导语：希尔德病，亦称为弥漫性硬化。原因尚不清楚，通常会被误诊为自身免疫病。该种疾病多见于儿童，其特点是视力障碍、进行性精神障碍、痉挛性抽搐。脑脊液、脑电图、颅脑CT、脑磁共振（MRI）、脑电图等。
01首先要明确该类疾病在发作时所表现出来的病因和症状是什么
1、症状概述
希尔德病无特异性的临床症状，以亚急性和慢性进行性发展为主，以单一的进行性发展为主。最普遍的临床表现为痴呆，智力低下，精神障碍，同向性偏盲，皮质盲（中央性听力障碍），皮质聋，不同程度的偏瘫，四肢瘫痪，假性延髓性瘫痪。
2、经典症状
视力减退、视野缺损、同向性偏盲、皮质失明等，可在较早出现视力损害。痴呆，智力低下，精神障碍，皮质聋，不同程度的偏瘫或四肢瘫痪，假性延髓瘫痪。视神经炎、视乳头水肿、抽搐、头痛、呕吐、癫痫发作、共济失调、锥体束征、眼肌或核间性眼肌、眼球震颤、面瘫、失语症、尿便失禁等。
3、病情发展
根据疾病的进展，脑部的各个部分也会发生变化。癫痫发作，运动性失语，偏瘫，四肢痉挛，锥状体症，大脑皮质、脑桥及脑脊膜的损害有精神障碍、哭笑不得、精神不安、躁动抑郁、精神错乱、智力下降等。
可改变顶颞叶的白质，有可能出现失语，失用，失认，皮层性知觉或中枢性听觉损害。若生存时间延长，则在晚期可发生合并感染。发热，咳嗽，痰多，呼吸困难，胸痛等。
02对于此类疾病的检验，要根据患者的情况进行有针对性的诊断
第一：预定的检查
医师应对患者总体情况（性别，年龄，发育，面部表情），生命体征（体温，呼吸，脉搏，血压），体位，姿态，步态等进行综合检查。高血压、抽搐、发声困难、面瘫等症状都有可能出现。考试内容包括记忆力、计算力、定向力、失语、失用、抽象思维和判断力，以及外观、动作、言语、思维等。
有一些表现为记忆力减退，失语，人格改变，智力低下等。医师们对患者的眼睛，脸，听力，发声和吞咽进行了评价。希尔德病病人会出现同侧性偏斜，失明，咽反射出现或过度活跃，下颌反射活跃，哭闹和大笑。观察病人的肌力，肌力，共济运动，姿势和步态。病人有偏瘫、四肢瘫痪、共济运动障碍等症状。
第二：化验
（1）血液检查
通过血液检查来判断有无贫血或有无感染。贫血会引起红细胞（RBC）、血红蛋白（HGB）的下降，同时还会引起红血球（WBC）和血红蛋白（HGB）的升高。
（2）血液生物化学
因为超长链的脂肪酸很可能和肾上腺素的营养失调相混淆，因此VLCFA的含量在血液中的含量是非常高的。检验鉴定的内容。
（3）血液凝固
凝血功能的主要检查项目包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、TT、FIB。试验步骤为腰椎间盘穿刺做好随机CSF检查以决定是否进行外科治疗。四个项目包括乙肝病毒、丙肝病毒、螺旋体、HIV病毒等。试验内容：用随机的CSF检查来检查脊柱的安全性。
第三：放射学检验
（1）颅脑CT检查
影像中，左、右半球的脑白质存在大量不均匀的薄片，包括侧脑室、枕叶、顶叶和颞叶，还有胼胝体。在急性期会出现轻度增强、水肿、肿胀等症状，这是因为病变的边界位置所致，可以出现囊性改变，并在几个月内出现局部的脑部萎缩。
（2）MRI
病变部位的核磁共振图像也会发生变化，表现为两侧脑多，表现为不对称，表现为脑干、小脑病灶、囊性变及占位效应。若病情能减轻病情的反复发作，则可根据病灶的尺寸及形态改变而改变，在急性发作时，可出现环形强化。
（3）附加试验
对CSF分子成分、细胞及病原体进行检测，可为临床诊治提供依据。筛选程序：做脊椎穿刺是做脑脊液的。在进行体检之前，医师应告知病人或其指定的客户进行检验，并对穿刺部位、穿刺方法及可能出现的问题进行解释，以便取得病人的谅解与认同。
病人躺着，两只手撑着膝关节，以增大脊柱的后凸和脊柱的空隙。在穿刺部位消毒，浸润麻醉，穿刺穿刺，然后再释放脊髓液。经检验后，用消毒的纱条将穿刺位置进行包扎，患者应在枕上仰卧4至6个钟点。
脊柱穿刺术后的并发症：因为是创伤性的，术后会发生脑脊液、低颅压综合征、脊髓神经根症状突然加重、脑疝形成或加重、术后感染等。病人在进行腰椎间盘穿刺术之前，要与医师进行全面的交流，找出问题所在，并明确手术的需要，避免过度恐惧。正常或轻微的细胞数目，少量的蛋白质，通常没有单克隆。
该技术是一种安全、科学、无创伤的由头皮上的放大器探测大脑自发产生的生理电势的一种新的方法。这样的化验有助于对该病的确诊。筛选方案：筛选的前一天，病人用肥皂水冲洗头发，3-3天内不再使用镇静剂，安眠剂，以及抗惊厥。不可穿戴尼龙服装，以免产生静电，汗水要及时擦去，以免产生假象，从而降低产品的使用效率。
当病人做好充分的心理准备后，医师将接受的电极置于病人的头上，并指导病人关闭、打开或深呼吸。请留意，放置电极时不要使用电流，避免紧张，眨眼，咬牙，吞咽，摇头或做身体运动。慢波以高幅度慢波为主。视诱发电势（VEP）的不正常是很普遍的，并且与视功能失调相符合。
结语：同时，家长要正确对待儿童的病情，重视儿童的日常保健和护理。预后较差。一旦发生疾病，就会逐渐加重。大部分病人在数个月至数年之间死去，主要的致死因素为混合性传染病。