新概念隐性脊髓栓系综合征OTCS [复制链接]

1.概念的提出

脊髓栓系综合征（tetheredcordsyndrome，TCS）指先天和/或后天因素导致的使脊髓受牵拉、压迫、圆锥低位，造成脊髓神经血管出现缺血、缺氧，逐渐发生变性坏死或呈退性行改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便功能障碍等神经损害的症候群；影像学特点表现为圆锥位置低于腰2水平。

最近有学者提出隐性TCS（occultTCS，OTCS）的概念，具有TCS相似的症状，主要表现为泌尿功能障碍，被认为是脊髓终丝牵拉束缚脊髓所致，但圆锥却处于正常位置。Steinbok等调查发现，小儿神经外科医生对典型TCS的治疗策略相当一致，然而，对于OTCS的诊疗甚至对其存在都有争议。MacNeily等率先对具有正常圆锥位置的TCS进行终丝游离来松解脊髓，发现在隐性椎管闭合不全的病人中有部分病人表现为泌尿系统症状，并认为存在TCS，但其圆锥却处于正常位置，在切断终丝后，多数病人泌尿功能都能得到恢复或改善。

Warder和Oakes报道13例具有皮肤异常的病人，提示可能存在隐性椎管闭合不全，他们有相似的临床表现，但影像学没有明显的异常，从而提出OTCS；他们发现，18%的TCS病人实际上具有正常水平的圆锥，而在其相关手术中发现其发生率在14%~28%。

2.病理生理

正常胚胎发育的早期，脊柱与脊髓的长度大致相等。随后脊柱生长速度快于脊髓，进而造成脊髓的位置逐渐上升，至出生后3个月，脊髓位置可达到成人水平，即圆锥位于腰1~2水平。Lee等发现TCS的发生与脊髓发育过程异常有关，如果这一过程中脊髓与周围组织粘连或因其他因素造成脊髓上升受限时，脊髓被牵拉而紧绷，引起血管机能不全及继发性的缺血、变性而出现症状。

栓系对脊髓牵拉产生的张力可以使脊髓的小动脉、小静脉及毛细血管拉伸、扭曲和变形，导致神经元间歇性缺氧和蓄积性损伤；来自脊柱拉伸、伸屈性运动、做Valsalva动作时腹部肌肉紧张导静脉淤血作用于脊髓，导致脊髓反复出现缺血缺氧状态，使脊髓的损伤进行性加重。代谢损伤首先发生在脊髓神经元需氧量大的部位，比如神经元间的轴突连接处，相反，支配肌肉运动的神经长束对早期的缺氧状态相对不敏感。这解释了为什么膀胱功能障碍常常是OTCS的惟一的症状，后期才出现下肢的症状。

Yamada等研究人类和猫的模型，发现圆锥区供养血管变细、神经元缺氧、线粒体缺氧变化减少、三磷酸腺苷的产生减少，脊髓由机械性损伤转变为代谢性损伤，认为这种变化是导致临床症状出现较晚的原因。Schneider等利用激光多普勒血流仪连续监测手术前后脊髓远端微循环的变化，术前及术后血流量分别为12.6ml/min、29.4ml/min，术后神经功能有改善的病人血流量明显增多。Komagata等还证实去除栓系因素，患儿脊髓局部的氧化代谢有所改善，同时患儿年龄越小手术后的症状改善越明显。这种临床结果与神经细胞、轴突的损伤所致的结构性功能失常一致。

3.临床表现及诊断

与典型TCS一样，OTCS的临床表现是多变的，具有多种非特异性症状。一般情况下，OTCS的症状主要可以分为以下四种：神经系统（即运动或感觉功能障碍）、泌尿系统、皮肤异常和畸形。OTCS最常见的是泌尿系统功能障碍，发生率在68%~%，并且对生活质量具有相当大的影响。儿童病人主要表现为尿频和尿失禁，而且继发性尿失禁比原发性尿失禁更为普遍。

在无法描述排尿变化的患儿中，频繁的尿路感染可进一步表明存在膀胱功能障碍，并且可以在多达50%的OTCS病人中见到。成人病人主要表现为尿频，尿失禁较少。几乎%的成人病人存在鞍区、骶尾部和会阴部疼痛及下肢疼痛，且疼痛可能是唯一的症状。Komagata等发现，这种疼痛可以因久坐或弯腰而加重，需与牵引后可缓解的颈椎病等其他疾病鉴别。此外，相当比例的病人可出现肠道症状，包括便秘和大便失禁，多达58%。

OTCS病人很少有其他的神经系统症状。Metcalfe等发现在单纯的泌尿功能障碍病人中，19%的病人在详细神经检查中具有异常脊髓反射。Valentini等发现，即使在神经查体正常的情况下，24%的病人可发现体感诱发电位的异常。任何可疑为TCS的病人都应进行腰骶的影像学检查。虽然MRI被认为是最重要的影像学检查手段，但B超与MRI在6个月龄前或在婴幼儿椎弓和椎板未完全骨化前的敏感性相当。低位的圆锥或脊柱闭合不全是TCS的可靠预测指标，但对OTCS的影像学评估更具挑战性。

很多研究试图使OTCS的诊断具有的敏感性和特异性，并且已经提出了几个MRI序列。在没有存在脊柱闭合不全或圆锥位置异常等情况下，仰卧位MRI检查对OTCS敏感性很低，研究显示其隐性率达到90%。倾斜位MRI被认为是一种有效的检测方法，用于检测相对于背神经根向后偏转的终丝。

虽然有学者强烈主张使用倾斜位MRI来尝试和识别后向的拴系终丝的位置，但Singh等报道其敏感性只有62%。电影MRI敏感性在50%-67%，准确度仅有62%。迄今为止，虽然影像学对于评估TCS病人是必要的，但是它们在诊断OTCS中的效用仍然有限。纵向研究证实体感诱发电位在术后病人随访期间可用于检测再栓系，然而在确诊OTCS中的作用是有限的，因为其灵敏度比在典型TCS的病人中更差。因此，体感诱发电位在许多医疗中心只用于评估术后功能，而不作为选择手术的影像学标准。

相比之下，尿流动力学检查被认为是TCS病人的强预测因子。Meyrat等基于膀胱体积、顺应性、逼尿肌活动、膀胱括约肌无力协同作用等参数引入尿流动力学评分，通过评分可以判断膀胱功能。此外，连续检查的变化被认为是神经学恶化的客观证据。尿流动力学检查具有一定的客观性和可行性，可作为具有泌尿系统症状的可疑的TCS病人的基本检查并且对病人进行系统评估。

MacNeily等对这种评分系统做出修改使其专门用于评估潜在OTCS的病人。对于OTCS的诊断还有一些其他的检查方法，但是大多数被认为是侵入性的（直径拉伸测试），或者不适用于筛选的（即光谱测定）。目前，诊断OTCS的主要方法仍然是根据病史、临床检查和尿动力学来完成。在泌尿功能异常的病人中，影像学检查是必需的，但没有影像学异常并不能排除OTCS的存在。

4.治疗

TCS和OTCS的自然进程仍有争议。有学者认为，超过50%的TCS病人发生神经病变的进展和恶化。在泌尿系统功能障碍的病人中，每年约有16%的病人症状可自行改善。Steinbok等回顾性分析手术和保守治疗的OTCS病人，发现88%的手术病人症状改善，29%的保守治疗病人症状改善；此外，保守治疗的病人病情没有出现恶化，而12.5%的手术病人术后恶化。这些结果表明，干预的作用必须针对大多数病人的潜在良性病程。研究显示，85%的医生在有临床症状及影像学显示低位圆锥和终丝增粗脂肪变性的情况下倾向于手术治疗；然而，仅67%的医生会在只有临床症状证和终丝增粗的情况下选择手术治疗。

OTCS的手术方法主要是切除增粗紧张的终丝，主要采用联合内终丝脊髓栓系松解术；部分具有脂肪沉积的病例，对脂肪进行分块切除，在保留神经的情况下尽可能的切除脂肪组织。研究显示，97.5%病人表现为泌尿系统功能障碍，平均随访时间为28.5个月，术后改善率为65.6%。有研究报道术后恶化情况，发生率在3.75%，主要是脂肪瘤型。手术对于肠功能障碍恢复的成功率为88%，对缓解或解除疼痛的成功率为98%。但是，这些结果难以总结，因为研究方法和标准因在每个研究中都有所不同。尽管这些研究结果表明手术具有良好的初步效果，但不清楚改善是否持久、稳定。同时在这些研究中也没有确定再栓系的发生率。目前文献报道，对于TCS病人终丝进行简单的游离切断术后有3%~8%的延迟再栓塞的风险；OTCS病人是否面临相同的概率尚不清楚。

总之，OTCS是一个新的概念，对其认识仍然很少。虽然最常见的症状是泌尿系统功能障碍，但病人也可能出现疼痛和神经功能障碍。根据定义，其诊断取决于临床检查，辅以尿动力学或神经功能检查。没有客观的影像学异常使得是否进行松解手术变得困难。在非控制的病例分析中，对合适的病人采取干预措施可以使症状得到明显的改善。长期来看，这些干预的效果还有待观察。近期的一项随机对照试验表明，对OTCS患儿分别进行手术和保守治疗，病人的预后没有明显的差异，但这一结论仍具有争议性，需要进一步前瞻性研究来评价手术效果。

来源：唐义锋,王陈,汪立刚,杨孔宾.隐性脊髓栓系综合征的研究进展[J].中国临床神经外科杂志,(04):-.