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部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
四
皮肤病变
有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。
一些患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。
另外有些患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
五
关节炎
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
六
神经系统损害
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。
神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
七
消化道损害
消化道任何部位均可以出现病变,但以回盲部多见,其次是结肠、胃等处。为多发性溃疡,可深可浅,深者可造成胃肠穿孔。
临床症状常见有右下腹疼、恶心、呕吐、腹胀,消化道出血,急腹症等。
八
心血管损害
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。
还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
九
其他表现
肺部表现不太常见,主为咯血,可能是肺动脉瘤形成支气管瘘所引起,另外,可见咳嗽,胸膜炎、肺动脉瘤、肺栓塞及气管支气管溃疡等。肾脏受累可出现间歇性蛋白尿、血尿。约10%的白塞病出出附睾炎,表现睾丸疼痛、肿胀,持续1-2周,可反复发作。此外,部分患者急性发作时伴有高热,疲倦、食欲不振、易出汗等症状,也可有全身淋巴结肿大。长期低热者也不少见。
附三大检查方法
实验室检查白塞病无特异性实验室异常。活动期可有红细胞沉降率(ESR)增快、C反应蛋白(CRP)增加;部分患者冷球蛋白阳性,血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57%~88%,与眼、消化道病变相关。针刺反应
用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.15cm沿纵向稍作捻转后退出,24~48h后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关,阳性率为60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
特殊检查
神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助,急性期MRI的检查敏感性高达96.15%,可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。
参考文献:
[1]周中和,何祥.神经白塞病临床研究进展[J].临床神经病学杂志,,17(1):71-72.
[2]王梦迪,周静威,孙卫卫,等.白塞病的临床研究进展[J].风湿病与关节炎,,6(4):70-74.
[3]宁磊,汪运山,高华.白塞病实验室诊断[J].医学检验与临床,,17(5):50-52.
本文首发:医学界风湿与肾病频道
本文作者:风禾
责任编辑:风禾
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