神外资讯《新医神外双周刊》第十九期为大家分享的是由新疆医院汪永新教授、吉文玉副主任医师团队带来的：基底节区生殖细胞瘤手术及术后处理一例，感谢刘冬医生的资料编辑，欢迎广大神外同道阅读并提出宝贵意见和建议。
一般情况
患者女性，12岁，维吾尔族。
主诉
左侧肢体无力2月余，加重10天。
简要病史经过
患者家长代诉患者于2月前出现左侧肢体无力，伴反应迟钝，言语缓慢，当时患者家长未予在意，近10天患者左侧肢体无力情况加重，表现为行走拖曳步态，左手握持无力，否认头痛头晕，否认四肢抽搐，为求诊治，医院，行头颅MRI提示：右侧基底节区占位，医院进一步诊治，故于今日就诊于新疆医院神经外科门诊，门诊以“颅内占位”收住神经外科。
专科查体
患者体格无发育迟缓表现。神志清楚，精神萎靡，言语缓慢，左侧鼻唇沟变浅，右侧肢体肌力5级，左侧肢体肌力4级，右Babinski(-)，左Babinski(+)，余未见明显异常。
辅助检查
检验结果：AFP：(+)HCG(-)CEA(-)LAP(-)血常规(-)，生化(-)，凝血功能(-)，尿比重及每小时尿量监测（-）。
术前增强MRI
MRI提示：右侧额颞叶见一类圆形囊实性占位，病灶内见等T1长T2信号实性区及长T1长T2信号囊性区，增强扫描病灶内实性成分及囊壁明显均匀强化，右侧侧脑室受压变窄，中线结构略左移。
诊疗思路及方案
01
初步诊断：右侧岛叶占位性病变；胶质瘤？生殖细胞肿瘤？
患者为女性儿童，病程2月余，影像学提示右侧岛叶囊实性占位，且实性部分均匀强化。综合以上考虑胶质瘤或生殖细胞瘤可能性大，结合患者肿瘤标记物AFP值明显升高，考虑生殖细胞肿瘤、卵黄囊瘤可能性大。
02
进一步治疗：手术？新辅助放化疗？
患者肿瘤体积巨大，且病程进展较快，加之术前考虑诊断为非纯生殖细胞瘤（NGGCT），此类肿瘤对放化疗敏感度往往不高，更好的预后往往依赖尽可能的手术切除并明确病理，术后根据病理选择合适的放化疗方案。
03
手术入路
患者肿瘤位于非优势半球（患者为右利手）功能区，且病变位于岛叶，术前已有偏瘫症状，手术目的为保证神经功能受损最小的同时行肿瘤部分切除并明确肿瘤病理（术中发现肿瘤可在保证不损伤功能的前提下全切，故在术中调整手术方案为全部肿瘤切除）。该患者年龄小，配合度差，唤醒手术难以配合，最终该手术入路选择为翼点入路经外侧裂切除肿瘤。
04
术中注意事项
保护血管，（MCA分支、M2、M3穿支动脉及豆纹动脉等)，术中仔细辨认出血点并精确止血，避免盲目电凝造成不必要的脑皮层损伤，在此基础上最大化切除肿瘤。
05
术后
预防癫痫，根据病理结果制定放化疗方案。
术中情况
术中见脑组织张力高，分离外侧裂后，牵开额叶、颞叶并暴露岛叶，电灼后切开岛叶皮层，见黄色囊液流出，吸除囊液后可见粉红色肿瘤，表面呈细小血管样突起，质地脆，分离瘤脑界限，分块切除肿瘤送检，其余肿瘤给予吸除。肿瘤血供丰富，镜下切除肉眼可见的全部肿瘤。（详见视频）
术后情况
术后3小时拔除气管插管。
术后查体
较术前无意识障碍，肢体运动较前无减退。术后出现尿崩，高钠，波动于-.9之间，术后3天患者尿量及电解质恢复正常。
术后增强MRI
术后病理：卵黄囊瘤
术后后续治疗
该患者术后病理证实为NGGCT，卵黄囊瘤，恶性程度高，总体预后差，应在术后尽早开展放化疗争取较好的预后。根据《儿童原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤多学科诊疗专家共识》（版），建议该患者于术后行化疗（2周期）+放疗+化疗（至少6周期）。化疗方案：CE方案（卡铂mg/㎡/d，D1；依托泊苷mg/㎡/d，D1-D3；每三周重复）。
化疗前复查头颅增强MRI（术后2周）
MRI提示：术区边缘、外侧裂及右侧硬脑膜异常强化，提示肿瘤复发可能。患者按计划于神经外科行2周期化疗，患者一般情况良好，化疗期间出现II度胃肠道反应，无明显骨髓抑制。
2周期化疗后复查头颅增强MRI
MRI提示：较前次MRI，术区边缘、外侧裂及右侧硬脑膜异常强化明显消失，未见肿瘤进展征象。术前、术后及化疗前后监测患者肿瘤标志物，经2周期化疗后患者AFP值明显下降，提示肿瘤控制效果良好（见表1）。
表1.不同时期患者肿瘤标志物一览表
目前患者一般情况良好，无明显头痛、肢体无力加重等不适，目前于肿瘤科进一步放疗中。
讨论
颅内原发性生殖细胞瘤是一种原始胚胎细胞来源的脑肿瘤，常见于儿童。其占全部儿童颅内肿瘤的11％，发病高峰年龄为10～12岁，20岁之前发病者约占90%，超过30岁的患者少见[1]。根据组织成分及分化程度不同，WHO将颅内生殖细胞肿瘤分为6型：生殖细胞瘤、畸胎瘤、绒毛膜上皮癌、内胚窦瘤\卵黄囊瘤、胚胎性癌以及混合性生殖细胞瘤。其发病率低，诊断及手术切除肿瘤难度较大，病人病死率较高。确切的诊断、合理的治疗是获得良好预后的关键。颅内生殖细胞肿瘤起源于胚胎生殖细胞，后者属于多能干细胞，可分化为多种细胞，故而，生殖细胞肿瘤细胞成分多样，可分泌多种物质。常用于诊断生殖细胞肿瘤的免疫组化标记物有AFP，PLAP，HcG，CEA等。其中血液及脑脊液AFP和HCG的明显升高可高度提示中枢系统内胚窦瘤和绒癌的诊断可能，亦能根据以上标志物水平变化预测肿瘤进展及预后[2]。不同病理类型中枢神经系统生殖细胞肿瘤的治疗策略和预后不同。故而，明确病理尤其重要。既往有研究将生殖细胞肿瘤的预后大体分为三类[3]：预后好的包括生殖细胞瘤和成熟畸胎瘤；预后中等的包括：伴有B—HcG增高的生殖细胞瘤、多病灶的生殖细胞瘤、不成熟的畸胎瘤、恶性转化的畸胎瘤、混有生殖细胞瘤或畸胎瘤的混合性生殖细胞瘤；而绒毛膜癌、卵黄囊瘤、胚胎性癌及混有以上三种成分的混合性生殖细胞瘤的预后则相对较差。而其中，纯生殖细胞瘤对放化疗均非常敏感，此类患者单独接受放疗的5年生存率可达90%以上[4]。而绒癌、内胚窦瘤、胚胎癌等的预后极差，对放化疗的敏感性也极其有限。岛叶起源于古旧皮质和新皮质相连的中间皮质结构，其形成经历了从异型皮质到同型皮质的转变，使岛叶与边缘系统、丘脑、基底核、内囊等周围结构，保留了复杂而丰富的传入和传出神经联系[5]。岛叶是胶质瘤的好发部位，儿童生殖细胞瘤亦可在此发生，因其复杂的解剖结构、重要的功能分区，使得切除岛叶肿瘤一直是难度较高是神经外科手术。手术通常采用经外侧裂-岛叶入路或经脑皮层造瘘，经外侧裂入路对于额颞叶脑皮层损伤较小，可直达岛叶，但往往对岛叶后方的肿瘤显露欠佳，而皮层造瘘则更加依赖皮质电刺激技术[6]。如情况允许通常推荐联合使用术中唤醒技术。术中对于大脑中动脉一系列分支及外侧裂桥静脉等重要血管的保护尤为重要，同时术中止血应避免过度电凝导致术区继发缺血梗塞引起术后神经功能的缺失。本例患者术前通过肿瘤标记物结合影像学检查准确预测了患者的诊断，并根据指南、专家共识制定合理的诊疗方案。术中较好地保护了重要组织和血供，使得术后患者未出现明显的功能缺失。卵黄囊瘤恶性程度极高，预后极差，术后2周已有明显肿瘤复发进展征象，合理规范选用化疗方案良好低控制了肿瘤的进展。对于儿童生殖细胞肿瘤，术前准确的诊断联合手术及术后合理的放化疗，根据患者情况实行个体化治疗，有助于改善患者的预后。供稿人：刘冬
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