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重温腰椎管哑铃形神经鞘瘤 [复制链接]

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患者为青年女性,于3年前无明显诱因出现右腰痛,坐位加重、行走减轻,无双下肢疼痛、麻木及无力,大小便正常。既往体健。查体:神清语利,第3腰椎棘突右侧有深压痛,双下肢肌力、肌张力正常,腱反射正常,无感觉减退,病理征(-)。腰椎MRI提示腰2-3椎管内占位。(如图1)

图1术前腰椎MRI提示腰2-3椎管内、外哑铃形占位,椎间孔扩大,均匀强化

年2月16日于全麻俯卧位下行腰椎管内占位切除+椎板复位术。在X线定位下取腰椎2-3正中切口,切开皮肤、软组织,暴露L2-L3棘突,保留部分棘上韧带和棘突间韧带,沿椎板分离椎旁肌肉,超声骨刀离断椎板,游离L2、3椎板及棘突备解剖复位用。分离黄韧带和脂肪,暴露硬膜囊。硬膜囊饱满,搏动弱。切开硬膜,分离至硬脊膜腹侧,见椎管内肿物(图2),上下界清楚,下界近椎间孔处硬脊膜菲薄(图3)。因肿物大且血供丰富,为避免过多牵拉马尾神经,椎管内予分块切除。因肿物从腰2-3右侧椎间孔向外生长,为不影响脊柱稳定性,以椎板咬合器小心咬除腰2右侧下关节突腹侧1/3(图4),倾斜显微镜暴露突入椎间孔区肿瘤,边牵拉边分离、止血,最后完整切除椎间孔外肿瘤,包膜完整(图5)。未见载瘤神经根,瘤腔止血(图6),将标本拼接对比核磁影像体积一致(图7),送病理(图8)。探查见腰2和腰3神经根完整,张力不高(图9)。反复冲洗瘤腔,压颈静脉三次未见手术区出血。采用人工硬脑膜、自体筋膜、脂肪修补硬脊膜(图10)。椎板及棘突采用centerpiece钛片、钛钉复位,固定牢靠(图11)。右侧腰2下关节突椎板间隙采用自体骨填充融合。逐层縫合切口,未置引流条。失血量ml,输自体血ml。术后复查腰椎增强MRI:椎管内外占位病变消失,无残留(图12)。

图2剪开硬脊膜见肿物在硬脊膜腹侧下

图3暴露肿瘤上下界

图4咬除腰2下关节突腹侧1/3

图5分3块钝性+锐性切除椎间孔内、外肿瘤

图6肿瘤全切,瘤腔止血

图7肿瘤拼接图

图8病理诊断:神经鞘瘤

图9暴露腰2和腰3神经根,张力不高

图10缝合腹侧硬脊膜

图10采用人工硬脑膜、自体筋膜、脂肪修补硬脊膜

图11椎板及棘突采用centerpiece钛片、钛钉复位,固定

图12术后腰椎增强MRI提示:占位病变影消失,无残留

哑铃形椎管肿瘤大多数是神经鞘瘤,但也有脊膜瘤、软骨瘤、脂肪瘤等,约占椎管内肿瘤的5.7%~14.2%。该病例术后病理证实为神经鞘瘤。

临床常见的神经鞘瘤和脊膜瘤为髓外肿瘤,多属良性,两者临床表现为不同程度的肢体麻木、腰背疼痛、节段性感觉障碍及排尿、排便困难等,MRI表现占位与脊髓接触面圆钝、分界清楚,肿瘤邻近上下蛛网膜下腔增宽而对侧变窄,脊髓呈半月形或弧形受压及向对侧移位,骨质未见明显破坏。可通过手术根治,对哑铃形病灶一般先切除椎管内部分,以解除对脊髓的压迫,二次手术切除椎管外部分,亦可一次切除。

神经鞘瘤起源于神经后根的鞘膜,男女差别不明显,年龄20~40岁多见。波及1或2根,生长缓慢,位于脊髓的后侧方。在患者的影像学检查中,X线片可见椎间孔扩大,椎弓根间距加宽;脊髓造影可显示不全或完全梗阻;MRI特征①可发生于椎管内各个节段,多呈纺锤状。若在硬膜内外生长呈哑铃状,可致椎间孔扩大;②瘤内囊变、坏死多见,③平扫T1WI多为等、低信号,T2WI混杂信号较多。④多呈明显环形强化。⑤肿瘤与硬膜面夹角多为锐角。

脊膜瘤好发于40岁以上的女性,生长于蛛网膜及软脊膜,少数生长于神经根,故多位于脊髓的前方或后方,少数位于侧方。肿瘤多有完整的包膜,瘤体小而质地硬,血供来自脊髓,故可见脊髓血管增粗。症状以脊髓压迫为主,根性疼痛少见。马尾区脊膜瘤少见,易恶变,应广泛切除受侵硬脊膜。MRI特征①好发于椎管内胸段,髓外硬膜下,少数位于膜外,也有类似髓内肿瘤者。②多为实性,囊变坏死少见;③脊膜瘤内砂粒体较常见,理论上钙化灶,但脊膜瘤中所出现的钙化往往十分细小,MRI对于这种细小的钙化往往并不敏感,因此脊膜瘤中出现T1WI和T2WI均为低信号的情况不常见;④增强扫描明显强化和“脊膜尾征”是脊膜瘤的两个重要特征。⑤肿瘤与硬膜面广基相连,大部分与硬膜呈钝角,其与硬脊膜接触面均平直。

肿瘤所在节段及椎管内外瘤体的大小决定了手术方案。术前通过CT及MRI判断肿瘤质地、邻近结构、骨质破坏的程度及脊柱稳定情况,来考虑是否需要同期行脊柱内固定手术,肿瘤是一期全部切除还是分两期分步切除。McCormic()认为只要硬脊膜外部肿瘤延伸在4cm以内,均可一期完成肿瘤的全切除。如椎管外的肿瘤部分较大,由后方全切困难,可仅将椎管内肿瘤部分和椎间孔内一部分肿瘤切除,剩余的肿瘤部分留待3周后,行二期手术,经前外侧入路切除残存的肿瘤。

对于此例年轻女性患者,医院功能神经外科朱宏伟教授团队为全切肿瘤,最大限度保留脊柱稳定性,减少对正常组织的破坏,采用先分块切除椎管内肿瘤,留椎间孔处瘤蒂,椎板钳咬除腰2椎体右侧下关节突1/3部分,硬脊膜T形剪开,倾斜显微镜扩大术野,边牵拉瘤蒂边剥离、止血等方法,最后将肿瘤连包膜完整切除。

一般神经鞘瘤可找到载瘤神经根,以双极电凝处理后切断。但该患者术中未见明显载瘤神经根,推测可能原因为神经鞘瘤好发在椎间孔部位神经根袖处硬膜与脊神经的外膜融合处,此处的神经鞘瘤约30%长成哑铃形,向孔内外生长,包膜完整,对神经根无破坏,根性痛也表现不明显。

态度决定行动

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