新医神外周刊第四期：胸髓室管膜瘤病例分享
患者一般情况：
患者，米某某，女性，50岁，汉族
主诉：腰疼伴双下肢麻木1年，加重5天
1年以前无明显诱因出现左侧腰部持续性胀痛，可以耐受，休息后缓解，并伴双下肢麻木，从上至下麻木加重，右下肢较重，伴右下肢大腿前侧感觉异常、瘙痒感，自感双下肢无力。
专科检查：
术前感觉：肋缘以下痛温觉减退，轻触觉、震动觉、位置觉正常，分离性感觉障碍。
术前肌力：四肢肌张力正常，肌力V级。
其他：闭目难立试验阳性
反射和病理征：
Reflexion
N
L
R
肱二头肌反射
C5,(C6)
正常
正常
肱三头肌反射
C7
正常
正常
桡骨膜反射
C6,(C5)
正常
正常
膝反射
L3-L4
活跃
活跃
跟腱反射
S1-S2
活跃
活跃
病理征
L
R
Hoffmann征
锥体束
+
+
Babinski征
锥体束
+
+
脊髓肿瘤McCormick分级：
Ⅰ级
神经系统无异常；轻度的病灶损害，对患肢功能无明显影响；轻度的痉挛或反射异常；步态正常。
Ⅱ级
感觉运动损害的表现影响患肢功能；轻到中度的步态费力；严重的疼痛或感觉迟钝影响患者的生活质量；仍然可以独自步行。
Ⅲ级
比较严重的神经损害；需要手杖支撑行走或明显的双侧上肢功能损害；可以或者不能自理。
Ⅳ级
十分严重的神经损害；需要轮椅或者手杖助行合并双侧上肢的功能损害；往往不能自理。
术前MRI：
MRI表现：颈2-胸12椎体水平脊髓明显增粗，内可见腊肠样长T1长T2异常信号，胸8-9椎体水平可见长椭圆形等T1短T2异常信号，增强扫描后此病灶明显强化。
诊断：胸8-9椎体水平脊髓室管膜瘤
手术：显微镜下后正中入路脊髓室管膜瘤切除术
术后病理：
病理诊断：（胸8.9椎体水平椎管内肿物）结合组织学形态及免疫组化，符合室管膜瘤（WHOⅡ级）；送检组织大小3×2.5×1cm。
免疫组化：AE1/AE3(-),EMA(-),GFAP(部分+),oligo-2(个别+),Ki-67(2%+),Neu-N(-),S-(+),PR(-/+),VIM(+),SOX10(-)
术后MRI：
患者术后肢体活动
总结：
脊髓室管膜瘤起源于中央管或终丝的室管膜细胞，多数病例可通过MRI得到术前诊断。大多数的脊髓室管膜瘤生长缓慢，病变的表面常伴有包膜或者纤维性假包膜，当包膜或假包膜完整时，边界尚清，手术治疗效果好，且复发率也低。
多数脊髓室管膜瘤起病初期缺乏特异性临床表现，早期确诊相对困难。颈段室管膜瘤常表现为双上肢非对称性的感觉异常，在高颈段时可合并呼吸困难；胸段室管膜瘤往往表现为双下肢感觉障碍，以肢端麻木更常见；位于腰段和圆锥处的室管膜瘤常表现为腰部和下肢乏力，膀胱直肠功能障碍出现较早，会阴部及大腿内侧常有感觉缺失。
手术治疗是多数脊髓占位性病变最有效的治疗方法．经显微外科手术切除髓内占位可获得良好远期疗效或治愈。多数脊髓室管膜瘤可沿脊髓后正中沟切开脊髓软膜，可以尽量避免损伤双侧薄索。有些脊髓室管膜瘤边界清晰，存在包膜或假包膜。室管膜瘤的包膜有时会受瘤细胞侵犯，即使近全切肿瘤也可能出现肿瘤复发现象。建议在条件允许下，将包膜与肿瘤一并切除。对于少数边界不清无法全切的脊髓室管膜瘤，术后早期放疗可作为弥补手术切除不足、延缓肿瘤复发辅助手段。
尽管影像学技术及术中电生理监测技术日益成熟，但行脊髓室管膜瘤手术仍有一定的致残风险，故目前脊髓手术的微创理念已从解剖保留过渡为功能保留。手术全切肿瘤及包膜或假包膜是脊髓室管膜瘤最有效的治疗方法，对于边界不清、瘤体与脊髓组织粘连者采用次全切加早期辅助放疗更能有效保护神经功能，有利于其术后生活质量的提高。术前MRI检查对髓内室管膜瘤的定位和定性诊断有很大帮助，显微外科手术技术的加强是提高治疗效果及预后的关键。
术者简历：
汪永新
汪永新，主任医师，教授，博士，博士研究生导师。新疆医学会神经外科专业委员会副主任委员；新疆神经外科研究所副所长；新疆神经外科质量控制中心副主任；中华医学会数字医学分会委员；中华医学会神经外科分会颅脑创伤专家委员会委员；中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科医师专家委员会委员；中国医师协会神经外科医师分会神经损伤培训委员会委员；中国神经重症管理协作组委员；中国抗癌协会神经肿瘤分会委员会委员；中华医学会老年医学神经科学分会委员；新疆免疫学会常务理事；擅长儿童神经系统肿瘤、狭颅症、复杂颅面畸形综合征、脊髓脊膜膨出、颅脑寄生虫病、脑血管畸形、重型颅脑损伤等疑难病种的诊治，率先在疆内开展神经内镜治疗儿童脑积水、视神经损伤等疾病。
罗坤
罗坤，博士研究生，神经外科教授、主任医师，博士生导师，中华医学会神经外科分会全国青年委员、中华医学会神经外科分会脊柱脊髓专业组全国委员，中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专业组全国委员、中国医师协会循证医学专业委员会全国委员、新疆医学会神经外科专业委员会委员。长期从事中枢神经系统肿瘤和发育畸形的手术治疗与基础研究，包括：胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤。熟练掌握显微神经外科技术，尤其擅长神经内镜和神经脊柱手术。“神经内镜技术在中枢神经系统”获年新疆医学科技奖三等奖。获年新疆医院科技之星称号，入选年新疆医科大学“天山英才”三阶段人才培养计划。
新医神外大讲堂下期预告
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授课教授：周凯副教授，主任医师
授课时间：年11月26日18点整
授课地点：新医大一附院第一住院部4楼远程会诊中心
授课题目：鞍区脑膜瘤的手术治疗
周凯
周凯，医学博士，主任医师，副教授，曾在美国华盛顿大学Harborview医学中心等进行临床交流及学习。目前主要从事颅底肿瘤及神经内镜专业，年均内镜手术量超过例，担任中华医学会新疆神经外科分会肿瘤学组委员及秘书一职，并担任“全国垂体腺瘤协作组”委员。主持自治区自然科学基金面上项目一项，作为主要参与者参加国家自然科学基金地区项目两项，作为主要参与者参加北京市神经外科研究所合作横向课题一项，参与编写《神经外科诊疗技能及疾病治疗方法》等专著，近年来发表国家核心期刊数十篇，其中3篇被SCI收录。
专家门诊时间：每周四上午10:00
供稿：李彦东编辑：孙宏杰
长按
