脊髓髓内肿瘤是起源于脊髓内组织的肿瘤,主要以室管膜瘤和星形细胞瘤最为常见,约占脊髓髓内肿瘤的80%,室管膜瘤成年多见,髓内星形细胞瘤儿童发病率最高,约占儿童髓内肿瘤的90%,多发生于颈段或颈胸段脊髓,其他还可见海绵状血管瘤、表皮样囊肿、畸胎瘤、少枝胶质细胞瘤、血管母细胞瘤、和黑色素瘤等。髓内肿瘤由于其发生部位的特殊性,致残率高,对患者危害大。
脊髓髓内肿瘤临床症状以肢体无力、二便功能障碍为主。影像学MRI检查可发现髓内占位病变。手术切除是最有效的治疗方法,目前在显微神经外科技术配合术中电生理监测下多倾向于积极手术切除,做到全切或次全切。手术方式:通常采用椎体后方入路,后正中切开脊髓,利用术中MR引导在连续电生理监测(诱发电位)下使用神经导航进行显微外科手术。
髓内肿瘤切除术需要切开多节段椎板以充分显露肿瘤,势必影响脊柱的稳定性,如果不能有效地恢复脊柱的稳定性,可导致严重的脊柱后凸畸形,甚至造成医源性脊髓压迫损伤。为了保持术后脊柱的稳定性,在椎板减压肿瘤切除后,需进行椎体成形术对椎体进行重建。
对于脊髓髓内肿瘤手术时机和手术方式的把握,手术预后和术前脊髓功能呈正相关,即术前脊髓功能受损越小,术后恢复也相应较好。我们INC的专家建议早发现早诊断早治疗,神经损伤时不可逆的,越早手术越能够使神经功能得到保护。对于髓内肿瘤,显微手术全切肿瘤能够明显改善患者预后及减少术后神经功能的损害。术前脊髓功能状态MCCormick的脊髓功能评分(Ⅰ级脊髓功能正常,但可有轻微的麻木感;Ⅱ级轻度运动或感觉障碍,患者生活能完全自理;Ⅲ级中度脊髓功能障碍,行走受到限制,需要一定帮助;Ⅳ级严重运动或感觉功能障碍,行走受限,需要帮助。Ⅴ级截瘫或四肢瘫,生活完全不能自理)Ⅰ级者,术后多数能保持在Ⅰ~Ⅱ级,术前Ⅳ、Ⅴ级者多无改善甚至加重,故提倡在出现脊髓功能障碍前尽早手术
术后放疗:放射线利用射线能量聚集消灭肿瘤细胞,但也对脊髓正常组织造成损害,导致脊髓功能降低,对手术区域造成破坏,粘连,增加手术难度及术后致残率。对于低级别的脊髓星形细胞瘤在目前技术下做到全切的患者,可以不再进行放疗。对于高级别脊髓星形细胞瘤全切很困难的,术后应进行放疗。
化疗作为一种脊髓星形细胞瘤术后辅助治疗,在一定程度上可以改善脊髓星形细胞瘤的预后。
髓内星形细胞瘤术前术后对比一例
患者:惠某,男,22岁
临床诊断:C6-7水平脊髓内占位,考虑星形细胞瘤可能性大。
病史:颈后部疼痛,手臂麻木半年,加重1周,年7医院MRI检查:C6-7水平髓内占位,考虑星形细胞瘤可能性大。年9月MR复查:髓内病灶范围增大。
手术医生:德国INI著名教授Bertalanffy教授
Bertalanffy教授年7月。
9月复查:
体征:颈后部疼痛,手臂麻木,无其他神经系统阳性体征,其他系统查体未见明显异常。
年7月-9月医院,给与答复都是肿瘤位置特殊,危险系数很高,无法手术切除,建议保守治疗。经过多方咨询于年9月中旬转诊于德国汉诺威INI.9.22日由国际享誉盛名的Bertalanffy教授给予髓内肿瘤全切术。
术前影像:MRI:
C6-T1水平脊髓略增粗,髓内可见大小约1.1cmX1.0cmX4.8cm椭圆形等T1、略长T2信号影,边界较清,其内信号欠匀。考虑星形细胞瘤可能性大。
术前手术过程:患者俯卧位,行髓内占位全切术,颈5-6椎体成行术。
术后影像:MR报告:
术后术后评估:
患者术后第1天,术后第一天患者清醒,给与颈部外固定护理,术后第4天可在搀扶下下地行走。
总结:脊髓是源自脑的中枢神经系统延伸部分。中枢神经系统的细胞依靠复杂的联系来处理传递信息。脊髓的主要功能是传送脑与外周之间的神经信息,神经细胞是不可再生的细胞,一旦损失,就会不同程度造成功能的损失,因此此类型手术非常考验手术者的智慧和耐心,这例由德国INI著名教授Bertalanffy教授操刀的颈髓内肿瘤,凭借着巧夺天工的手法和丰富的脑干肿瘤切除经验为患者实施了完美的肿瘤全切术,也展示了教授本人大师级的风采。