视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识第一 [复制链接]

视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica，NMO)又称为Devic病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(centralnervoussystem,CNS)炎性脱髓鞘病。视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的CNS炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。

长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiplesclerosis,MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现NMO-IgG是NMO较为特异的一项免疫标志物，而NMO-IgG就是CNS水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQP4分布于星形细胞足突，后者参与血脑屏障的构成。与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。由于NMO在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS有差异，故认为NMO是不同于MS的疾病实体。因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清AQP4抗体早期鉴别NMO和MS，在治疗上也应有相应区别对待。

NMO的诊断标准

NMO的诊断建议采用年Wingerchuk修订的NMO诊断标准1)必要条件:①视神经炎;②急性脊髓炎。(2)支持条件:①脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段;②头颅MRI不符合MS诊断标准;③血清NMO-IgG阳性。具备必要全部条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO。

视神经脊髓炎的鉴别诊断

1.主要应与MS鉴别：主要根据两者不同的临床表现、影像改变、血清NMO-IgG以及相应的临床诊断标准进行鉴别（表1）。

2.首次发病的视神经炎或急性脊髓炎应与临床孤立综合征（CIS）鉴别，根据发病年龄、男女比例、视神经病灶长度及是否增粗、脊髓病灶长度、严重程度及预后、脑脊液白细胞及多核细胞、寡克隆区带、IgG指数、血清NMO-IgG阳性、复发率等不同予以鉴别。其中以脊髓长病灶和NMO-IgG，严重程度有重要参考意义

3.与Leber视神经病、横贯性脊髓炎、亚急性坏死性脊髓病、亚急性联合变性、脊髓硬脊膜动静脉瘘、梅毒性视神经脊髓病、脊髓小脑性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、脊髓肿瘤、脊髓血管病、热带痉挛性瘫痪、肝性脊髓病等相鉴别。某些结缔组织病，如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合症、系统性血管炎等伴发的脊髓损伤，也应注意与NMO相鉴别。