脊髓髓内肿瘤是较少见的神经系统肿瘤。文献报道约有90％的脊髓髓内肿瘤为胶质瘤，主要是室管膜瘤和星形细胞瘤，其中室管膜瘤占60％左右，形细胞瘤约占30％。其他10％的脊髓髓内肿瘤中，血管母细胞瘤占2％～8％，髓内转移瘤占2％。由于室管膜瘤具有良好的边界和病灶两端典型的脊髓空洞，对髓内室管膜瘤的术前诊断并不困难。髓内肿瘤占中枢神经系统肿瘤的2%～4%，占椎管内肿瘤的20%～25%。儿童的髓内肿瘤发病率高于成人，约占椎管内肿瘤的50%。按照病理类型，髓内肿瘤中室管膜瘤为45%，星形细胞瘤40%，血管网织细胞瘤5%，其它肿瘤如：脂肪瘤、海绵状血管瘤、表皮样囊肿等占10%。
病理类型决定良恶性
室管膜瘤
是成人最常见的髓内肿瘤，尤其多见于中年人，男女发病率相同。虽然脊髓与终丝在重量和体积上仅占中枢神经系统的3%,，但中枢神经系统的室管膜瘤1/2发生在椎管。颈段是好发部位。对于发生在终丝者,从解剖和手术角度而言，应归属于髓外肿瘤的范畴。室管膜瘤在组织学上有许多亚型，细胞型室管膜瘤最为常见，其他如上皮型、纤维型、室管膜下型、粘液乳头型以及混合型也可发生。有时在组织学上与星形细胞瘤分辨较为困难，但如果在血管周围有假性或真性玫瑰花瓣样细胞即可诊断。因脊髓室管膜瘤性质主要以良性为多，具有生长缓慢的特点，在疾病的初期临床症状多较轻微，病情进展缓慢，发病早期往往缺乏特异性的临床表现，而导致疾病发现较晚，只有少数患者可因肿瘤并发瘤体出血而产生急性脊髓压迫症状就诊。当肿瘤缓慢生长压迫脊髓时可逐渐产生不同的临床症状，，如颈背部疼痛、肢体麻木、感觉减退甚至丧失、肢体活动受限、大小便异常等，产生此类症状多与肿瘤所在位置呈现一定相关性。位于高位颈段者常以疼痛为最常见临床表现，多呈非对称性、持续性疼痛，部位多见于颈背部，部分患者可向肢端放射，可同时伴有运动功能障碍等情况，少数累及延髓的患者可因延髓受压迫导致呼吸肌麻痹而产生呼吸困难；肿瘤位于胸段者，多以双下肢感觉障碍常见，多呈非对称性，一般脊髓被压迫较重的一侧症状更为明显，临床以肢端麻木为多见，部分患者可同时伴有尿便功能障碍，仅少数患者可出现腰背部束带感；位于腰段脊髓及圆锥马尾部位者，常表现为双下肢非对称性无力症状，疾病早期可伴有尿便功能障碍、尿失禁症状，并可随病情进展逐渐出现神经根性腰背部及下肢疼痛。
星形细胞瘤
中枢神经系统3%的星形细胞瘤生长在脊髓，可发生于任何年龄，但多发生于30岁以下。10岁以下儿童约占90%，青少年约占60%，是儿童髓内肿瘤中最常见的类型。60岁以后，星形细胞瘤与室管膜瘤发病率相似。大约60%的髓内星形细胞瘤发生在颈髓或颈胸交界处，胸腰骶髓及圆锥部少见，发生在终丝者更为罕见。脊髓的星形细胞瘤在组织学上包括相对良性的纤维型与毛细胞型星形细胞瘤、节神经细胞瘤，及恶性星形细胞瘤，胶质母细胞瘤。儿童髓内星形细胞瘤大约90%为良性，多为纤维型星形细胞瘤，其他为毛细胞型星形细胞瘤或神经节细胞瘤。儿童髓内肿瘤的10%是恶性星形细胞瘤与胶质母细胞瘤，病史短，临床症状进展快，肿瘤容易沿脑脊液播散。成年人的髓内星形细胞瘤以纤维型占优势，而毛细胞型星形细胞瘤和神经节细胞瘤则少见。成年人的髓内星形细胞瘤约20%为恶性。
血管网织细胞瘤
血管网织细胞瘤约占髓内肿瘤的3%～8%，可发生在成人的任何年龄，多在40岁左右发病，儿童少见。血管网织细胞瘤属良性肿瘤，起源于血管，无包膜，但与脊髓界限清楚，几乎都有软脊膜附着，多生长在脊髓内的背侧或背外侧，可见于脊髓的任何节段,以颈段脊髓最为常见。可合并Von-Hippel-Lindous综合征，同时有小脑或其它器官的囊性病变。
其他类型肿瘤
转移癌占髓内肿瘤的2%，发病率低可能与脊髓体积小、血管不丰富有关。原发灶常为肺、乳腺肿瘤、黑色素细胞瘤等，也有纤维肉瘤转移至脊髓的报道。其他髓内肿瘤还有表皮样囊肿、海绵状血管瘤、脂肪瘤等。
临床特点
由于髓内肿瘤在临床上缺乏特异性表现，早期确诊较为困难。病程一般在2～3年，但恶性和转移性肿瘤则病史很短，几周或数月。瘤内出血坏死可加速病情变化。疼痛是成年人髓内肿瘤的最常见症状，而运动障碍和步态紊乱则多见于儿童。疼痛多发生在肿瘤水平，少见根性疼痛。30%患者早期即有感觉与运动障碍。症状的进展和分布与肿瘤位置有关，颈髓肿瘤以上肢症状为主，典型表现为单侧、非对称性感觉异常较为常见。胸髓肿瘤可有痉挛和感觉障碍，常发生于双下肢，继至向近端发展。腰髓和圆锥的肿瘤常表现为腰背部及下肢疼痛，早期常出现大小便功能障碍。
手术时机
有人认为髓内肿瘤手术会加重脊髓损伤，导致术后神经功能障碍，主张对于症状不严重的髓内肿瘤先观察治疗，待神经功能状态进行性恶化时再考虑手术。然而，大量临床资料表明，髓内肿瘤的手术效果与术前症状的严重程度密切相关，晚期髓内肿瘤患者的脊髓常遭受严重压迫和损害，肢体接近瘫痪或完全瘫痪，此时进行手术增加了脊髓进一步损伤的危险性，术后效果不佳，瘫痪的肢体难以恢复。因室管膜瘤多为良性病变，发展缓慢，病程可持续几年，但级别高的室管膜瘤，一般自首发症状到手术时不超过10个月。因此，大多学者认为早期诊断、及时手术是髓内肿瘤治疗成败的关键，术前的症状及体征愈轻，术后恢复愈好，甚至可达到近正常状态。McCormick等将术前患者的神经功能分为5级：他们认为I～III级的患者术后神经功能恢复良好；IV级的患者术后也有不同程度的恢复，但有时效果欠佳；V级患者术后效果差，一般不再考虑手术。
手术原则
手术是治疗大多髓内肿瘤的最有效方法。手术切除肿瘤的范围取决于肿瘤与脊髓之间的界限。如果界限清楚，多为良性肿瘤，应用现代显微外科技术不但能作到全切，而且手术致残率低，常获得满意效果。几乎所有室管膜瘤、分化较好的星形细胞瘤、血管网织细胞瘤与脊髓都有明显分界，手术应力争全切或次全切。应避免采取在脊髓上切一小口获取少量组织进行活检的方法，以免贻误治疗。脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜细胞，中央管内向脊髓上下生长，室管膜瘤占脊髓髓内肿瘤的第一位，外科手术切除肿瘤是唯一有效的治疗方法。对于髓内恶性肿瘤，虽然肿瘤内大部切除术或部分切除术可以缓解病情，减轻症状。但考虑到髓内恶性肿瘤预后差，术后常合并较高的病残率，有人认为此种情况仅做脊髓切开，获得组织学诊断后，即应终止手术。对于髓内的皮样囊肿、表皮样囊肿，手术很难将囊壁从脊髓上完全剥离，因此不强求全切，即使囊壁少量残留，长时间内很少复发。脊髓内的脂肪瘤不可能全切，可行瘤内大部切除，也能获得肯定的治疗效果。
参考文献
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