经典病例分享快速破坏性髋骨关节病 [复制链接]

行走步态：

扶助行器艰难行走，双下肢难以负重，步幅很小，痛性跛行步态

术后步态：

右下肢无痛，因左下肢疼痛无力，暂时仍需扶双拐行走

快速破坏性髋关节病(RapidlyDestructiveHipDisease,RDHD)是一种罕见的、病因不明且进展快速的髋关节疾病,常累及股骨及髋臼两侧。该病最早由Forestier在年的报道中描述，特征性地表现为髋关节股骨和髋臼两侧的快速破坏，股骨头在1个月内几乎完全消失；当时，这种快速的关节破坏尚无任何明确诊断。20世纪70年代，Lequesne等首先提出“快速破坏性髋关节骨关节炎”的概念并给出相对完整的定义，即关节间隙变窄大于50%或1年内软骨丢失大于2mm，而没有发现其他形式的破坏性关节病。

RDHD主要累及老年女性,双侧髋关节受累占80%~90%。在所有行全髋关节置换术(TotalHipArthroplasty,THA)的患者中，RDHD患者占1%~5%。RDHD的致病因素和发病机制尚不明确，多数学者认为快速的髋关节破坏可能是多因素共同作用的结果，如软骨退变、软骨下不全骨折(SubchondralInsufficiencyFractures,SIF)、髋关节机械应力分布改变，破骨细胞异常活化、局部药物毒性等有关。

Depuyt等对该病的定义为：在平均约１年的时间内，出现关节上外侧段软骨的快速溶解和关节间隙的完全闭塞，之后出现包括股骨头和髋臼顶的快速破坏。Forestier、Charrois及童培建等对RDHD描述为：（１）髋关节的疼痛病史；（２）X线片及MR片上显示严重的破坏性改变，包括股骨头和髋臼明显的骨吸收，股骨头变平和负重区软骨下骨的丢失；（３）患者血常规、电解质都是正常的，部分患者的ESR和CRP略微增高；（４）部分患者滑膜的切片中，可见反应性增生性改变，但这些标本的常规细菌培养呈阴性；（５）部分股骨头的表面可见到覆盖有一些灶状反应性的纤维组织，软骨下缺损中充满着纤维组织滑膜和这些纤维组织中可见较多的毛细血管的增生；（６）排除引起骨坏死的诱因，如血液的异常和糖皮质激素的摄入，没有临床症状或病理学或实验室依据怀疑感染、风湿性疾病、原发性骨坏死和神经病理性疾病，在全髋关节置换中病理学证实为骨关节炎。

髋关节快速破坏性骨关节病在临床上影像学可以表现为破坏、萎缩、吸收的任何一个过程，并可能静止于其中任何一个过程，但就目前报道病例中未发现吸收范围突破髋关节，吸收多局限于髋关节内，常表现为单侧或双侧股骨头的部分或完全吸收破坏。

鉴别诊断主要包括：

1、普通类型的股骨头坏死：股骨头缺血性坏死也称股骨头无菌性坏死，是由于多种原因导致的股骨头局部血运障碍导致骨细胞、骨髓造血细胞和脂肪细胞死亡的病理过程，从而引起骨小梁断裂、股骨头塌陷的一种病变。主要特点是：相对年轻；病程时间较长（2年以上）；多数坏死发生在股骨头前上方负重区域软骨下骨质；出现不同病理形态区域混合表现；Ｘ线表现上骨坏死与骨硬化同时出现。

2、Charcot关节炎的特点：存在关节外原发性疾病：（糖尿病、脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类固醇药物、麻风病、嗜酒、损伤、脊柱裂、来姆病、系统性红斑狼疮等）；临床表现为疼痛较轻和关节活动受限很少而关节肿胀和破坏非常明显；关节液多为血性；X线上关节破坏部位有新骨形成。

全髋关节置换是目前治疗RDHD的主要方法。由于RDHD股骨头破坏严重而迅速，患者可早期出现下肢短缩，术中恢复肢体长度及关节张力是重点，而如果病程较长、软组织挛缩，术者需注意肢体延长引发神经血管损伤的风险。股骨头破坏的同时常伴发髋臼侧的破坏或磨损，因此股骨头置换不能作为RDHD的治疗方法。

1、快速破坏性髋骨关节病的病因假说有哪些？

2、该病需与哪些常见病鉴别，如何鉴别？

后纵隔神经鞘瘤

腹股沟疝（斜疝）

重症肌无力的外科治疗

成人肠套叠

早期乳腺癌

胰体尾肿瘤

老年髋部骨折

腰椎间盘突出症