5月27日，医院普外一科李一平主任医师和马云涛主任医师的指导下，詹渭鹏副主任医师团队（詹渭鹏副主任医师、苗长丰副主任医师、李安强副主任医师、李小飞住院医师、张文涛住院医师）为一名颈部巨大肿物患者实施颈部肿物切除术。
患者是一位45岁的中年男性，来自于落后的边远山区。患者10年前就发现右侧颈部有一个蚕豆大小的“疙瘩”。当时没有在意，随后这个“疙瘩”逐渐增大。1年前，出现右侧肩部的疼痛，辗转于当地多家医疗机构，治疗效果均不理想，平常依赖止疼药缓解症状。近期患者活动后即出现气促，影响活动，颈部这个肿物也生长至“拳头大小”。患者遂慕名来到了我院普外科就诊。
詹渭鹏副主任医师接诊该患者后，考虑到肿物已经非常巨大，并且患者已经有气短症状，右侧肩部的疼痛也比较明显。因此，手术切除已经是十分必要。于是将该患者收住入院。入院后，詹渭鹏副主任医师团队迅速为该患者安排各项检查，完善各项术前准备。并实施穿刺活检，明确肿瘤的性质。穿刺病检考虑神经纤维瘤。
活检报告
患者气短症状逐渐加重，手术切除已刻不容缓。但肿瘤的体积非常巨大，根据CT及MRI图像，肿瘤大小约6.1×9.8×10.1cm,部分瘤体已伸入胸腔，并且压迫气管。我们在体表观察的肿瘤也许是冰山一角。这种情况大大增加了手术的难度和风险。
颈部MRI
在李一平主任医师和马云涛主任医师悉心指导下，科室成员对该患者病情反复进行研究，讨论手术方案和术中可能遇到的问题，评估手术风险。同时邀请麻醉科马亚兵主任会诊，评估麻醉风险，考虑到肿瘤长期压迫气管，气管狭窄可能性，麻醉风险高，马亚兵主任提前准备了不同直径的气管插管，以便顺利实施麻醉。同时，也邀请了血管外科陈泉主任会诊，对肿瘤的血管侵犯情况进行评估。
臂丛神经及神经节
经过术前充分的准备，手术如期进行。经过三个小时的奋战，詹渭鹏副主任医师团队将该肿物顺利切除。但是手术过程却是十分的惊险。手术中发现肿瘤侵犯、压迫臂丛神经，这也许就是该患者肩部疼痛的“元凶”。小心的解剖、分离神经，最大可能地减少神经的损伤。术中也完整暴露臂丛神经。就在我们以为手术愉快结束时，却发生了“黑天鹅”事件，肿瘤的尾端侵犯锁骨下静脉，分离血管时出现破损，血如泉涌，术野立即变成一片“血海”，詹主任眼疾手快，立即压迫止血。糟糕的是经过两次尝试，仍未找到血管破损点。此时，患者的血压也开始下降，马亚兵主任立即联系输血科，为患者配制宝贵的血液。术中紧急邀请血管外科陈泉主任，帮助寻找血管破损点。在陈主任的协助下，破损点终于找到，缝合破口，出血终于止住了，在场的所有医务人员都长长地松了一口气。
完整切除的肿瘤
剖开的肿瘤
目前患者恢复良好，右肩部的疼痛也明显得到缓解，也不气短了。术后也没有出现任何并发症。手术的成功，患者的顺利康复，离不开兄弟科室的鼎力协助，特别感谢血管外科陈泉主任、麻醉科马亚兵主任、手术室以及输血科的各位同事。
科普小知识
一、概述
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。
二、临床表现
1.皮肤症状（1）几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位；青春期前6个以上5mm皮肤牛奶咖啡斑（青春期后15mm）具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。（2）大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。（3）皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软；软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性；浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常；丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。2.神经症状约40%患者可伴有神经系统病变，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。（1）颅内肿瘤听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等；（2）椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症；3.眼部症状上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸；视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。4.常见的先天性骨发育异常包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见；肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。
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