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ChiariI型还被叫做?
扁桃体疝tonsillarherniation;小脑向尾部移位caudaldisplacementofcerebellum;扁桃体拴状延长peglikeelongationoftonsil;小脑异位cerebellarectopia
ChiariI型的症状是?
枕部头痛;颈痛
ChiariI型的眼部体征?
47%的有下跳性眼球震颤,但这种眼震也可能发生在ChiariII畸形。
ChiariI型患者中有多少人有脊髓空洞症?
20%~30%有脊髓空洞。
描述小脑扁桃体和ChiariI的位置
正常范围:
高位8毫米以上;低位5毫米以下;平均≥1毫米
ChiariI型的范围:高位、3毫米以下;低位、29毫米以下;平均在≤3毫米
扁桃体在2毫米以下时即可出现症状。
通常认为诊断的临界水平5毫米。
与扁桃体下疝的症状,有更好的相关性的是脑干受压的程度
在枕骨大孔水平,可以在T2像上显示;如果在症状出现后2年内进行治疗,手术效果最佳。
术后最常见的并发症是呼吸抑制,见于15%的患者,通常在手术后5天内发生。一般在夜晚发生。睡眠呼吸暂停会导致死亡。
手术的其他风险包括:脑脊液漏;小脑后下动脉损伤;小脑半球下疝。
手术结果
主要好处可能是阻止疾病进展。
最佳结果见于那些有小脑综合征患者,包括:躯干共济失调、四肢共济失调、眼球震颤、构音障碍
疼痛和无力哪个反应更好?疼痛!
与更糟糕预后相关的因素有:萎缩、脊柱侧凸、症状持续2年以上的患者
哪种Chiari畸形与脊髓脊膜膨出有关?
ChiariII型
多形性黄色星形细胞瘤PleomorphicXanthoastrocytoma(PXA)
通常为WHOII级
90%位于幕上,且很表浅。67%的病例累及了脑膜。
大部分是囊性。治疗就是手术,放疗或化疗
全切或次全切除+放疗和化疗的五年生存率为80%
毛细胞性星形细胞瘤PilocyticAstrocytomas
可见于视神经,下丘脑,大脑半球,脑干,小脑,脊髓
组织学特征:Rosenthal纤维,原纤维化细胞,微囊,嗜酸性颗粒体,界限清楚
超过66%是囊性伴有粘膜结节,94%有对比增强,82%位于脑室周围。病变周围没有水肿。囊壁强化提示为肿瘤。
通常见于生命里的第二个十年。75%位于20岁以前。
手术是主要的治疗手段
对于真囊性的肿瘤,切除结节即可足够。如果囊壁有增强,则应该一并切除囊壁。
通常,放疗不作为补充治疗。
下面是图解神经外科
魏社鹏