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早在年就有研究者发现视神经炎(ON)与脊髓疾病存在合并发病的关系。年Devic首次提出视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica，NMO)的概念。NMO是一种选择性累及视神经和脊髓的中枢神经系统(CNS)炎症性脱髓鞘性疾病，是以损害严重的视神经炎和长节段(＞3个垂直节段)横贯性脊髓损害为特点的疾病，又称Devic病。年Lennon等发现了NMO患者血清中存在特异NMO-IgG抗体，次年又发现NMO-IgG的特异抗原是位于CNS星形胶质细胞的水通道蛋白4(waterchannelaquapofin-4，AQP4)。Wingerchuk等随后提出了NMO相关的诊断标准，年又提出AQP4阳性的NMO、阴性的NMO及其谱系疾病的新标准。AQP4及抗体的发现使得NMO与多发性硬化(multiplesclerosis，MS)逐渐归于两种不同的疾病。
一、NMO的发病机制
(一)免疫机制
1.体液免疫：NMO经典的发病机制为抗原抗体反应学说，主要病理生理过程是：NMO-IgG与AQP4的结合导致AQP4内吞活性下降。即抗体依赖的细胞*性(antibody·dependentcellularcytotoxicity，ADCC)反应，同时激活补体，发生补体依赖的细胞*性(CDCC，
