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脊髓空洞症一般没有遗传性,但患病后的症状 [复制链接]

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导语:脊髓空洞症的典型的临床表现是双上肢及胸背痛温觉减退或丧失;肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力下降等运动障碍;神经营养性障碍,如皮肤增厚、皮肤和手指苍白。患病之后需要进行及时的检查,避免自己的病症变的严重。

01患上脊髓空洞症的患者,会有哪些症状表现呢?下面几点可能会有

(一)症状综述

脊髓炎起病隐匿,进展缓慢,因脊髓腔的大小及受累脊髓的部位不同,临床表现各异,主要表现为双上肢和胸背痛温觉丧失或缺失。

(二)特征症状

1、感觉障碍

大部分病人的首发症状是感觉障碍。最初的症状通常是在病灶的一侧或两侧出现自发性疼痛,进而失去手、臂或部分颈、胸痛温觉。

2、动作障碍

前角细胞区受累出现相应节段支配部位的肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力下降,颈膨区空洞引起双手肌肉明显萎缩,呈鹰爪样。

3、神经皮肤营养不良症

皮肤病表现为皮肤增厚,畸形、肿胀、活动度增加,运动时有明显的摩擦音而无痛感,被称为Charcot(夏科)关节炎,是本病的特点之一。其他先天性畸形如脊柱侧弯或后突畸形,隐性脊柱裂,颈枕区畸形,扁桃体下疝,颈肋,弓足等常合并存在。

4、其他症状

(1)空洞累及延髓,三叉神经脊束核受损,可出现面部痛温知觉减退或缺失,呈洋葱状分布,从外侧到鼻唇发育。

(2)受损的面神经核可以出现周围性面瘫。

(3)疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等延髓麻痹症状。

(4)舌下神经核损伤后可出现伸舌偏于患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动。

(5)前庭小脑传导束受损,可出现眩晕、恶心、眼震、平衡失调和步态不稳等症状。

(三)疾病发展

1、后期脊髓后索和脊髓丘脑侧束受累,导致在空洞水平下各种不同的传导束型感觉障碍。

2、后期可以出现神经源性膀胱炎,尿失禁。

02患病之后,需要我们进行及时的检查和治疗,能够避免疾病的恶化

(一)预期检查

病人出现了相应的痛温知觉丧失或丧失,肌无力,肌萎缩,肌束颤动,皮肤增厚等症状,需要及时就医,医生会建议病人做体格检查,脑脊液检查,X线,DMCT。

(二)身体检查

重点检查病人肌力、反射、皮肤感觉等是否有异常。

(三)实验室检查

脑脊液检查:多无特征性变化,大空洞可导致椎管部分梗阻,脑脊液中蛋白质含量升高。

(四)影像学检查

1、DMCT(脊髓CT扫描延迟)

将水溶性造影剂注入蛛网膜下腔,在注射之后的一段时间内,对于患者的情况进行详细的观察,看看患者是否会出现不良的反应。

2、MRI(MRI)

矢状位影像能清楚显示空洞的位置、大小、范围及是否合并Armold-Chiari畸形等,是诊断本病的首选方法,有助于手术指征的选择及手术方案的设计。

(五)其它检查

肌电:脊髓前角细胞有损伤。

(六)分析原理

医生在就医过程中会详细询问病史,并结合痛温知觉丧失或丧失、肌无力、皮层增厚等典型症状及体格检查、脑脊液检查、X线、肌电图等辅助检查,多能作出明确诊断。另外,在诊断过程中,医生还需要对是否有脊髓肿瘤、脑干瘤、颈椎病、肌萎缩侧索硬化等疾病进行检查。

03患病后的诊断很关键,能够很好的分析我们的病情

(一)区别诊断

1、脊髓肿瘤:髓内瘤变发展较快,脊髓造影和MRI有助于鉴别诊断。这种诊断的方法适用于很多的疾病患者,在患病之后进行相关的检查,能够有助于疾病的治疗,对于疾病的恶化有很好的抑制作用。

2、脑干肿瘤

脑干瘤多发生于脑桥下,进展迅速,临床早期表现为脑神经损伤,以展神经、面神经麻痹多见,晚期可出现交叉瘫痪,MRI可鉴别。

3、颈椎

中老年多见神经根痛,感觉障碍多为根性分布,手部及上肢有轻度肌无力和肌萎缩;颈部活动受限或后仰时有疼痛。CT和MRI有助于精准的鉴别诊断。

4、肌肉萎缩性侧索硬化

中年多发病,上、下运动神经元同时受累,严重肌无力、肌萎缩和腱反射亢进,病理反应并存。无感觉及神经营养障碍,以此来鉴别。

(二)处理原理

脊柱空洞症进展缓慢,目前尚无特效治疗方法,通过药物及手术治疗可缓解症状,避免并发症,提高生存质量。

(三)药品治疗

1、出现周围神经症状时,医生一般会选择神经营养药物,如维生素B,辅酶A,ATP,肌苷等。

2、疼痛的病人可在医生的指导下服用布洛芬、萘普生、吲哚美辛等止痛药。

(四)手术治疗

1、上颈段椎板切除减压术

适合椎管狭窄伴较大空洞的病人。

2、枕下减压术

对于合并颈枕区畸形和扁桃体下疝的病人,本手术可以同时矫正颅骨和神经组织畸形。

3、空洞-蛛网膜下腔瘤手术

用于脊髓空洞和张力性空洞继发创伤、感染的病人。

4、脑脊液回流

对并发Arnold-Chiari畸形的病人可以考虑脑脊液分流,部分病人术后症状可以改善。

5、肿瘤切除术:适合因脊髓内肿瘤引起空洞的病人,在进行手术的时候,我们需要先了解自己的病情是不是很严重,如果自己的病情很严重的话,再去采取这种方式。

结语:脊髓炎可出现感觉障碍,运动障碍,皮肤和神经营养障碍,影响正常生活和工作。常伴有其他先天性畸形,如脊柱侧弯或后突畸形,颈枕畸形,弓形足等。此疾病为复发性,医院复诊,并接受MRI检查,以评估手术效果及是否有复发。

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