脊髓室管膜瘤治疗指南年6月更新 [复制链接]

脊髓室管膜瘤

“脊髓室管膜瘤”属于“髓内肿瘤”，可位于脊髓的任何地方。

约有50%的“脊髓室管膜瘤”发生在“腰骶髓”或“终丝”；其余50%发生在“颈或胸脊髓”的任何地方。“神经轴外转移”罕见。

WHO将“室管膜肿瘤”分为四大类：室管膜下瘤、黏液乳头状室管膜瘤、室管膜瘤和间变室管膜瘤。“室管膜瘤”还包括一个亚类，称之为“RELA融合阳性室管膜瘤”，后者包括Ⅱ级和Ⅲ级肿瘤。

脊髓室管膜瘤

“脊髓室管膜瘤”是“成人”最常见的“髓内肿瘤”。

“高峰发病年龄”是30～40岁，而其中“细胞型室管膜瘤”是最常见。

临床表现

在出现“其它症状”之前，患者可“长达数月至数年”表现为“局部疼痛”。

“神经损害症状”可能包括“下肢强直”，“痛温觉的丧失”，“下肢和躯干感觉减退（轻触觉和震动觉）”和“步态共济失调”。

“室管膜瘤”倾向于在“髓内中心部位”发生，呈现“对称扩张性生长”。数个节段的“脊髓”可见扩张，“肿瘤相关的囊腔”（syrinx，空洞）的出现很常见。这些“病变”通常在MRI上表现为“明显的增强”。

如何治疗

“最佳的治疗”就是由“有经验的医师”实施“全部切除”。

尽管“室管膜瘤”是“侵袭性”的肿瘤，但是“全部切除”或“近全切除”通常都可以在不增加“神经损害”的前提下获得。

尚没有“随机试验”来评估“辅助放疗”的作用。

一个最广泛的、来自6个研究中心的、“治疗总时间”超过46年的名患者的“观察性研究”涉及了“室管膜瘤”的“自然史”和“治疗反应”。研究发现，“室管膜瘤”最常见的亚型是“细胞型室管膜瘤”，大约占60%；而几乎70%的肿瘤是“适中的级别”；这组病例中有17例患者是“黏液乳头型室管膜瘤”，占13%。

有63例（50%）患者实施了全部切除；其中12例（19%）术后接受了放射治疗。58例只行“部分切除或活检”的患者中，有47例患者（81%）接受了“放疗”。平均随访时间为4年。“15年无进展的比率”与“15年总生存率”分别为35%和75%。

“多因素分析”支持了“全部切除”的重要性，但并没有显示出来自于“辅助放疗的益处”。其它大型“回顾性研究”也揭示了类似的结论。

在“复发或转移性室管膜瘤”的治疗中，“化疗”没有显示出“可证实的效果”。

然而，研究者偶尔发现了“进展性肿瘤患者”在接受了“以卡铂为基础的化疗方案”后处于“稳定”的患者。

黏液乳头状室管膜瘤

“黏液乳头状室管膜瘤”在“生物学上”和“形态学上”都和其它“室管膜瘤”不同。这些肿瘤最常发生于“腰骶髓”和“终丝”位置。

诊断

需要“免疫组化检查”来将“黏液乳头状室管膜瘤”和其它的“脊索瘤”或“软骨肉瘤”进行区分。

临床表现

“黏液乳头状室管膜瘤”是缓慢生长的“胶质肿瘤”，最常见于年轻成人，更常见于男性，有报道认为男女比例在1.4:1～2.5:1。平均的“诊断年龄”是35～37岁。

“黏液乳头状室管膜瘤”经常表现为“腰痛”，有或无“神经根性症状”。绝大部分此类肿瘤位于“腰骶或胸腰部脊髓”。

由于存在“肿瘤细胞”沿着“神经轴播散”的倾向，“全脑和全脊髓MRI”扫描以及“脑脊液检查”需要在诊断时常规给予。

如何治疗

这些“肿瘤”的“初始治疗手段”包括“椎板切除”后尝试“肿瘤的外科切除”。“此瘤”通常能被“全切”，许多患者在“全切”后得到“治愈”。然而，有报道认为，“一些患者”在长达20年后呈现再次“局部生长”或呈现“软脑膜肿瘤播散”。

“次全切除”也是需要的，尤其是那些“无包膜”的“肿瘤患者”。来自NCCN的共识指南建议，推荐给予那些“未能全切”或“仅仅活检”的“黏液乳头状室管膜瘤”患者“术后放射治疗”。

大部分“观察性研究”发现，“术后放疗”和改善的“局部控制”以及增加的“无进展生存期”相关，但“放疗”对“总的生存期”影响并不清楚。

并没有“随机试验”来验证“术后放疗”的作用。有建议认为“大剂量的放疗”（50.4～54Gy）比“小剂量放疗”更加有用。

预后

“大型研究结果”发现，“超过90%的患者”都具有“10年的生存期”，但是，接近1/3的患者在确诊两年后复发。最常见的“治疗失败”是“局部复发”（85%），继而是远处的“脊髓和脑部转移”。下降的“局部控制率”和减少的“无进展生存期”的“危险因素”包括“青年患者”（＜36岁）和“次全切除”。“治疗结果”的“分子决定因素”尚没有被确立。

并发症

“黏液乳头状室管膜瘤”患者的“长期的致残”和治疗的“晚期并发症”还没有被充分研究。截止目前为止的“大型研究”认为，“晚期并发症”可见于1/4的患者，包括“慢性疼痛”、“截瘫”、“感觉减退”和“括约肌（大小便）功能不自主”。

间变室管膜瘤

“间变室管膜瘤”在组织学检查中发现了“间变的特征”，例如“坏死”，“有丝分裂”，“血管增殖”，“细胞多形性”和“细胞核重叠”。这些肿瘤并不常见，仅占“脊髓室管膜瘤”的5%。和“低级别室管膜瘤”相比，“间变室管膜瘤”具有“更高的复发率”和“很差的生存期”。

来自魏社鹏的总结：

“脊髓室管膜瘤”绝大部分是低级别胶质瘤。绝大部分位于颈胸段或腰骶终丝的位置。

手术治疗是最根本的治疗方法。

放疗作用不定，化疗用处不大。