北京哪有专治白癜风的医院 http://baidianfeng.39.net/bdfby/yqyy/原发性骨髓纤维化（PMF）患者面临一系列的问题，如脾脏肿大、生活质量低，生存期短等。PMF的治疗策略制定主要是根据患者是否存在前述临床问题，结合患者IPSS预后分组和生活质量负荷评估MPN10给予积极处理。对PMF贫血有效的药物有雄激素、免疫调节剂等，但如何治疗PMF贫血效果最佳，目前循证医学上的证据不足。本文将通过一个临床病例为大家展示伴重度贫血的PMF的诊疗过程。
No.1
病例简介
作者介绍
董秀帅主治医师
哈尔滨医院血液内科
患者女性，55岁，因「间断乏力4月余」于年8月入院。
1.实验室检查
血常规：WBC3.0X/L
Hb38g/L
PLTX/L
分类：网织红2.6%，原始细胞未见，红细胞可见泪滴异形，幼红细胞1
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生化：LDH：U/L↑
铁蛋白：.2ng/mL↑
彩超：脾大，厚径42mm
2.骨髓检查
骨髓象：
增生V级，未见巨核细胞，粒系64%，红系8%，易见泪滴红及不规则红细胞，淋巴23%，均为成淋。
外铁（无小粒），内铁（1/5）NAP：阳性率（49/50）积分（分）。
骨髓活检：
HE及PAS染色提示纤维广泛增生，成熟阶段粒红系细胞散在分布，巨核细胞易见，可见胞体大的巨核细胞，裸核易见，网状纤维染色（MF-2级）。
基因检测：JAK2VF：阳性；CALRexon9、JAK2exon12、MPL-W、BCR-ABL均阴性。
No.2
诊疗过程
1.诊断
原发性骨髓纤维化（Overt-PMF）
IPSS评分：中危-2
DIPSS评分：中危-2
MPN10评分：53分
2.起始治疗
于年8月起给予米乐松：40mg，QD，ivgtt（一周后出院，未规律应用）；反应停：50mg，QN，PO；输血对症治疗
3.芦可替尼治疗过程
年4月患者因「间断乏力1年余，加重2周」入院，开始芦可替尼治疗
日期
白细胞
血红蛋白
血小板
输RBC
芦可替尼
-04-26
2.6
48
2+2U
10mg,BID
-04-28
2.6
66
96
2U
5mg,BID
-05-02
3.4
84
-
10mg,BID
-05-07
2.9
79
-
10mg,BID
-06-11
2.2
39
2+4U
10mg,BID
-08-13
3.2
31
89
4+4U
5mg,BID
-09-19
3.8
54
4U
5mg,BID
-9-19加用达那唑0.2g，BID，PO反应停50mg，QN，PO
4.随访
应用芦可替尼治疗近2年，MPN-10评分12分，脱离红细胞输注
伴重度贫血的原发性骨髓纤维化如何进行诊治，芦可替尼的使用时机如何把握？听听专家们怎么说
No.3
我的说说
专家介绍
王兴兵主任医师博导
中国科学医院血液科副主任
该病例检查比较全面，彩超提示脾大，根据骨髓活检和基因检测，原发性骨髓纤维化诊断明确。IPSS和DIPSS评分都是中危-2，MPN-10评分53分。一开始进行对症治疗，8个月以后，贫血改善不是非常明显，同时疾病有进展，脾脏也进行性的增大。使用芦可替尼后，患者取得不错的疗效，症状得到缓解，但是贫血改善不明显。贫血与生存率密切相关，因此临床需
