病例单位——医院第一医学中心神经外科脊柱组
术前诊断
骶管囊肿(为少见的外终丝囊肿或硬膜囊肿的外扩)
脊髓栓系
腰段仍然能看到脊髓,骶尾段有外终丝,说明脊髓发育畸形。
手术过程顺利
病情补充
术后第二天截瘫,尿便障碍,T5深浅感觉减退,腱反射减低,肌电图显示双下肢神经源性受损。最重时肌力2级,最好时肌力恢复到4级。截瘫后立刻复查磁共振未见异常。
激素冲击后勉强站立,回当地康复。3个月后又2次加重,复查发现影像与术后不同大咖说——观点
娄昕:
影像医生看到囊肿就想看增强的图像。
如果不强化,我们可能认为它就是一个单纯的囊肿,如果打了对比剂看见有强化的实质部分,未必见得就是一个单纯的囊肿,甚至可能是囊性畸胎瘤等。这个病人的囊肿还合并了马尾和终丝的异常。栓系是肯定有的,既然合并了先天性的病变,畸胎性肿瘤可能性就大了。但病理结果报告还是一个单纯的囊肿。
是否有化学性的改变。从影像上可以看到增强扫描后有明显弥漫的强化,颈、胸、腰全有硬膜厚且明显的强化。这样一个表现提示两种可能:一是感染性的;一是外源性、化学性的。
陈新静:
病程长,术后呈手术相关情况表现,但3个月后影像印象,1.囊肿会不会破坏释放出物质造成非特异性炎症;2.终丝上移距离是否会造成脊髓牵拉、变迁。
脊髓下半部分区域属于脊髓后U型区供血,是否有脊髓后循环缺血。脊髓有黏连表现,是感染的表现,但没有找到感染的证据。激素使用后有好转。
倾向意见:非特异性炎症伴缺血
大咖说——观点
黄德晖:
从去年10月影像可以看到
1.脊髓椎管内、髓外有非常明显的压迫性东西;2.脊髓内有一些异常信号,脊髓已经发生了明显的形态学改变。从上到下,从胸段到脊髓末端都可以看到。病人最重时是完全截瘫,双下肢萎缩的情况。轴位表现:脊髓形态变形呈三角形或多边形表现。脊髓无论怎么受压,形态表现也只是凹进去的椭圆形或半楔形的表现。这个病人脊髓的改变是带棱角的甚至呈星形改变。提示肯定有炎症、黏连。
强化影像:不同层面都有黏连表现。从临床上看有免疫特点:复发缓解。影像不同时间段,激素治疗后较治疗前有改善。
意见:
急性期最容易是出血或感染,但从临床及影像各方面来看都不是很像。
高度怀疑是由外界诱因造成的非特异炎症,但无论药物引起的还是免疫介导的炎症原则上都不会在脊髓外、椎管内形成不规则增殖性的表现。
在增殖的过程中,两次激素治疗都得到了部分缓解,肌电图提示为明显的神经根的炎症,所有狭窄的地方都有强化的,都是增殖的。感觉是一种炎性慢性增殖性的越来越重,中间有反复的一种表现。
担心如果是囊肿内物质进入椎管,形成化学刺激或化学性物质形成免疫原介导的炎症。
为什么不是硬脊膜动静脉瘘?
脊髓形态呈多形性表现。硬脊膜动静脉瘘是脊髓表面的血管异常,更多的是留空,脊髓肿胀,回流受限等脊髓动力学的异常。脊髓往往是肿胀的周边和脊髓表面是留空的。这个病人的脊髓形态以前是很少看到的。到底是受压形成这样的表现还是神经根的牵拉造成的,都是有可能的。从这个角度来说,不考虑硬脊膜动静脉瘘。
从腰骶段增强MRI来看,在原椎末端所有椎体的脊髓周边都是一个强化的实质。再往上走行的过程中,可以看到脊髓形态发生不规则变化,这个形态是表现为神经根黏连撑起来的一个多角形,这不是脊髓动静脉瘘的表现。也不是脊髓肿胀的表现,也不是常见的脊髓压迫征的表现。这个病人椎管里充斥着已经增殖的炎症,在加强扫描里,这些区域都是被强化的。我个人诊治过一例特殊化学性脑脊髓膜炎,与此病例类似。
武雷
这个患者脊髓前角损害较重,肌电图报告有自发电位。
脱髓鞘疾病有这种表现很少。
最近统计的脱髓鞘疾病(MS、NMOSD和不能归类的脱髓鞘疾病)患者60多例,只有2例出现了自发电位。而脊髓血管病、感染性疾病和其它脊髓前角损害为主的疾病容易出现自发电位,包括硬底膜动静脉瘘、脊髓前动脉综合征。观察脊髓前动脉综合征患者24例,只有1例没有出现自发电位。
所以这个患者排除脱髓鞘疾病。
矫毓娟
这个病人脊髓病变和MS、NMOSD等常见的炎症性病变、肿胀性病变有很大不同。在急性症状加重期之后的脊髓扫描,影像从矢状位和轴位上看都呈不规则形态。结合手术病史和术后情况,更像免疫诱导性的一种急性脊髓神经根神经炎。应该与囊肿内有免疫原性的化学物质释放引起的炎症相关。如果考虑缺血,也是继发的,而非原发的。术者回应
终丝切断是松解脊髓的,不存在牵拉伤。相反,脊髓张力是下降的,下降后供血应该是改变的,这是手术的原因。
脊髓末端是没有动脉的
骶管囊肿的内容物就是脑脊液
其它常见的内容物引起的化学性脑炎的表现多为发烧,一般不会引起脊髓的黏连
是否由冲洗液引起的,回去再回顾一下手术过程
如果是非特异性感染,为什么到T4平面就停下了?上面全部正常。
黄德晖总结
需要指出的是,今天讨论病例,各位专家意见并不能代表最终意见及最后结果这是一粒极其罕见的病例,我们学习的是各位专家分析和讨论的切入点以及疾病分析过程,希望大家能够有所收获。
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