01对于马凡综合征你了解多少呢？一起来看看吧
1、什么是马凡综合征？马凡(Marfan)综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常。是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。其中，马凡综合征影响身体最大的危害就是心血管的病变。这种病变特别是心脏瓣膜异常以及主动脉的病变。我们身体的主动脉血管壁一共是有三层的，他们紧密贴合在一起，而马凡综合征的患者是由于主动脉血管比天生就比一般人缺少弹性，经常随着年龄的增长而受到血流冲击，会越来越脆弱。这样就容易导致主动脉当中存在各种各样的原因，出现撕裂从而形成假腔儿，血液在假腔当中形成流动，就会挤压原有的主动脉腔，这样就好像心脏埋下了一颗不定时的炸弹一样，随时可能会猝死。2、唯一治疗的方法-手术传统而言，大多数的治疗方式是通过换用人工血管来代替病变的血管，但是使用该方法容易导致主动脉根部相邻的重要组织心脏瓣膜也经常被要求替换掉，虽然有一部分的患者瓣膜病变的并不严重，但是也是需要换掉。对于一些年轻的患者而言，一旦身体的瓣膜替换掉，成为人工瓣膜之后，他可能会面临着二次换瓣，甚至是需要终身服用一些药物进行抗凝的治疗。如果患者保留主动脉的瓣膜，则可以用更高质量的为患者的心脏更换零部件，这样可以避免瓣膜被连根的拔起，也就是说选用人工血管替换病变的主动脉根部，从时还可以修复保留患者的主动脉瓣膜。02患病后会对身体造成很大影响，主要通过手术治疗，其并发症也需积极治疗
1、心血管系统多数患者可出现心血管系统病变，当存在夹层动脉瘤时，患者可能没有感觉或有胸痛症状，一旦发生破裂，则为剧烈胸痛；当存在二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全，偶有房间隔缺损、室间缺损、法洛四联症、动脉导管未闭等发育畸形时，会有缺血性表现，包括面色苍白、嘴唇发绀、乏力、呼吸困难或劳力性呼吸困难；如果当患者的主动脉不完全的缩窄或者是瓣膜病变的基础上，发生了细菌性的心内膜炎时。患者还会出现心慌和发热，也会存在劳力性呼吸困难的表现。2、骨骼肌肉系统异常患者通常出现一种长头畸形况下出现翘突出，并且面容一般比较消瘦，躯干也是比较细长的。面容消瘦，并且患者的额部圆凸，眼球还会出现下陷的异常，耳朵非常大，看起来像一个老人一般。不仅如此，患者的躯干与四肢的比例也是不正常的，双手平伸的距离比身高还要高很多。并且患者的肌张力是比较低的，通常情况下会呈现一种无力型的体质。而患者的眼部也会出现病变，只不过眼部的病变大多发生于一些男性的身上，大约有一半左右的患者会由于晶状体悬韧带断裂或者是松弛而发生双侧晶体未脱落的异常。3、手术治疗主动脉根部置换术，适应证：主动脉根部显著扩张的患者无论症状如何，都应考虑接受手术干预。目的：防止血管破裂。注意：主动脉根部严重扩张之前行择期置换术效果优于明显扩张或夹层时的急诊修复术。脊柱侧弯治疗儿童和青少年阶段可通过定制的背部支架进行校正；如果侧弯程度太大，可进行外科矫正手术。胸骨矫正通过矫正手术减少胸骨畸形造成的压迫，改善心肺功能。眼科手术，视网膜脱落：进行手术修复；白内障：人工晶状体代替。4、并发症心血管并发症，主动脉瘤，由于血流压力导致主动脉壁薄弱的地方膨胀破裂而危及患者生命。主动脉夹层，当主动脉壁的最内层出现一个小裂口，血液在主动脉壁的内层和外层之间挤压时，就会发生主动脉夹层，从而导致胸部或背部剧烈疼痛。主动脉夹层削弱了血管的结构，可能导致破裂，这可能是致命的。心脏瓣膜异常马方综合征患者的心脏瓣膜组织可能会比正常人弱，这导致瓣膜组织结构和功能异常，患者的心脏有效射血量减少，心脏负荷增加，导致心力衰竭。眼部并发症晶状体脱位超50%的马方综合征患者可能会出现。视网膜脱落或撕裂马方综合征可能增加视网膜脱离或撕裂的风险。早发性青光眼或白内障患有马方综合征的人往往在年轻时会出现眼部问题，青光眼会导致眼压增加，从而损害视神经。骨骼并发症马方综合征增加脊柱畸形的风险，如脊柱侧凸。结语：日常生活中患者一定要多多的注意，日常生活的管理首先应该避免做一些过于激烈的运动，还要避免过于的劳累。除此之外，该疾病属于一种遗传性的疾病，就目前而言，没有一些有效的预防措施可以预防，但是可以通过日常的管理来减缓病情的发展，首先应该戒烟戒酒，进行一个健康的饮食。虽然不能进行一些激烈的运动，但是可以在专业的人士指导下规划的进行，适当的体育运动是可以帮助身体提高抵抗力的。同时日常生活中一定要严格地遵医嘱，定期的复诊，此时医生会根据动态的评估病情之后，根据患者的情况来及时调整治疗的方案。