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骨病学习不容易,不妨试着来猜谜 [复制链接]

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谜面如下

一、

肿瘤好发椎附件,囊状破坏清界限。

钙化骨化多伴有,周围硬化亦可见。

骨样骨瘤病理似,诊断注意与之鉴。

二、

儿童疏松密度低,皮质菲薄骨干细。

耳聋巩膜呈蓝色,骨脆易断如玻璃。

头颅椎盆类改变,骨折屡发要警惕。

三、

颈胸腰椎侧前缘,弥漫韧带骨化连。

四个椎体可确诊,两侧骶髂无异常。

保持正常椎间隙,合并骨化关节旁。

此病老年多为见,需要鉴别强脊炎。

四、

平片头颈骨疏松,核磁信号水肿同。

信号均匀可消失,约莫半年去无踪。

五、

四肢骨端与骨盆,松质骨内好发生。

满眼类圆斑点影,对称密布边可分。

六、

肿瘤位于皮质旁,包绕骨干慢生长。

瘤骨多呈象牙样,中央密度高边缘。

腘窝部位最多见,线状间隙有特点。

七、

髋臼发育常不良,头臼关系失正常。

帕金方格来测量,头在象限外上方。

股骨同时有改变,头骺小而颈短宽。

八、

关节崩解且损毁,碎片分离又移位。

影像改变虽严重,疼痛症状却轻微。

九、

方形畸形见头颅,其中常见缝间骨。

囟门增大迟闭合,锁骨同时伴缺如。

十、

肾功衰竭致本病,甲旁功能继亢进。

血磷升高钙降低,骨质变软也变硬。

夹心椎体有特征,异位钙化常合并。

谜底即将揭晓

一、骨母细胞瘤或成骨细胞瘤

骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤,为起源于成骨性结缔组织较少见的良性肿瘤。

好发于10-20青少年,男略多于女,临床上病人多以局部隐痛或神经压迫症状就诊。

脊椎椎弓、棘突和横突等附件区为好发部位,其次是管状骨的骨端或骨干,其中以股骨和胫骨较多见。

X线平片或CT上肿瘤呈囊状略膨胀性破坏,边界清楚,内多伴有斑点片状、斑块状钙化及骨化,周围常有不同程度增生硬化而少有骨膜反应。发生脊椎附件者病灶可累及椎体并可突入椎管而压迫脊髓。肿瘤少数有侵袭性,表现为局部骨壳侵蚀中断并有软组织肿块突出。

本病病理与骨样骨瘤十分相似,容易混淆,因此两者需注意鉴别。

鉴别主要以肿瘤大小、瘤巢及临床症状为依据。骨样骨瘤一般可有瘤巢,直径小于2.0cm,无膨胀,周围增生硬化较骨母细胞瘤明显,临床多有夜间疼痛症状,且服水杨酸类药物可缓解。骨母细胞瘤呈囊状略膨破坏,病灶多数大于2cm且有膨胀,周围反应增生硬化不如骨样骨瘤明显,临床也没有夜间疼痛及服水杨酸类药物可缓解特点。

二、成骨不全或脆骨病、玻璃骨

成骨不全亦称脆骨病、玻璃骨等,为一种具有先天遗传性和家族性全身结缔组织疾病。其病理改变是胶原纤维合成减少或结构异常,使含有胶原纤维的骨骼、巩膜、内耳、皮肤、韧带、肌腱和筋膜组织等不同程度受累。

临床上本病主要表现为多发性骨折、蓝色巩膜和听力障碍三大特征,其中后两者一般不容易被发现,而前者则往往成为患儿就诊的主要原因,因此对于反复多次骨折的患儿,要高度警惕本病的存在。此时除注意询问是否有听力障碍、观察是否有蓝色巩膜外,要加照包括四肢、头颅、腰椎、胸部和骨盆等部位在内的照片。

本病X线上不同部位有各自表现特点。四肢长管骨主要表现为骨干明显变细,骨皮质变菲薄,骨密度明显减低并伴有多发性骨折,骨折可多处出现但不对称,折端可嵌插缩短,折处可见骨痂生长。颅骨主要表现为短头畸形,颅板变薄,颅缝增宽,囟门增大,闭合延迟,并可见许多缝间骨。脊椎表现为椎体密度减低,上下面双凹变形,呈鱼椎骨样,椎间隙相对较宽,常伴后凸畸形。骨盆呈扁平或不规则形,髋臼内陷,而肋骨变细,皮质变薄,密度减低,常有骨折。

三、弥漫性特发性骨质增生症

弥漫性特发性骨质增生症是中老年人以脊柱广泛骨质增生肥大及韧带、肌腱钙化或骨化为特征的疾病。

病因不明,有研究认为与内分泌失调、高血糖、肥胖有关。主要病理改变为脊椎的前纵韧带、椎旁结缔组织和纤维环的局限性或广泛性钙化或骨化、纤维环的退行性变伴血管增生、慢性炎症的细胞浸润及椎体前面的骨膜新骨形。

本病诊断主要依靠X线检查,诊断可根据Resnick提出的诊断标准/p>

(1)相邻4个以上椎体的前及外侧缘韧带骨化,合并或不合并椎体与椎间盘交界处局部突出的骨赘,胸椎段有右侧较重的倾向。

(2)受累脊椎的椎间隙基本正常,无明显的椎间盘退变。

(3)椎小关节及骶髂关节无关节面侵蚀或关节骨性强直。

(4)其他部位,如骨盆及四肢关节的韧带附着处可见骨质增生,但不具有特征性。

(5)明显的X线阳性表现和轻微的临床症状不相匹配。

本病主要与强直性脊柱炎鉴别。

强直性脊柱炎多见于青年男性,病变多自两侧骶髂关节开始向上蔓延,逐渐侵及腰椎和胸椎,先是骨质稀疏、小关节模糊以至消失,而后椎间盘连同椎旁韧带广泛骨化,但骨化薄而平,而弥漫性特发性骨质增生症多见于老年人,韧带骨化厚而浓密,外缘呈波浪形,多以前纵韧带骨化为著,小关节和骶髂关节未见异常改变。

四、髋关节一过性骨质疏松或暂时性骨髓水肿综合征

髋关节一过性骨质疏松又称暂时性骨髓水肿综合征,是一种病因不明发病率很低的自限性疾病。

本病好发于中年男性或怀孕3个月左右的妇女,单侧或双侧均可发病。主要症状为无任何诱因出现髋部剧烈疼痛,呈渐进性并放射至膝关节,并伴有髋关节活动不利、跛行及承重障碍。X线平片和MRI是本病诊断的主要手段。

X线表现为病变活动期出现骨质疏松,股骨头颈部呈弥漫性密度减低,骨小梁稀疏,髋臼受累程度轻,无骨侵蚀或破坏,关节间隙保持正常。

MRI显示股骨头颈部骨髓水肿信号,表现在T1加权像上呈低信号,在T2加权像及脂肪抑制像呈均匀一致高信号,但无局灶性改变,多伴有髋关节积液。周围肌肉层次清楚,未见异常信号区。本病属自限性疾病,随访复查多于6~10个月内恢复正常而无后遗症。

读片主要与股骨头缺血性坏死鉴别,后者除股骨头颈部及粗隆间显示骨髓水肿外,股骨头持重区尚可见局灶性异常信号改变,典型者可出现「双线征」,关节面也可塌陷变形。

五、骨斑点症或骨斑驳症

骨斑点症又称骨斑驳症,为罕见的家族常染色体显性遗传性骨病,病因迄今不明。任何年龄均可发病,男性多于女性。

临床多无特殊症状或体征,多系偶然发现。

平片是本病主要检查方法,X线表现有以下特点:

(1)病变主要累及手、腕、跗骨、盆骨、肩胛骨和长骨干骺端及骨骺,长骨骨干多不侵犯,脊椎、肋骨也较少受累。

(2)松质骨骨内可见多发类圆形骨硬化斑点状阴影,其直径由2-20mm不等,边界清楚,常对称分布。

(3)儿童随年龄增长斑点可增大,融合,新斑点骨出现,旧斑点骨消失。

本病表现独特,见过一次印象深刻,因此诊断较容易,几乎没有跟其他骨病鉴别诊断的必要。

六、皮质旁骨肉瘤或骨旁性骨肉瘤

皮质旁骨肉瘤又称骨旁性骨肉瘤,是起源于骨皮质附近成骨性结缔组织的高分化低度恶性骨肿瘤,约占恶性骨肿瘤的0.6%~1%。以20-50岁为最易发年龄,男女发病无明显差别,好发部位是长骨干骺端,特别是股骨的腘窝面,其次为胫骨、肱骨、前臂骨、髂骨及腓骨。

肿瘤多为单发,生长缓慢,病程较长,少有全身症状是其临床特点。多数病人因扪及无痛性逐渐增大的肿块就诊,部分病例实验室碱性磷酸酶可增高。

X线平片上,肿瘤表现为基底部附着于骨皮质表面的象牙质样骨性肿块,多呈发髻状,一般无骨膜反应,肿瘤较大者常包绕骨干生长,多不侵犯骨皮质,肿瘤与骨皮质多以宽基底相连,其余不与骨干相连的部分与骨皮质之间有1-3mm线状透亮线,该征象被认为具有诊断意义。

CT片上,肿瘤为包绕或部分包绕骨皮质生长的肿瘤骨,瘤骨与骨皮质之间有一透亮线,可有细蒂或宽基底与母骨相连,肿瘤骨增高如象牙质且不规则,密度多数不均匀,中央部密度较周围高,肿瘤穿破骨皮质后可在髓腔内形成异常软组织密度影,增强扫描呈不均匀强化。

MRI骨旁肿瘤骨和瘤软骨钙化在T1WI和T2WI均呈低信号,未钙化的瘤软骨和粘液样变在T2WI呈不均匀高低混杂信号。肿瘤侵犯骨皮质和骨髓腔时T2WI呈高信号。增强扫描非致密区瘤骨区呈不均匀轻、中度强化。

七、发育性髋关节脱位或先天性髋关节脱位

发育性髋关节脱位也称先天性髋关节脱位,是小儿较多见的先天性畸形。

病因尚不十分明确,可能与骨胚胎发育过程中软骨血循环障碍及软骨发育障碍有关。

本病多为单侧发病,女性好发,约为男性的5~10倍。脱位前期无症状。全脱位患儿症状较明显,单侧表现跛行,双侧者可出现左右摇摆鸭步。体检发现患肢缩短,患侧臀部皱褶加深、增多,会阴部增宽,股骨外展受限。

X线表现为髋臼发育不良,髋臼上缘倾斜度增加,髋臼穹隆部变浅呈碟形,骨性髋臼角增大,可达50~60°。股骨头与髋臼对应关系失常,股骨头骨骺向外上方移位,头骺位于帕金方格的外上象限。同时患侧股骨头骨骺发育迟缓,且较健侧小。股骨颈亦缩短,内缘凹陷,股骨前倾角增大,严重者前倾明显,可使大粗隆突向髋臼侧。

八、神经营养性关节病或夏科关节

神经营养性关节病又称夏科关节,是由于各种病因引起的中枢或外周神经损害,导致关节骨质崩解、碎裂、吸收,以致关节结构和功能紊乱的一种关节病。

本病最多见于脊髓痨及脊髓空洞症患者,麻风、糖尿病、截瘫、周围神经损伤,脊髓肿瘤、脊髓脊膜膨出等也可伴发此病。发病多在40岁以后,可累及任何关节,以四肢大关节多见。主要症状表现为关节肿胀、松弛、关节活动超出正常范围,痛觉消失或减退,深反射消失。

X线平片是主要检查方法,表现为早期关节积液肿胀,关节面增生硬化。病变进展,关节面变平,关节内出现游离体,关节旁钙化及骨化,严重者关节面骨端吸收溶解,关节崩解毁损。

本病关节改变虽然严重,但疼痛症状轻微或消失,若具备上述特点,便要想到神经营养性关节病的可能。

九、颅锁骨发育不全或颅锁骨发育异常

颅锁骨发育不全又称颅锁骨发育异常,是十分罕见的先天性骨骼发育畸形,属常染色体显性遗传性疾病。

本病临床症状不明显,多因胸部其它疾病检查而发现,主要表现头大面小,前额及顶部突出,双颞径增宽;肩关节活动过大,两肩可移至胸前相互靠拢,胸廓上窄下宽;智力正常。

X线上,头颅呈方头畸形,颅顶横径大而颅底相对狭小,囟门增大,闭合延迟。颅缝较宽,可见较多缝间骨,副鼻窦常发育不全并常有出牙延迟或缺如。一侧或双侧锁骨全部或部分缺如,或中部缺损;肩胛骨小且呈高位。常合并其他骨骼异常,主要是长骨、骨盆、脊柱的骨化延迟。

十、肾小球性骨病

肾小球性骨病主要由慢性肾小球功能衰竭引起,其原因包括慢性肾盂肾炎、慢性肾小球肾炎、尿路梗阻和先天性肾发育不良等。

目前认为慢性肾小球功能衰竭导致该病主要与维生素D代谢障碍及高磷血症继发甲状旁腺功能亢进有关。慢性肾小球功能衰竭时肾脏排磷减少,血磷升高,高血磷促进钙在骨内沉积,肠道钙吸收减少,血钙降低。低血钙和高血磷刺激甲状旁腺素分泌增多,导致甲状旁腺功能亢进,使破骨细胞及成骨细胞增生活跃而造成骨吸收、骨质疏松、骨质硬化及软组织异位钙化等;此外,慢性肾小球功能衰竭时妨碍25-OH-维生素D转化成1,25-(OH)2-维生素D,可干扰或抵抗维生素D的作用,从而导致佝偻病或骨软化症。

本病常见于青少年和成年人,临床上多以骨痛、骨骼畸形及病理骨折等原因就诊。

X线检查是发现和诊断本病的主要方法。其X线征象包括/p>

(1)骨质软化,成人表现为骨质密度降低,骨纹结构模糊,可见假骨折线,骨盆变形等改变;儿童除上述表现外,尚可见干骺端杯口变形、毛刷状征等佝偻病样改变。

(2)继发性甲旁亢,表现为骨质疏松、骨膜下骨质吸收和软骨下骨吸收等。

(3)骨质硬化,表现为骨小梁粗糙、融合,弥漫骨质密度增高,皮髓质分界不清,骨结构消失,其中椎体分层状密度增高呈夹心样表现有特异性。

(4)软组织异位钙化,表现为关节周围、皮下组织、血管壁及内脏等部位钙化。

上述征象可因年龄大小、病程长短及病变严重程度不同表现各异,一般发生于青少年以佝偻病和骨质软化改变为主,成人年则以继发性甲状旁腺功能亢进为主,同时,病程长短及病变严重程度与本病有密切关系,通常肾功能衰竭时间越长、病变较重出现骨改变的几率越高。

诊断注意结合实验室生化检查,本病血磷升高,血钙降低,肾功能呈减退表现。

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编辑

Seaweed

题图

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seaweeed

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