中科白癜风医院好吗 http://news.39.net/ylzx/bjzkhbzy/胎儿颌面颈部先天性囊性肿物的磁共振诊断
一、胎儿颌面颈部先天性囊性病变的病理特点及MR表现
1.淋巴管瘤
淋巴管瘤占婴儿及儿童良性肿瘤的5%，根据病理特点可分为毛细血管型、海绵状血管型、囊性淋巴管瘤以及静脉淋巴畸形，其中以囊性淋巴管瘤居多。它的形成与胚胎发育期颈淋巴囊淋巴液回流受阻有关，颌面颈部区域最常见的受累部位为颈后区（占75%-80%），通常呈多房状、沿皮下、肌肉间隙蔓延，容易合并出血，可跨中线（病例1）。在影像学表现上，超声显示为无回声改变，磁共振除了能清晰显示病变的轮廓、边界、与周围组织的关系以外，当病变内合并出血时还可以观察到多变的出血信号，表现为T2WI低信号或T1WI高信号影，同时可见液液平面，为血红蛋白沉积于囊肿的底部的影像反映。位于颈前部的淋巴管瘤体积相对较大，可明显外突，占位效应明显，推压气管，分娩过程中即时给予气管插管、囊肿引流和瘤内注射平阳霉素，及时减低淋巴管瘤的压力，解除气道压迫，避免呼吸道梗阻引起的窒息（病例2）。
病例1：孕30周胎儿颈背部淋巴管瘤。胎儿MR横断位T2WI示颈后部跨中线高信号多房状囊性肿物，沿皮下蔓延生长，占位效应不明显。
病例2：
2A.
2B.
2C.
2D.
2E.
病例2，孕24周胎儿右侧颈部淋巴管瘤(A,B)。胎儿MR横断位T2WI(A)和冠状位T2WI(B)示右侧颈前部巨大淋巴管瘤，呈多房状，分隔纤细，延伸至咽后间隙，压迫口咽部（图B空心箭头）。孕37周MR复查(C)，横断位T2WI示肿物略有增大，肿物内多发T2WI低信号出血灶。分娩后即行气管插管，于出生后1天行CT检查(D,E)。增强CT冠状位扫描(D)显示病灶呈混杂密度，占位效应明显，黑色空心箭头为受压的口咽腔，黑色实心箭头为气管插管。VR气道重建(E)显示气道受压向左移位。
2.鳃裂囊肿
鳃裂囊肿是颈部先天性囊肿中另一常见病变。它是由于鳃弓的不完全退化所形成的残余物，常表现为囊肿或瘘管，而窦道较罕见。根据鳃裂囊肿的起源，可以命名为第Ⅰ、第Ⅱ、第Ⅲ或第Ⅳ鳃裂囊肿。第Ⅰ鳃裂囊肿位于耳廓周围。第Ⅱ鳃裂囊肿最常见，占95%以上，通常位于下颌角附近。第Ⅲ鳃裂囊肿常位于颈后三角区，是该部位仅次于淋巴管瘤的第二常见囊肿，但呈单囊改变。第Ⅳ鳃裂囊肿位于甲状腺水平，极为罕见。文献报道的鳃裂囊肿多为单房囊肿，少数病例在出生后因为颈部包块就诊，而其余大多数的病例可以没有特殊症状，或在儿童或少年期因为合并感染、皮肤表面窦道破溃而被发现。如今随着影像检查的普及，越来越多无症状的鳃裂囊肿被早期发现。鳃裂囊肿多为单囊改变，壁薄。第Ⅱ鳃裂囊肿，位于颈前三角区，呈椭圆形，其长轴与身体长轴平行，T2WI高信号，T1WI为低信号，占位效应不明显，对气道没有造成明显的压迫。双侧第Ⅳ鳃裂囊肿罕见（图3），T2WI高信号，T1WI左侧囊肿为稍低信号，右侧囊肿以低信号为主，中央见少许斑片状稍低信号影。由于鳃裂囊肿常同时存在唾液腺的组织，所分泌的蛋白成分使囊肿可以在T1WI上信号增高。两囊肿均延伸至咽后部，气管稍前移，但没有变窄改变。胎儿娩出时囊肿的液体经瘘管排出，CT和食道造影平片呈现为气体填充的囊状物。
病例3：
3A.
3B.
3C.
病例3，孕38周胎儿双侧第Ⅳ鳃裂囊肿。胎儿MR横断位T2WI图（A）显示双侧颈部高信号囊状影，侵入咽后间隙，中间不相连，气管受压前移，未见明显变窄。横断位T1WI（B）示左侧囊肿为稍低信号(实心箭头)，右侧囊肿以低信号为主，中央见斑片状等信号(空心箭头)。出生后1个月行食道造影（C），显示双囊影为气体填充，见少量造影剂进入左侧囊内(空心箭头)，手术证实为梨状窝瘘。
3.鞍区脑膜膨出
鞍区脑膜膨出极为罕见，目前仅见少量的病例报道，国内暂未见宫内诊断的报道。病例4为一例鞍区脑膜膨出，该病例于孕25周初次胎儿超声筛查时被发现并诊断为口咽部囊肿，33周胎儿超声复查发现该囊肿有所增大。胎儿MR清晰显示该囊状与周围结构的关系，蝶骨和硬腭缺如高度提示了该囊状影可能来源于颅内的可能，而囊影与脑脊液信号的一致性更加肯定了鞍区脑膜膨出的诊断。与儿童期所发现鞍区脑膜膨出的病例相比，该病例的膨出范围更大，完全阻塞了气道。与小儿神经外科医生会诊后认为该病例在胎儿期不可能有自然恢复的可能，并且产时宫外处理的难度极大，最终该孕妇决定终止妊娠。
病例4孕33周胎儿鞍隔区脑膜膨出。胎儿MR矢状位T2WI显示蝶骨和硬腭部分缺如，鞍隔区脑膜膨出至口腔（*），气道明显受压，同时可见后颅窝的蛛网膜囊肿（△）。
二、胎儿颌面颈部先天性囊性病变的鉴别诊断及临床意义
常见的胎儿颌面颈部先天性囊性病变包括有淋巴管瘤、鳃裂囊肿、甲状舌骨囊肿、皮样囊肿或表皮样囊肿、胸腺残余囊肿、颈部脑膜膨出等，在临床工作中主要依靠胎儿超声的筛查来发现和诊断。由于超声图像的视野较小、对胎儿颌面颈部的软组织对比度不足，往往在定性方面上存在困难，并且容易出现误诊。胎儿磁共振扫描范围更大，可以通过不同方向的切面和序列更好地观察囊肿与周围结构的关系。通过病变的部位、形状及信号的特点进一步鉴别各种不同种类的病变。淋巴管瘤常位于颈背部或颈后三角，可同时累及舌部，呈多囊状改变，合并出血时可以检出出血的信号以及液液平面。鳃裂囊肿位于颈部残余鳃弓的部位，其中占95%以上的第Ⅱ鳃裂囊肿位下颌角附近的颈前三角区，分别将胸锁乳突肌、颌下腺及颈动脉鞘向后外方、前方及内侧推移，常呈单囊改变，可由于蛋白物质的分泌使囊肿在T1WI呈现为高信号。虽然部分颈部淋巴管瘤和鳃裂囊肿的影像表现相似，但两者的好发部位、形态特点以及内部信号特点有助于两者的鉴别。甲状舌骨囊肿位于舌骨至甲状腺之间的中线部位，皮样囊肿或表皮样囊肿位于口底皮下或粘膜下的中线部位，由于部位特殊容易诊断。残余胸腺囊肿位于自下颌角至胸廓入口的颈动脉鞘周围，与延伸至胸廓的颈部淋巴管瘤较难区分[1,2]。颈背部的皮下囊肿要与脊膜膨出相鉴别。胎儿MR比超声能更好地显示病变的部位与周围结构的关系，提高定性诊断的准确率，同时胎儿MR能够为临床提供囊肿与气道关系的信息，当胎儿MR显示气道有明显受压时，提示临床医生需在胎儿娩出前做好准备，并通过宫外产时手术、气管插管或介入治疗等方法对囊肿进行切除或减压，即时解除囊肿对气管造成的压迫，避免呼吸道梗阻症状的出现。另外，当超声发现口咽部囊性占位时，需注意到鞍区脑膜膨出的可能。对于那些诊断不明确的病例应及时行胎儿MR检查，进一步确定病变的来源、性质，从而为临床提供更准确的产前诊断信息，协助孕妇做出合理的分娩决策，同时也为产时治疗策略的完善提供更多的帮助。
（该文章已在年第11期《放射学实践》杂志上发表）
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