脊柱肿瘤相对少见,约占中枢神经系统肿瘤的5-10%,其中70-80%为椎管内髓外硬膜下肿瘤。脊膜瘤和神经鞘瘤是常见的2种髓外硬膜下肿瘤,但是哪一种最为常见现在仍然存在争议。其他的髓外硬膜下肿瘤比如:神经纤维瘤、粘液乳头型室管膜瘤、孤立性纤维瘤/血管周细胞瘤、副节瘤、黑色素性神经鞘瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、软脑膜转移瘤,虽然这些肿瘤比较少见。
椎管内肿瘤可以根据与硬膜和脊髓的关系,分为:硬膜外;髓外硬膜下;髓内肿瘤。
常见的椎管内硬膜下肿瘤肿瘤影像特点
1、脊膜瘤
最常见的椎管内髓外硬膜下肿瘤之一,起源于蛛网膜颗粒上皮细胞,成人女性好发,WHOI级常见,最常见病理类型为:上皮型、纤维型和过度型,儿童或者青少年怀疑脊膜瘤要想到神经纤维瘤病II型的可能性,预后更差。80%位于胸椎管内、15%位于颈椎管内、5%位于腰椎管内。
MR:T1WI呈等信号,T2WI呈稍高、等及稍低信号,增强扫描明显强化,可见「脊膜尾征」但不特异。「银杏叶征」是脊膜瘤较特异的影像学特征,是由于位于脊髓外侧或腹外侧的脊膜瘤被韧带分为前后2份。
脊膜瘤钙化不常见(1-5%),但由于与邻近脊髓、神经和硬脊膜的明显粘连,可能会增加手术风险;这种粘连被认为是由蛛网膜颗粒细胞化生引起,导致纤维化增加,并导致蛛网膜手术平面的破坏。
胸椎管内髓外硬膜下脊膜瘤,T1WI呈等信号,T2WI呈稍低信号,增强扫描呈均匀强化,脊髓受压。
胸椎管内髓外硬膜下脊膜瘤,T2WI呈低信号,脊髓受压,术中表现为坚硬的白色肿块,病理图片中心为同心圆形钙化,骨针代表化生骨(S)
图:银杏叶征
2、神经鞘瘤
约占中枢神经系统神经鞘瘤的29%,由雪旺细胞构成,单发最常见;多发需要考虑到神经纤维瘤病II型的可能性,40-60岁最常见,无明显性别差异,位于脊髓内罕见,颈髓占63%,男性好发。典型的神经鞘瘤由致密区(AntoniA区)和疏松区(AntoniB区)构成,其中致密区瘤细胞呈梭形或者卵圆形,细胞排列较致密;疏松区细胞呈梭形或星芒状,排列疏松。
MRI表现取决于致密区和疏松区的比例。肿瘤较大时往往出现囊变,T1WI低信号,T2WI高信号,囊壁强化;实性成分在T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,实性部分明显强化。
图:腰椎管神经鞘瘤:囊性部分T2WI高信号,囊壁强化,实性部分T2WI等信号,明显强化
腰椎管神经鞘瘤:囊性部分比例大,T1WI低信号,T2WI高信号,囊壁强化,实性部分比例小,T1WI、T2WI等信号,明显强化。
3、黑色素型神经鞘瘤
神经鞘瘤的罕见亚型,由含黑色素的雪旺细胞构成,发病年龄较神经鞘瘤小(20-50岁多见)。
MRI表现:由于黑色素含有自由基,T1WI呈高信号,T2WI呈低信号,是较具有特征的影像学表现。
有时合并Garney综合征(抑癌基因PRKAR1A的丢失)。
图:腰椎管黑色素型神经鞘瘤:T1WI高信号,T2WI低信号,直观可见轻度强化
4、神经纤维瘤
由施万细胞、神经书膜样细胞、肌成纤维细胞组成的良性外周神经源性肿瘤,无明显年龄及性别差异;病理特点不同分为结节型、从状型、弥漫型。颈椎管内常见,单发或多发均可见,丛状神经纤维瘤常见,且与神经纤维瘤病I型相关,恶变率较高。
MRI表现:T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈明显高信号(由于间质黏液样变),明显强化,坏死及囊变少见。
图:颈椎管内及椎旁丛状神经纤维瘤,T2WI呈明显高信号,增强扫描明显强化,病理图显示梭形细胞与胶原纤维混合在一起。
5、粘液乳头型室管膜瘤
约占脊髓室管膜瘤的9-13%,好发于年轻人,男性较多。80%位于脊髓圆锥、马尾和终丝。大体表现为广泛的黏液性的分叶状软组织影,常有包膜;组织病理学:肿瘤细胞围绕血管黏液性间质中心排列呈乳头状结构,肿瘤细胞与血管之间存在含大量黏液物质的微囊。
MRI表现:T1WI呈等或稍低信号,T2WI常呈等或高信号(黏液物质多),部分肿瘤可由于含大量黏蛋白或出血T1WI高低混杂信号,肿瘤富含血管,增强扫描后呈明显强化。黏液乳头状型室管膜瘤可沿终丝进入神经孔向髓外和硬膜外生长,导致椎间孔扩大;或压迫椎体后缘呈「扇贝样」压迹
腰椎管内粘液乳头型室管膜瘤,起源于马尾神经,T2WI呈等及高信号,明显强化,手术表现为肿物表面透亮,病理表现为充满黏液的微囊。
6、副节瘤
椎管内副节瘤常位于马尾神经或终丝,成人多见,男性较女性稍多见。
MRI表现:T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,沿肿瘤表面或脊髓边缘的蛇形流空血管,增强扫描呈明显强化,T2WI肿瘤边缘可见帽状低信号(含铁血黄素沉积),但只见于5%的肿瘤。