刘云涛 http://nb.ifeng.com/a/20190821/7612844_0.shtml导语：先天性脊柱侧凸是指由于胚胎期椎体发育异常或缺损而造成的脊柱结构异常，如半椎体畸形、脊柱分节不良等，进而发展成以冠状面弯曲为主的脊柱三维畸形，并可随着脊柱纵向生长，而造成矢状面和冠状面失平衡。其发病率为0.05%～0.1%，严重影响青少年的身心健康。在胚胎发育的早期5～8周，脊柱的发育与神经管闭合过程密切相关。
01你了解先天性脊柱畸形吗？孩子可能天生直不起腰，需家长引起重视
1、先天性脊柱侧凸概述
先天性脊柱侧凸是一种脊柱的三维畸形，包含了冠状面，矢状面以及轴位上的序列异常。患儿的脊柱侧凸大于10°且侧凸的形成是由于在患儿胚胎发育早期阶段中椎体发育畸形所造成的。先天性脊柱侧凸在新生儿中的发病率约为千分之一，是一种常见的新生儿脊柱畸形。
先天性脊柱侧凸的类型主要包括分节不良型、椎体形成障碍型以及混合型，其约占全部脊柱侧凸患者的15%。与特发性脊柱侧凸相比，先天性脊柱侧凸的患者起病时间早，侧凸随着年龄的增长将明显加重，早期治疗困难并且畸形僵硬难以矫形，容易发展为严重的脊柱畸形，预后相对较差，常带来严重的社会经济问题。2、先天性脊柱侧凸的临床表现
先天性脊柱侧凸主要表现为椎体形成障碍或分节不良，或两者皆有。因椎体、椎管的形成及脊髓的发育均处于同一期间，椎体的发育异常都可能伴发椎管或脊髓的异常。临床上先天性脊柱侧凸多伴发椎管内畸形，其发生率约为18%至58%，其中最常见的椎管内畸形为脊髓纵裂和脊髓栓系。
3、先天性脊柱侧凸的诊断
随着影像学技术的发展，脊柱CT、脊髓CTM造影及MRI等检查可快速、准确地诊断出先天性脊柱侧凸。临床上X线、CT及MRI各有优点和局限性，X线片能显示脊柱畸形的整体外观，而CT扫描、三维重建能将脊柱畸形内外骨性结构清晰显示。
特别是对于先天性脊柱侧凸患者能清晰显示骨性间隔的确切位置、以及与脊髓的大概位置。MRI可以清晰显示脊髓内纤维组织，并发现其他类型的脊髓异常，故对于CS这种三维畸形疾病，X片、CT及MRI检查缺一不可，三者能互相弥补。
02先天性脊柱侧凸的起病原因有哪些？可能是以下3点，需要多多了解
1、缺氧
随着环境与气候的变迁，缺氧的发生逐渐增多。作为氧化磷酸化最后一阶段电子的受体，氧气对生命的存续起到至关重要的作用。母体的缺氧可能是造成先天性脊柱侧凸的一个原因，妊娠期间的缺氧会造成脊柱的形成障碍。
缺氧将抑制细胞增殖，延迟透明质酸盐的富集，从而导致先天性脊柱畸形。在孕期后暴露于缺氧环境下的怀孕者，其后代出生后脊椎椎体成形障碍的严重程度最高。越来越多的证据证明了不同的生活方式以及环境因素对先天性脊柱侧凸的发生起到重要作用。
2、遗传
研究发现，患者家系三姐弟同时具有典型且高度相似的分节不良型表型，提示遗传因素在此家系起到重要作用。同时，三名患者有两名表兄妹，其父母与患者父母分别为秦兄妹，即第三代的五人有共同的第一代（外）袓父母，在同一家系内，疾病通常由同一突变引起，避免了病因异质性。
3、烟酒
尽管已有大量的证据证明饮用酒精会对胚胎发育产生不良的影响，但是仍有部分女性在妊娠期间饮用酒精。在母亲妊娠期间饮用酒精将可能导致胎儿发生胎儿酒精综合征，这可能会使胎儿发生骨骼、肾脏和肺等其他脏器产生先天性畸形。
吸烟已在多种疾病如糖尿病、心脏病及癌症中被确认为是一种高危因素。妊娠期间吸烟与多种发育畸形相关如早产、新生儿期发病及死亡等。既往研究报道，在妊娠期抽烟可能会导致胎儿发生先天性脊柱侧凸。妊娠期间饮用酒精或吸烟，可能会影响胎儿体节发育及神经系统发育。
4、药物
其他环境因素如丙戊酸药物的使用及高温均可能导致先天性脊柱畸形的发生。胎儿丙戊酸盐综合征指的是胎儿在子宫内暴露于丙戊酸盐并有一系列明显的外观特征、发育异常及中枢神经系统障碍等。在子宫内暴露于丙戊酸盐的患儿，患儿出生时被发现腰椎分节不良，胸腰段脊柱侧凸及其他发育畸形。
03先天性脊柱侧凸应该如何治疗？手术治疗较为理想，请关爱孩子健康
1、骨盆固定技术
骨盆固定能够对抗腰骶部的应力及旋转力加强内固定在腰骶部的稳定性，其手术适应症比较广泛。当患者手术节段达到５个甚至以上时，常常需要使用骨盆固定技术。当手术节段延伸至L3时需要使用骨盆固定技术或者额外髂骨钉来防止骶骨钉的拔出。
当手术在下胸椎或是腰椎进行截骨时，也需要使用骨盆固定技术，此时骨盆固定能够使腰骶部区域更加稳定防止假关节及相关并发症的发生。腰椎畸形、骨盆倾斜、儿童神经肌源性脊柱畸形也同样是骨盆固定的适应症，骨盆固定能够在远端形成稳定的基座抵抗腰骶部强大的扭转力矩，减少内固定相关并发症的发生。
2、脊柱矫形手术
患者矫形手术治疗的目标是在最大化矫正脊柱侧凸畸形的同时避免神经并发症发生，术中的矫形操作可能过分牵拉脊髓造成医源性神经损伤。如何在获得完美矫正畸形的同时避免过度牵拉脊髓，减少神经并发症，是脊柱外科医生亟待解决的问题。
一期对患者进行手术干预，切除纵隔，待3至6个月后二期再行脊柱侧凸畸形矫正手术，手术采用全麻，患者取俯卧位，后正中切口充分暴露脊柱后份结构，根据术前确定的固定节段置入椎弓根螺钉。切除截骨椎的棘突及椎板等后份结构，暴露硬膜及双侧椎弓根。
3、其他注意事项
大部分患者终身并无神经症状，或者神经症状保持稳定，预防性的手术干预可能并不适合此类患者。同时纵隔通常位于脊髓裂的中部，与脊髓存在一定的距离，而且生长极为缓慢，甚至稳定，对于生长发育成熟的患者，一般并不引起临床神经症状。
而患者表现的临床神经症状往往是由于脊髓栓系、脊髓空洞等脊髓畸形或病变所致，故有学者在行脊柱侧凸矫形前不建议对先天性脊柱侧凸患者进行手术干预。只有当患者出现新发神经损伤或神经损伤加重时才需对椎管内畸形进行手术干预。
结语：先天性脊柱侧凸病程时间长，致残率高，常可导致腰背部疲劳感、腰痛、心肺功能障碍等症状，严重者可出现神经损害，发生下肢迟缓性瘫痪，对患者的社会心理及生活质量造成严重影响。手术目的在于重建矢状面形态，恢复脊柱稳定性，解除脊髓或神经压迫，改善患者临床症状和防止后凸畸形的进展。
