河北白癜风微信交流群 http://www.xianmeng.net.cn/fengshang/xinchao/870.html⊙作者/赵卉霖⊙单位/医院室间隔膜部瘤（AMVS）是一种心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的先天性畸形，有真性瘤和假性瘤之分，可为散发病例，可合并染色体畸变或其它心脏畸形，如室间隔缺损、肺动脉闭锁、主动脉狭窄等。一、分类与胚胎学发生机制分为真性（先天性）和假性（后天性）AMVS两类。真性AMVS，也称为膜部膨出症，是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的一种先天性畸形。假性AMVS，又称为三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症，并不是因为膜部间隔的先天性变形，而是室间隔缺损自然转归的现象，是先天性室缺自愈过程中的一个阶段性结构。真性AMVS的发生可能与下列因素有关：（1）由于胚胎发育异常、间隔转移不够和主动脉旋转不足，导致主动脉轻度右旋，膜部间隔斜行或水平移位，无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出；（2）膜部室间隔形成后，由于组织薄弱，长期受到左室高压血流的冲击，逐渐向低压腔膨出而形成，甚至形成穿孔。假性AMVS是室间隔缺损自然闭合的一个过程，可能是完全或不完全自然闭合的一种后期形式。VSD受高压血流的冲击，导致VSD周边的心内膜纤维增生伴隔瓣、隔前瓣交界处及部分腱索不规则纤维增生并粘连融合而成，收缩期轻度凸向右室，形成囊袋状。有报道认为，多发生于2岁以后，可以减少左向右分流量，使肺/体循环血流比下降，是2岁以后VSD缩小、关闭的重要机制。二、病理解剖真性AMVS在解剖上邻近三尖瓣隔瓣与前瓣交界处，瘤囊由向右室膨出的室间隔膜部组织形成，呈乳白色，与瓣膜及腱索无粘连，较宽，直径约10mm，膨出高度4~10mm，破孔常位于瘤顶部，一般为1个破口，亦有2个或多个破口者。假性AMVS其主要由三尖瓣隔瓣缘和腱索粘连及纤维组织围成，系三尖瓣隔瓣缘和腱索在VSD左向右分流血液长期高压冲击下发生粘连所致，VSD上方隔瓣形成膜部瘤壁，隔瓣游离缘的粘连腱索与室间隔缺损部分纤维组织围成膜部瘤破孔（出口），而膜部VSD则被认为是入口。AMVS的形成可以有效阻滞血液的左向右分流，使一个较大量的分流变为较小量的，有的甚至可完全关闭VSD，少数特别AMVS可引起右心室流出道梗阻。三、病理生理改变与临床表现真性AMVS未破裂时，若无右室流出道梗阻，则无血流动力学改变，也无任何相关的临床症状，临床不易察觉。破裂则形成VSD，其与假性AMVS一样，出现相同的病理生理学改变。即因血液的左向右分流而导致左室容量负荷增加，继之出现肺动脉压升高及左心室扩大等一系列病理生理及心脏形态学改变。临床上主要表现为活动后心悸气短，多有反复上呼吸道感染，胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音，可伴震颤。至疾病晚期，则可发生Eisenmenger综合征。无论有无破裂，AMVS均有可能发生感染性心内膜炎。四、超声心动图检查超声诊断AMVS应观察AMVS位置、基底部宽度、高度和顶部回声中断大小，这样才能满足临床需要。M型超声心动图未破裂的AMVS，一般无血流动力学改变，表现与正常人无明显差别。AMVS瘤体常出现破口，可形成与VSD相似的血流动力学改变、通常表现出左心容量负荷增加，心室波群显示左心室内径扩大，室间隔与左室后壁运动增强。二维超声心动图左心室长轴、大动脉短轴及心尖四腔、五腔心切面，均能清晰地观察到室间隔膜部局限性向右心室膨出，瘤体通常不大，起始部形似颈状，呈囊状扩张，常呈椭圆形，壁薄，其顶部可见单个或多个破口。CDFIAMVS处可探及室水平左向右分流，呈红五彩镶嵌色。CW于室间隔的右心室侧，可探及收缩期位于零线上的高速血流，表现与VSD相同。图1大动脉短轴切面可探及室间隔上部呈囊袋样向右室侧膨出，底口宽约23mm，膨出约14mm，顶端可探及宽约10mm回声失落图2大动脉短轴切面可探及室间隔上部呈囊袋样向右室侧膨出图3回声失落处可探及室水平左向右分流图4收缩期分流最高流速约cm/s，估测跨室间隔压差约68mmHg五、鉴别诊断主动脉窦瘤，亦称冠状动脉窦瘤，是指冠状动脉窦先天性发育缺陷，缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，在主动脉压力的持续作用下，窦壁逐渐变薄，窦部向外呈瘤样扩张所致。当冠状动脉窦瘤逐渐扩大出现破裂时即为主动脉窦瘤破裂。以右冠窦瘤破入右室及右室流出道最多见，有报道左冠状动脉窦瘤破裂，但极为罕见。本病成年人发病率高，病情出现突然并发展迅速，50%以上有明显诱因引起破裂的，如负重、剧烈活动、突然用力、分娩或发热等。右冠窦瘤破入右心室需与AMVS鉴别听诊前者一般为连续性杂音，以成人为多见，后者为收缩期杂音，以儿童为多见。超声上两者发生的部位不同，前者位于主动脉瓣上，后者位于主动脉瓣下；两者分流的时相不同，CDFI及CW上前者为双期左向右分流，后者为收缩期左向右分流。需要注意的是，右冠窦瘤破入右心室、室间隔缺损和主动脉瓣右冠瓣脱垂常常同时存在，又称室缺三联征。六、预后与治疗许多AMVS形成是VSD自然闭合的结果，膜部瘤形成可促进VSD的自然闭合。因此，超声心动图检查如果发现膜周部VSD周边组织粘连及瘤样形态形成，往往暗示患者VSD有缩小的倾向和自然愈合的可能性，对此类患者，临床上可选择观察随访或择期治疗。若超声心动图早期发现VSD较大，且无周边组织粘连及瘤样形态形成，分流量较大，则提示应及早采用手术闭合，避免由于延误治疗而形成肺动脉高压。合并右室流出道梗阻、主动脉瓣或三尖瓣关闭不全及其他心内畸形或并发症（例如感染性心内膜炎）者也应进行手术治疗。AMVS的预后结果一般比较好，无论是用封堵器封堵还是进行外科补片手术，效果都很确切。1.封堵器封堵有一部分AMVS可以通过内科（或外科微创）的方法，用VSD封堵器进行封堵。2.外科手术总的原则是用自体心包补片或涤纶补片修补囊袋破口（真性瘤），或室间隔缺损（假性瘤），避免损伤周围重要组织。需要提醒大家注意的是，外科是将补片缝在AMVS的基底部，补片与AMVS基底部一样大小才能减少术后残余漏。参考文献：[1]张昕彤,李欣洋,任卫东,等.超声心动图预测膜部瘤型室间隔缺损自然闭合[J].中国医学影像技术,,34(12):4.
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