脊髓内室管膜囊肿属于神经上皮囊肿,一般认为系先天发育异常所致,少见。
临床表现取决于病变的位置和大小,包括神经根痛,肢体麻木,肢体轻瘫等,病程晚期可以出现括约肌障碍。尽管囊肿可以发生于脊髓的任何位置,但有报道称脊髓圆锥是最为常见的部位,约60%。
磁共振检查提示病灶位于髓内,边界清晰,光滑,信号均匀且平扫与脑脊液信号一致,增强扫描无强化。
(注:第一作者杨涛系我科主治医师,医院神经外科博士毕业)
手术是主要的治疗手段。手术的主要目的是在囊肿腔和蛛网膜下腔之间建立沟通达到脊髓减压的目的,造瘘术和分流术是主要手段。有学者认为只要造瘘充分就足够了,分流非必要。
但何谓“awideopening”,没有给出具体标准。
术中囊壁无须勉强剥除,病理可见囊壁多由柱状或立方上皮组成,缺乏基底膜,有或无纤毛。
附:1例典型髓内室管膜囊肿
术前:
术中:
术后:
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