硬脊膜动静脉瘘,你可能漏诊的脊髓损害 [复制链接]

作者：李晓溪易昕邱树卫

先看一个病例

文初先与大家分享一个病例的诊治过程[1]：

67岁女性，突发双髋部及腿部麻木、疼痛，症状持续数分钟好转，随后出现双下肢乏力，至急诊就医。查体主要阳性体征为体型肥胖，BMI指数27.8kg/cm2，双下肢肌力0级，双下肢感觉减退，伴直肠括约肌功能障碍。

患者两周前有类似运动障碍及感觉异常发作，一月前有感冒及口腔疱疹病史，有高脂血症，主要饮食控制。余既往史、个人史无特殊。

辅助检查：腰椎MRI（图1）所示：T11-T12水平脊髓节段异常高信号及脊髓背侧环形低信号影。

图1A：脊髓背侧环形低信号影（红色箭头）；B：马尾异常高信号影

初步诊断考虑脊髓梗死或急性横贯性脊髓炎，治疗方案主要为激素缓解脊髓水肿症状。同时完善相关检查，脑脊液相关检查未见明显异常，进一步完善全脊髓MRI平扫+增强同样显示T11-T12节段脊髓中央高信号影及胸腰段硬脊膜外环形低信号影。

随后完善脊髓血管造影检查，确诊为脊髓硬脊膜动静脉瘘，瘘口位于L2脊髓段，行瘘口栓塞治疗。该患者手术治疗后肛门括约肌功能迅速改善，提示其恢复较好。

图2介入治疗前（A）和治疗后数天（B）脊髓MRI对比，水肿减轻

图3A：治疗前血管造影结果，绿色箭头为扩张的根升动脉，红色尖头为扩张的硬膜外血管；B：治疗后血管造影结果，红色箭头为栓塞弹簧

关于脊髓硬脊膜动静脉瘘

脊髓硬脊膜动静脉瘘（SpinalDuralArteriovenousFistula，SDAVF）是指供应硬脊膜或神经根的动脉在穿过椎间孔的硬脊膜时，与脊髓引流静脉在硬脊膜上沟通形成瘘口，导致相应动脉血流直接汇入静脉[2]。

静脉逐渐动脉化（图4），同时静脉引流口梗阻引起静脉淤血、静脉压升高，导致脊髓水肿、缺血。

图4[2]A：充血、扩张、扭曲的脊髓后侧静脉；B：位于椎弓根硬脑膜上的硬脑膜引流静脉；C：术前动脉化的脊髓后侧静脉；D：栓塞离断术后的血管（呈暗红色）

脊髓动脉网主要由椎动脉和/或锁骨下动脉颈段、主动脉分支、胸段动脉和腰段动脉发出的脊髓支节段性供血。蛛网膜下腔内静脉网收集脊髓静脉血，通过根静脉汇集成硬膜外静脉，最后汇入较大体静脉。

图5脊髓血管回流：脊髓内静脉网-脊髓外静脉网（蛛网膜下静脉网）-根静脉-椎内静脉丛（硬膜外静脉丛）-较大体静脉，SDAVF是脊髓静脉回流障碍的常见原因

SDAVF是最常见的脊髓血管畸形，占脊髓血管畸形的70%，其发病率为5～10/10万。好发于中年男性（男性占80%），男女发病率差异的机制尚不明确。平均诊断年龄为63岁，2/3患者病程6～7年左右才被诊断[2]。

年Foix和Alajouanine第一次详细的描述了SDAVF的临床特点及病理变化，因此该病又称为Foix-Alajouanine综合征。目前瘘口形成的原因尚不清楚。

大多数SDAVF患者伴有脊髓压迫症状，呈慢性进展性病程，疾病早期阶段与多发性周围神经病、脊髓前角细胞损伤等相关疾病难以鉴别。运动、Valsalva动作等增加静脉压的行为可加重脊髓损伤相关症状。

部分患者伴有急性加重。约5%～18%患者呈急性发作，文章开头分享的病例就是一个急性发作的案例。

SDAVF病变位置主要位于胸腰段，表现为静脉瘀血性脊髓损伤，可出现步态异常、下肢乏力、感觉障碍、疼痛，伴或不伴括约肌功能障碍等临床表现。

具体而言，SDAVF可出现以下典型症状：

?(1)据报道，50%患者在起病初期就伴有感觉异常，确诊时90%患者都存在感觉异常。一项入组例患者的研究显示，49%患者振动觉受损，16%患者伴有袜套样感觉缺失，13%患者存在会阴部麻木；

?(2)下肢乏力通常累积双下肢，但一半患者双下肢乏力症状不对称，多达16%患者表现为单侧肢体乏力；

?(3)疼痛常以背部为中心，可放射至下肢，易被误诊为退行性脊椎疾病；

?(4)随着病程进展可出现括约肌功能障碍；

?(5)颈段DAVF较为罕见，可表现为自发性蛛网膜下腔出血。

脊髓MRI为SDAVF筛选的手段，主要为脊髓水肿和髓周血管扭曲相关的影像学表现。伴随病程进展，有的会出现脊髓萎缩。部分患者早期MRI检查无明显异常。脊髓血管造影检查时SDAVF的诊断金标准。

提示SDAVF的MRI表现（参考图1）[3]：

?(1)T1加权相示肿胀的脊髓呈低信号影；

?(2)T1相可见弥漫性的增强信号影（由于长期慢性的静脉淤血导致脊髓血脑屏障破坏）；

?(3)T2加权呈多节段脊髓中央部高信号；

?(4)T2加权多有环状低信号（提示扩张、扭曲的静脉血管），多位于脊髓背侧。

诊断基于起病年龄+临床特征+MRI检查（推荐检查整个脊髓节段）+造影结果得出。

主要治疗手段为手术切段引流和栓塞瘘口。手术治疗后首先改善的是运动症状，其次是感觉症状，最后为括约肌功能障碍。

SDAVF自然病程预后不佳，主要取决于病程的长短和是否存在不可逆性脊髓坏死。相对于神经功能轻中度缺损的患者，术前神经功能缺损严重者预后欠佳。手术能够改善这部分患者的症状及稳定病情，因而均推荐进行治疗。

另外，MRI检查T2信号强度与患者预后无关，不作为疾病预后参考因素[2]。

结语

SDAVF起病隐匿，临床表现不具有特异性，很容易误诊，其早期诊断和治疗是改善预后的关键。因此，在临床工作中应提高对SDAVF的认识，对于中年男性同时伴有上升性感觉运动障碍，要考虑到SDAVF的可能。

参考文献：

[1]ZakharySM,HoehmannCL,CuocoJA,HitscherichK,AlamH,TorresG.Acasereportofspinalduralarteriovenousfistularigins,determinants,andconsequencesofabnormalvascularmalformations.Radiologycasereports;12:-82.

[2]FugateJE,LanzinoG,RabinsteinAA.Clinicalpresentationandprognosticfactorsofspinalduralarteriovenousfistulas:anoverview.Neurosurgicalfocus;32:E17.

[3]KringsT,GeibprasertS.Spinalduralarteriovenousfistulas.AJNRAmericanjournalofneuroradiology;30:-48.

注：解剖学基础主要参考Duus神经系统疾病定位诊断学，图片5来源于网络。