作者：李洋
南京大学医学院临床医学专业在读博士，医院脊柱外科朱泽章教授。目前以第一作者发表SCI论文2篇，中国脊柱脊髓杂志及中华骨科杂志等中文核心期刊论文4篇。
作者：朱泽章
医院骨科主任医师，教授，骨科行政副主任，南京大学及南京医科大学博士生导师。
国际脊柱侧凸研究学会(SRS)会员，国际脊柱侧凸研究学会全球教程委员会委员，国际脊柱畸形研究组中国部理事，国际矫形与创伤外科学会(SICOT)中国部骨科基础学会常务委员，国际脊柱学会（AOSpine）中国理事会ResearchOfficer。中国医师协会骨科医师分会脊柱畸形委员会副主任委员,中国医师协会显微外科医师分会显微神经、脊柱专业委员会第一届委员会副主任委员，中国康复医学会脊柱脊髓专业委员会脊柱畸形学组副主任委员，中国医药教育协会脊柱分会青年委员会主任委员，海峡两岸医药卫生交流协会第一届骨科分会脊柱专业委员会副主任委员，南京医学会骨科专科分会候任主任委员等。担任《BMCMusculoskeletalDisorders》副主编，美国脊柱侧凸协会官方杂志《SpineDeformity》编委，《Annalsofjoint》编委，《Spine》杂志中文版编委，《中华骨科杂志》通讯编委，《中国脊柱脊髓杂志》编委，《中国矫形外科杂志》编委等。
全国首届十佳中青年骨科医师，江苏省医学重点人才，江苏省“工程”人才，南京市中青年行业技术学科带头人，江苏省“十大青年科技之星”，南京市有突出贡献中青年专家，南京市最美创新创业人物，荣获“中国医师协会骨科医师分会突出贡献奖”，“中华医学会骨科学分会骨科创新与转化奖一等奖”，“《中华外科杂志》青年骨科学者奖一等奖”等荣誉。
在NatureCommunications，JBoneJointSurgAm等杂志以第1作者（或通讯作者）发表论文著作余篇，其中SCI论文98篇(单篇影响因子5分5篇，单篇最高影响因子12.12)，参编参译专著17部，其中主译5部，副主编2部，拥有专利5项，其中发明专利1项。研究成果获国家级、省部级等各级奖励20多项，包括9年国家科技进步二等奖（排名第3），年高等学校科学研究优秀成果奖科学技术进步二等奖（排名第一），年中华医学科技奖二等奖（排名第一），年江苏医学科技奖一等奖（排名第1），年江苏省医学新技术引进二等奖（排名第1），年度江苏省科技进步二等奖（排名第1），年江苏省医学新技术引进一等奖（排名第1）。目前以第一负责人主持国家自然科学基金面上项目4项、江苏省医学重点人才依托课题、江苏省“六大人才”高峰资助项目等科研课题12项。所撰写论文先后在加拿大、捷克、美国、日本、比利时、英国、奥地利、意大利、马来西亚、德国、西班牙、南非、芬兰等国举行的国际性脊柱外科学术会议上交流。
临床上将C6-T4这一区域广泛定义为颈胸交界区。位于这一交界区的半椎体，无论是否分节，即称为颈胸段半椎体。这一区域半椎体畸形引发的临床畸形特征、并发损害以及治疗原则类似。
临床表现
颈胸段半椎体畸形的主要原发性外观畸形包括：肩部不平衡、颈部倾斜、躯干失平衡和肩胛部不对称等。半椎体引起的侧后凸畸形角度与外观畸形有时可不对称，即在畸形角度较小或畸形进展缓慢时，可出现明显的外观畸形（图1）。如果胸腰椎不能有效代偿颈胸段半椎体造成的肩颈部失平衡畸形，将出现整体失平衡，大多表现为向半椎体侧的躯干倾斜（图2）。
面部不对称是一种颈胸段半椎体引起的常见继发性外观畸形，表现为面部双侧不对称、双侧眼裂大小不对称和下颌部宽度不对称等。部分病人可伴发神经损害，常见的有上肢的发育性畸形（图2）和Horner综合征（图3）等，甚至因后凸畸形出现不全瘫。而稳定型的颈胸椎半椎体，多数无神经损害。但是对于高度进展型或后凸型，则可能出现脊髓或臂丛神经压迫，致不全瘫症状。
在颈胸段半椎体病人中，部分可合并脊柱其他部位先天性畸形，如颈椎或胸腰椎半椎体，Klippel-Feil综合征等。伴发的其他骨骼畸形包括肋骨畸形，如上胸段肋骨缺如（图4），或高肩胛症。可伴发脊髓发育性畸形，如脊髓空洞症，脊髓裂或脊髓脊膜膨出等。
影像学
颈胸段半椎体可以分为以下几种类型：（1）单侧半椎体伴对侧肋-椎缺如（图4）；（2）单侧半椎体伴对侧分节不良（图2）；（3）孤立型半椎体（图1）；（4）单侧半椎体伴同侧分节不良；（5）未分节半椎体。其中，前三种类型均为进展性，尤以单侧半椎体伴对侧肋-椎缺如和单侧半椎体伴对侧分节不良这两种类型进展最为迅速。部分病人可有中下胸椎侧凸，这是对颈胸段半椎体所致的颈胸段侧凸畸形的继发性代偿性畸形，侧凸方向与主弯方向相反，而且相对柔软。伴发的局部畸形既可有肋骨缺如、并肋等肋骨畸形，也可有高肩胛症等。
与其他部位半椎体引起的脊柱畸形不同，颈胸段半椎体引起的畸形不能简单以侧凸Cobb角来评估严重程度。除了在立位全脊柱后前位X线片测量侧凸Cobb角，还可以通过颈椎纵轴（C2和C7椎体中心连线）与竖直纵轴的夹角来评估颈部倾斜；通过下颌骨中点到骶骨正中线（CSVL）的垂直距离评估头部偏斜；通过T1倾斜或者锁骨角评估肩部平衡状态。
颈椎CT动脉造影（CTA）可显示双侧椎动脉行径以及与半椎体的位置关系，对位于C6-C7的半椎体制定手术治疗策略至关重要。MRI可明确有无脊髓栓系、脊柱脊髓裂、脊髓空洞以及先天性椎管内肿瘤等。
图1女，13岁，右侧T3’半椎体伴颈胸椎右侧凸（a）。CT可见T3’半椎体完全分节致明显颈部倾斜（b），外观照示右侧内肩明显抬高、颈部向对侧倾斜（c）。行单一后路T3’半椎体切除、T1-T9矫形固定术（d），术后2年随访示肩部平衡和颈部倾斜明显改善（e）。
图2女，T1-4左侧半椎体伴对侧分节不良，出生后3个月（a）到3岁（b）的自然史示颈胸段侧弯迅速加重，躯干明显倾斜，并出现面部不对称和右手发育性畸形（c）。
图3女，T1、T3右侧半椎体伴对侧分节不良、多节段颈胸椎蝴蝶椎伴颈胸椎侧凸（a，b）、Horner综合征（f）及左上肢不全瘫。3岁时行后路T1、T3半椎体切除、颈胸椎固定融合术，术后4年4月随访示冠状面平衡维持满意（c，d），且肩部平衡和Horner综合征明显改善（g，h）。
图4男，右侧T1-3半椎体伴对侧肋-椎缺如。出生后27天（a）、6月（b）、2岁（d）到5岁（f）系列拍片显示颈胸段侧弯持续迅猛加重，为代偿肩部和头部平衡，远端的胸椎代偿弯持续加重。14月时和2岁拍摄的CT三维重建示右侧T1-3半椎体伴对侧椎体-肋骨缺如（c，e）。
自然史及预后
颈胸段半椎体引起的畸形进展行为与半椎体类型有关。文献中仅见McMaster于年报道的上胸椎半椎体畸形的自然史研究可供参考，其中单侧上胸椎半椎体伴分节不良以每年5°-6°的速度进展，单侧上胸椎分节不良以每年2°-4°的速度进展，单侧上胸椎双节段半椎体进展速度为2°-2.5°/年，而单侧单一半椎体进展速度为1°-2°/年。医院收治的颈胸段半椎体病例中，各型颈胸段半椎体引起畸形的进展速度排列如下：单侧半椎体伴对侧肋-椎缺如（“恶性进展型”，图4）单侧半椎体伴对侧分节不良（“快速进展型”，见图2）孤立型半椎体（“进展型”，见图5）单侧半椎体伴同侧分节不良（“缓慢进展型”）未分节半椎体（“非进展型”）。
治疗
支具治疗对颈胸椎半椎体引起的脊柱侧凸通常无效。
颈胸段半椎体手术指征主要取决于局部半椎体畸形的形态和特征。对于就诊时严重的结构性侧凸、支具治疗无效且迅速进展、侧凸畸形不严重但预后不良者，建议手术治疗。笔者认为，颈胸椎半椎体如引起明显的肩部失平衡、颈部倾斜（图6）或躯干倾斜，或造成Horner综合征或神经损害，需行手术治疗。一般来说，单侧半椎体伴对侧肋-椎缺如和单侧半椎体伴对侧分节不良这两种类型需尽早治疗，孤立型半椎体一旦引起肩部失平衡、颈部倾斜或躯干倾斜，也需尽早手术干预。
后路半椎体切除术是最主要的治疗手段。手术要点：1）固定节段选择主要兼顾侧凸和后凸的范围以及内固定的把持力，一般取半椎体上下各2-3对固定（图7、8）；如置钉困难，可使用脊柱钩，保证在切除半椎体后能有效闭合截骨端。2）半椎体切除时注意充分显露，从外侧向内切除半椎体和上下邻近椎间盘和软骨终板以及对侧的椎间盘和软骨终板。3）切除半椎体时注意避免损伤外侧臂丛、血管和胸膜组织、腹侧的交感神经链和食管以及内侧的脊髓等。4）注意纠正肩部失平衡和颈椎倾斜。肩部失衡和颈椎倾斜获得纠正后，头部倾斜和躯干失衡大多可自发纠正。5）完成矫形后植骨融合至关重要。
图5女，左侧T2半椎体、T1、T3蝴蝶椎伴颈胸椎左侧凸（a~e）。从4月（a）、2岁4月（b）、5岁（c）到9岁（d，e）的系列摄片可见颈胸椎侧凸呈持续进展，颈椎倾斜和肩部失衡加重（f），并出现头部倾斜和面部发育不对称（g）。
图6男，右侧T2孤立型半椎体。从1岁（a）、2岁（b）到3岁（c）连续拍片显示颈胸段侧弯进行性加重，伴有颈部倾斜和肩部失平衡。
图7男，15岁，T2’半椎体伴颈胸椎左侧凸、中下胸椎代偿弯（a），CT上可见半椎体完全分节（b）。予以单一后路半椎体切除T1-T6内固定融合术（c），术后3年随访示颈部倾斜明显矫正，代偿弯消失，肩部重新达到平衡（d）。
图8女，5岁，左侧T3半椎体伴颈部倾斜、肩部失平衡和胸椎代偿弯（a、b）。CT清楚显示T2半椎体位于T2和T4之间，为完全分节（c）。5岁时行单一后路半椎体切除、T1-T5钉钩混合固定术（d），术后4年（e）随访示局部侧凸矫形维持满意，肩部平衡和颈部倾斜明显改善。
执行主编：朱泽章
医院骨科主任医师，教授，骨科行政副主任，南京大学及南京医科大学博士生导师。
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