还包含数量不等的透明软骨样区域。尽管一些学者通过电子显微镜观察将其归为低度软骨肉瘤，但大量免疫组织化学研究发现，软骨样脊索瘤的上皮标志物抗原为阳性。这种类型的发作比较年轻。
（3）间质性
也称为非典型型，占脊索瘤的10％。它包含常见成分和恶性间质成分。在显微镜下，肿瘤活跃地增殖，粘液含量显着减少，并且可以看到有丝分裂图。少数肿瘤可通过血液转移并通过植入蛛网膜下腔而扩散。这种类型可以继发于普通放疗或恶性转化。通常在诊断后6至12个月死亡。
2、按脊索瘤的临床表现分类
（1）波型
主要表现为ⅥⅫ一侧颅神经损伤的症状，并可能伴有对侧长束的损伤。由于它经常压迫第三脑室和导水管以使其向后和向上移动，因此可能伴有一定程度的脑积水，但由于肿瘤生长缓慢，颅内压升高的症状并不明显。
（2）鞍侧型：主要表现为III至V型颅神经损害的症状，主要累及外展神经。
（3）马鞍型：表现为视力丧失，视野缺损和肢体功能障碍。男性表现为性欲减退和阳imp，女性表现为闭经。
3、Al-Mefty等。（）提出了一种基于肿瘤的解剖位置和手术方式的新分类方法。
（1）Ⅰ型
肿瘤局限于颅底的单个解剖空间（如蝶窦，海绵窦，下斜坡，枕骨con等），肿瘤小，症状轻，甚至无症状。这种类型很容易被完全切除，预后更好。
（2）Ⅱ型
肿瘤很大，会侵袭2个或多个颅底解剖腔，但是可以通过颅底手术完全切除肿瘤。这种类型在临床上最常见。
（3）Ⅲ型
肿瘤广泛渗入颅骨底部的多个解剖腔，因此有必要在颅骨底部应用两种以上的方法来完全切除肿瘤。这种类型的肿瘤手术困难且效果差。
02在患病之后，我们的身体可能会出现哪些症状？这些症状表现可能很难避免
（一）总览
肿瘤生长缓慢，早期症状较轻且不典型，通常在达到相当大的尺寸后才发现。脊索瘤的症状取决于肿瘤的位置。
（二）典型症状
1、颅底脊索瘤
脊索瘤可引起头痛，视神经受压，视力障碍，复视和异常的面部肌肉运动。也可能会出现流鼻血和呼吸困难等症状，但相对较少。
2、骶尾部脊索瘤
骶尾骨脊柱中的脊索瘤主要表现为骶尾骨痛和压痛。肿瘤向骶尾骨浸润生长，没有明显的边界。如果肿瘤向后发展，则骶尾骨可触及肿块。如果向前发展，可能会引起膀胱和直肠刺激。位于管中央的肿瘤还会压迫神经，并引起排尿，粪便功能障碍和鞍区感觉异常。
3、颈部，胸部和腰椎脊索瘤
可能出现相应部位的症状和压迫迹象。如子宫颈脊索瘤也可表现出声音嘶哑和吞咽困难。
（三）并发症
1、肿瘤切除不完全会导致复发。
2、骶尾部脊索瘤可引起排尿和排便障碍。
3、肿瘤可能转移到很远的地方，转移到肺，皮肤，淋巴结等部位。
03在进行治疗之前，应该先做好及时的检查，这样才能够确保治疗的准确性
（一）预期检查
当患者出现头痛，视力障碍和其他症状时，应及时咨询医生。医生将对患者进行仔细的身体检查。X射线，CT和MRI可以帮助医生观察疾病。病理检查对诊断非常重要。
（二）身体检查
医生将对患者进行详细的身体检查。直肠后脊索瘤患者的体格检查显示骶尾骨已满，在肛门手指检查时可以触及圆形，光滑，有弹性的肿块。对于颅内脊索瘤患者，需要进行相应的神经系统检查。
（三）影像学检查
1、X射线检查
X射线显示椎体不对称破坏和邻近的软组织肿块。骶尾骨显示出离心肿胀破坏和邻近的软组织肿块。肿瘤是溶骨性破坏，没有钙化或骨化。骶尾骨和正常骨之间的边界很清楚。腰椎和胸椎脊索瘤的X线片显示溶骨性破坏和椎体压缩变化。
2、CT检查：CT的特征性表现为斜坡和骶尾部软组织肿块，相应部位广泛溶骨。
3、MRI检查：在显示病变程度方面，MRI扫描比CT更好。
（四）病理检查：病理学家仔细观察从病变中取出的细胞，以确定是否存在脊索瘤的肿瘤细胞。
（五）诊断原理：通常可以基于临床表现，病变特征，影像学检查和病理学检查做出诊断。
（六）诊断依据
1、临床表现：典型的骶尾骨痛或长期持续性头痛。
2、身体检查
直肠后脊索瘤的体格检查显示骶尾骨饱满，而数字肛门检查可触及圆形，光滑且有弹性的肿块。颅内脊索瘤可以通过相应的神经系统检查来判断。
3、影像学检查：它显示了肿瘤学特征，并且在受影响区域内可以看到钙化，这有助于诊断。
4、病理检查：大量的液泡和粘液形成是脊索瘤的典型病理变化。
（七）鉴别诊断：脊索瘤应与骨巨细胞瘤，神经源性肿瘤，转移性肿瘤，软组织肉瘤和骶尾骨尾畸胎瘤相鉴别。
1、骨巨细胞瘤
巨细胞瘤的发病年龄大多为20至40岁，mainly骨1至3主要受到影响。病变的特点是偏心，多房扩张性骨破坏，肿瘤中无钙化。脊索瘤容易侵入3骨35。巨细胞瘤的相邻结构仅显示进展，软组织肿块不明显。在增强扫描之后，团块的外围和团块内部得到加强。但是，除了邻近的骨盆结构外，肿瘤还经常浸润后肌，增强了扫描能力。强化后并不明显。
2、转移
它是骶尾骨的常见继发性肿瘤，具有原发性肿瘤的病史，可能具有溶骨性，成骨性和混合性变化，但是在转移性肿瘤中，相对较小的具有钙化的软组织肿块相对较少。
3、软骨肉瘤
它通常发生在骶尾骨中，并且在骨破坏区域和软组织肿块中可以看到圆形和弓形的肿瘤软骨钙化。
4、神经源性肿瘤
它比40岁更常见，主要位于骶尾骨的上部。由于起源不同，神经源性肿瘤的中心可以位于椎管，骨孔区域和骨前。当其位于椎管内时，随着骶尾骨椎间孔向椎管外侧生长，会破坏骶尾骨。由于主要是压迫性损伤，,骨孔扩大，边缘清晰，死骨少。
结语：脊索瘤很罕见，但是患病后的危害大，其生长缓慢，且症状很常见。骨的健康，直接影响我们身体的健康，我们很少去