脊髓栓系综合征是怎么形成的 [复制链接]

　　脊髓是人体中枢神经系统的一部分，在由颈椎、胸椎、腰椎及骶椎所构成的椎管里面，上端连接脑部的延髓，两旁发出成对的神经，就是脊神经，然后继续分布到四肢、皮肤和内脏。脊髓的下端有一处膨大，称作腰骶膨大，从这里向下，脊髓就开始变细收尾，在末端形成圆锥状，叫做脊髓圆锥。包裹脊髓的外膜——脊髓膜在脊髓圆锥下方继续收成一束长长的终丝，位置在第二骶骨下方，由硬脊膜包裹，一直延伸到尾骨的背面。终丝里边没有神经组织，对脊髓有一定的固定作用。

　　从腰骶部发出的脊神经基本上是垂直向下的，在终丝周围形成了一个像马尾一样的结构。(见下图1、2所示)与终丝不同的是，马尾是神经组织，如果马尾受到损伤，肛门会阴部及下肢就会出现异常感觉、烧灼样痛，重者可发生大小便障碍。

　　可是，并不是每个人一出生，脊髓就长成这样，宝宝在妈妈肚子里形成、生长直至出生、成年的过程中，脊髓也在慢慢的生长。

　　正常情况下，妈妈刚怀孕，宝宝正在形成人样的时候，宝宝的脊髓和脊柱是一样长的。但慢慢的，脊柱比脊髓长得快，而脊髓的顶端固定在大脑底端(如图3)，所以，脊髓末端在椎管内的位置是逐渐向上移动的。当宝宝在妈妈肚子里生长到20周时，脊髓末端的脊髓圆锥上移到宝宝第3、4节腰椎之间;40周时移到第3节腰椎的位置，出生时已经上移到第1、2节之间。出生3个月后，脊髓圆锥升到第1节腰椎的位置，就和成人一样了。此时脊髓圆锥变细、下移，成为终丝(成人直径小于2mm)。(如图4)

　　脊髓的终丝、马尾神经根等与椎管末端的内壁相连，就像牛鼻子被绳子拴在了木桩上。正常情况下，绳子较长，牛可以围着木桩有一定距离的活动，能自由地吃草。如果绳子很短，或者压根就没有绳子了，牛鼻子就受到牵拉、甚至直接被拴在了木桩上，严重限制了活动范围。这就是所谓的“栓系”。

　　如果在脊髓生长、上升的过程中，终丝或者马尾神经被扯住了，脊髓就没法正常工作了，这就是脊髓栓系。由此引发的脊髓变性、水肿、坏死，所导致一系列症状，这就称为“脊髓栓系综合征”。

　　根据致病原因，脊髓栓系综合征(TCS)可分为原发性TCS和继发性TCS。

　　在脊髓上移过程中，如果神经管闭合不全，椎管内有脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因，导致脊髓圆锥被拴在了椎管上，脊髓受到牵拉、圆锥不能正常上升，就会造成脊髓末端的马尾、终丝被粘连和束缚，从而导致脊髓末端发育不良，这就是原发性的TCS。虽然这种脊髓栓系是个体发育过程中形成的，但目前认为不属于一般意义上的遗传病。医院就诊的孩子和大多数的成人患者都属于原发性TCS。

　　如果由于腰骶部的脊柱裂修补手术，或椎管硬膜内手术后，手术部位的瘢痕组织与脊髓、马尾粘连，随着瘢痕的收缩，就会导致脊髓下端受牵拉;某些原因导致的蛛网膜局部出血也会形成脊髓末端粘连，这都称为继发性TCS。

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