导语：小儿血管瘤血小板减少综合征是一种毛细血管瘤综合症，是一种先天性疾病。小儿海绵状血管瘤、血小板减少、紫癜等，多见于新生儿期，患儿可有不同程度的贫血，面色苍白，头昏眼花等。正式治疗后，一般预后较好；但如果不及时治疗，可能会发生呼吸衰竭等严重并发症，危及生命。
01小儿血管瘤血小板减少综合征的病因
多数是先天性血管畸形。海绵状血管瘤是由多数血管组织的伸延、囊状扩张成团而形成的，因其质柔软似海绵而得名。如果血管瘤体积小，范围小，不呈海绵状，则不易引起血小板减少。
02小儿血管瘤血小板减少综合征的症状及并发症
（一）总述
血管性肿瘤在体表时，出生后可以发现，但若出现在体内或内脏，则不易发现。随着病程进展可持续增加，局部呈青紫色，柔软、囊性、可压缩。血管瘤为单发或多发，四肢癌者多见。巨大的血管瘤分布于内脏及深部组织，可出现邻近器官或组织的压迫症状，其生长与血小板下降成正比，紫癜和出血，但脾脏通常不增大。
（二）特殊症状
1、总体表现
通常在出生5周内发病。最常见的是四肢血管瘤，它多发，其次是面部、颈部、躯干等，内脏、脾、回肠、舌、肾、胸、锁骨、脑脊膜外、颈内动脉等脏器部位都有可能出现血管瘤。体表血管瘤压力可缩小，失压后可恢复；肝脾血管瘤可引起肝脾肿大；位于小脑者多是恶性。同一名儿童皮下及内脏损害极少同时存在。
2、出血
出现这种情况的主要原因是皮肤黏膜出血点、瘀斑、紫癜等，还可以出现其他部位出血。随着血管瘤进展，出血症状加重。
（三）并发症
1、如果不及时治疗，血管瘤可能会逐渐增大，甚至破裂出血，导致血管内弥漫性凝血。
2、胸腔内血管瘤可能压迫或侵犯气管，造成呼吸困难。
03小儿血管瘤血小板减少综合征的检查方法
（一）预期检查
如果发现局部青紫、囊性肿块、出血等症状，应及时就医。医师会先给孩子做体检，然后建议给孩子做血常规、血涂片、CT、B超、磁共振等检查，以明确诊断。
（二）实验室检查
1、血常规
血红蛋白和白细胞正常，血小板数量会有所减少。但是有些病人还可能存在血红蛋白下降的情况。
2、血涂片：红细胞破碎较多，红细胞破碎较多。
（三）图像学检查
内脏病变可以通过CT、B超或MRI等检查发现。
04小儿血管瘤血小板减少综合征的诊断原则
依据病史、典型临床表现(局部青紫、囊性肿块、出血)，结合血常规、血涂片、CT、B超、MRI等检查结果，可以明确诊断。
小儿血管瘤血小板减少综合征的治疗原则及方法
（一）治疗原则
儿童血管瘤血小板减少综合征的治疗以药物治疗为主，如果药物治疗无效，可采用手术或切除血管瘤。大多数儿童经过正规的治疗，恢复良好。
（二）对症治疗
如果出血量大、血小板减低明显，可以输注血小板；如果出现凝血机制异常，则需要输注新鲜血液，在肝素抗凝的基础上进行补充。
（三）药品疗法
1、肾上腺皮质激素：能降低毛细血管的脆性，防止出血增加血小板。
2、长春新碱：在免疫抑制剂中，可抑制血管生成，使血管瘤缩小。
3、西罗莫司：对细胞增殖及血管新生有抑制作用。如其他药物疗效不佳，反复出现凝血障碍，可选择西罗莫司。
（四）外科治疗
血管性肿瘤切除：手术切除血管瘤，完全切除病灶，消除先天性血管发育畸形。用于有生命危险的血管瘤内出血，药物治疗效果不佳，或压迫重要器官的巨大血管瘤。
（五）放疗
对血管瘤的局部照射可以使其明显缩小，一般每周2~3次，大多数患儿在放疗6~7次后均能起到作用。
（六）理疗
固态二氧化碳可产生低温，导致血管瘤冰冻、坏死和萎缩，可用于体表血管瘤，特别是海绵状血管瘤，根据血管瘤形状，在表面敷上一块对应大小的二氧化碳霜10秒左右，每周或隔周一次。
05小儿血管瘤血小板减少综合征的日常生活管理
（一）总述
儿童和家长在日常生活中要保持良好的心态，积极配合治疗，加强生活管理，帮助缓解症状，促进康复。另外，还要定期复查，以便医生了解疗效，及时调整治疗方案。
（二）精神护理
1、心理特征
患儿可因大量出血、败血症或血管瘤压迫呼吸系统窒息而死亡，患儿可因对病情不明而产生恐惧心理，并丧失生活信心，拒绝治疗。
2、护理措施
父母应主动学习有关疾病的相关知识，掌握治愈病例，经常为患儿讲解医案，鼓励支持患儿，并要温言向患儿说明病情，避免患儿背负沉重的心理负担，产生心理阴影，使患儿树立信心，积极配合医生治疗。
（三）医疗保健
儿童父母应遵医嘱帮助患儿服药，尤其是患儿使用激素类药物时，应严格遵医嘱，逐步减少用药剂量，避免病情复发。
（四）手术护理
1、患儿术后家长要注意保护手术部位，及时帮助患儿换药，避免出现感染。
2、手术后患儿父母应给患儿准备宽松柔软的衣服，避免摩擦手术部位。
（五）日常管理
1、父母要给患儿提供舒适的生活环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。
2、患儿在病情恢复的过程中要多休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，有利于恢复健康。
3、父母要注意看护孩子，可以适当限制孩子的活动，避免对体表的血管瘤造成过度摩擦。
4、注意卫生，父母要经常帮助孩子洗手、洗澡。父母给孩子洗澡后，可以用柔软的浴巾蘸干水分，以免摩擦孩子身体表面的血管瘤，导致宝宝破裂出血。
5、家长要根据天气的变化给孩子增添衣服，避免孩子着凉。
结语：该病的预后取决于血管瘤发生的位置、大小和治疗情况，患儿可能因大量出血、败血症或血管瘤压迫呼吸道窒息而死亡，脑溢血或其他器官出血则可能导致瘫痪或死亡。此病偶见血管瘤内的血管栓塞，肿瘤缩小而自愈，严重者可导致瘫痪或死亡。