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全国中枢神经系统表面铁沉积症S [复制链接]

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病例1:

第一部分:病史

病例1:患者蒋**,男性,48岁,主因:“行走不稳、听力下降一年”-08-03医院。患者自年08月起出现双下肢无力,以左下肢为重,但可站立,缓慢行走,行走时左右摇晃,易跌倒,有反复多次跌伤病史,同时伴有双耳听力下降,以右侧明显,胸部及以下麻木不适感,左髋部疼痛,疼痛持续性刺痛,不剧,偶伴有放射性剧烈疼痛,医院门诊就诊(具体诊疗不详)效果不佳,上述症状逐渐加重,但年07月症状加剧明显,双下肢无法站立,胸部以下麻木感加重,触碰时无感觉,伴有尿频、尿急,大便便秘干结,因跌伤致右足背软组织感染入住我院骨科,病程中否认有嗅觉减退、视物模糊、体重减轻、智能下降等。既往十年前有椎体外伤病史,数年前有脑部外伤史,都未予以重视。无明确颅内出血史;否认剧烈头痛病史,否认颅内或脊髓手术、手臂牵拉损伤等病史;否认类似家族史。体格检查神志清楚,言语清晰,对答切题。双眼水平眼震(+),视力、视野正常,双侧瞳孔等大、等圆,对光反射灵敏,双侧听力减退,气导骨导,Weber试验偏右。双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,双侧软腭上抬对称,悬雍垂居中,咽反射存在。颈软,无抵抗,双上肢肌力正常,双下肢肌力2+级,四肢肌张力正常,未见肌萎缩。双侧上肢桡骨膜反射,股二头肌、肱三头肌反射(+),双下肢膝反射,跟腱反射(++),双侧Hoffman征(-),双下肢Babinski征(+),Kernig征(-),布氏征(-)。双侧T4以下痛温觉减退,两侧痛觉及音叉振动觉对称存在,双侧指鼻实验、轮替运动差,双侧跟-膝-胫试验欠稳准,Romberg征睁闭目、直线行走不能完成。

请大家讨论定位、定性诊断?

第二部分辅助检查:

当地查甘油三酯3.10mmol/L;血常规、尿常规、粪常规、肝功能、肾功能、血电解质、凝血功能、甲状腺功能、贫血三项(叶酸、维生素B12、铁蛋白)、糖化血红蛋白均未见异常。心电图示T波改变,胸片示双肺纹理增多,肌电图示脊髓病变合并双下肢周围神经病变。

腰穿检查:脑脊液(CSF)压力正常(mmH2O)。CSF常规:黄色;混浊;无凝块;蛋白定性试验(+);红细胞7*10^9/L;白细胞14*10^9·L-1单核细胞百分比78.6%;CSF生化:蛋白0.52g·L-1,葡萄糖3.3mmol·L-1,氯.9mmol·L-1。免疫球蛋白:IgGC93.1mg.L-1,IgAC7.05mg.L-1,IgAC7.05mg.L-1;抗酸墨汁染色,脱落细胞,脑脊液病*全套未见异常。

第三部分头颅及脊髓核磁影像:

病例2:

第一部分病史:

张**,男性,62岁,主因“言语不清伴行走不稳一年半”于-02-22入住徐州医学院附院神经内科。患者年09月起无明显诱因出现言语不清,主要表现为发音含糊不清,行走不稳,如踩棉花感,同时有头晕,头痛,头晕与体位无明显关系,伴恶心、呕吐,呕吐物为黏涎,伴饮水呛咳,病程中曾反复就诊于外院,诊断为椎基底动脉供血不足,治疗上予活血化瘀、改善循环对症支持治疗,症状无明显好转,病程中患者否认嗅视觉减退,否认记忆力下降,肢体抽搐、意识丧失等,体重无明显变化。既往颈椎病史30年,自诉疲劳后有颈部不适感,其余无特殊不适,糖尿病史10年,口服二甲双胍、迪沙,血糖控制尚可。自诉4、5年来逐渐出现双侧听力下降,右侧为主。无外伤及手术史,无中枢神经系统肿瘤病史,无明确颅内出血史;否认剧烈头痛病史,否认颅内或脊髓手术、手臂牵拉损伤等病史;否认类似家族史。体格检查:神志清楚,言语欠清晰,对答切题。定位、定向力可,记忆力、计算力大致正常。眼球各向运动到位,无眼震,视力、视野正常,双侧瞳孔等大、等圆,对光反射灵敏,双侧听力减退,气导骨导,Weber试验偏右。双侧鼻唇沟对称,露齿鼓腮吹哨可,伸舌居中,双侧软腭上抬对称,悬雍垂居中,咽反射存在。颈软,无抵抗,四肢肌力肌张力基本正常,未见肌萎缩。双侧上肢桡骨膜反射,股二头肌、肱三头肌反射、双下肢膝反射,跟腱反射(++),双侧Hoffman征(+),双下肢Babinski征(-),Kernig征(-),布氏征(-)。双侧痛温觉对称无减退,两侧痛觉及音叉振动觉对称存在,双侧指鼻实验、轮替运动差,双侧跟-膝-胫试验欠稳准,Romberg征睁闭目、直线行走不能完成。

定位定性如何诊断?

第二部分辅助检查:

入院后查血常规:血红蛋白g/L,尿常规:白细胞83.70个/L,空腹血糖7.04mmol/L;粪常规、肝功能、肾功能、血电解质、凝血功能、甲状腺功能、糖化血红蛋白、贫血三项(叶酸、维生素B12、铁蛋白)均未见异常。腰穿检查 脑脊液(CSF)压力正常(88mmH2O)。CSF常规:清亮;蛋白定性试验(-);白细胞3*10^9·L-1单核细胞百分比78.6%;CSF生化:蛋白0.62g·L-1,葡萄糖3.1mmol·L-1,氯.0mmol·L-1.免疫球蛋白:IgGC44.6mg.L-1,IgAC3.62mg.L-1,IgMC0.mg.L-1;测含铁血黄素阴性,抗酸墨汁染色,脱落细胞,脑脊液病*全套未见异常。

第三部分头颅核磁

病例2图2A头颅轴位CT示:脑干、小脑蚓部萎缩,图2B-E头颅MRI矢状位及轴位示:脑干、小脑萎缩,脑干、小脑、颞叶沟回表面在T1WI序列为均匀线样稍高信号影,T2WI及SWI序列为均匀线样低信号覆盖。图F-H为同一患者4年后复查头颅MRI矢状位及轴位的T1WI、T2WI序列较前(图2B-D)无明显变化

当时入院诊断:中枢神经系统表面铁沉积症。治疗上未予以铁离子螯合剂等特殊处理,仅予以营养神经及止痛对症处理,4年后住院随访,患者症状及影像学未见明显改变

发言摘录

病例一发言:

「医院神内:定位:脊髓胸段、小脑、锥体束。定性:遗传?变性?」

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「医院神内沈伟冰:中年慢性,慢性起病,定位脊髓+或小脑,定性:遗传:如sca,遗传性痉挛性截瘫等;感染:慢性感染可以引起听力下降的,布病,梅*的一般累及后索的多,但也需排除;代谢的,亚连的视神经的可以,听力的好像没听过,可能性小;再者就是肿瘤副瘤了。血管病的瘘也待排吧。」

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「齐观林昆医附二院:定位:脑干,小脑,脊髓。定性:变性,脱髓鞘,遗传。」

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「兰州总院安宁分院神经内科刘吉耀:定位:小脑或脊髓。定性:变性?脱髓鞘?遗传?」

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「医院神内:定位,胸髓,小脑,脑干。定性,脱髓鞘?遗传?副肿瘤?」

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「王海萍青大附院神经内科:定位:脑干,小脑,脊髓。定性:脱鞘?遗传?特殊感染?」

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「常州神内赵建法:定位:颈以下胸4以上脊髓,听神经。定性:慢性起病,逐渐加重,考虑代谢,血管病,感染,变性,遗传。代谢可能性大。看腰穿,颈胸MR。」

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「医院神内:行走不稳,听力减退,有胸4以下的感觉减退,双侧病理症阳性。定位:双侧锥体束,胸段脊髓,有共济运动障碍,定位小脑或脊髓后索。有听力减退,定位听神经。综合定性:1特殊感染:如梅*,艾滋病。2.脱髓鞘疾病。3.肿瘤或付肿瘤。4.脊髓血管病:动静脉畸形等。5代谢性疾病。」

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「张晓毅91医院神内:中年男性,急性起病,缓慢进展。主要表现行走不稳,共济+听力下降+植物神经。定位:小脑,前庭,脊髓。定性:1.变性(铁沉积)2.遗传代谢3.血管病4.免疫5.副肿瘤,肿瘤.可以看看头+脊髓影像,腰穿」

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「群CNO卢志杰~医院:多灶性定位而非弥漫,变性病可能性不大。听力减退具有特异性,应该是突破口。定性需重点考虑小血管病中susac。完善影像学。」

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「洪诸权一泉州一院神内:好奇怪,病史一年多,明确胸4下感觉异常,有病理征,但肌张力,腱反射又都好的,难道有中枢十周围?姑且定听神经,脊髓吧。定性时有放射痛,先蒙个梅*。再神经纤维瘤。其它等更多资料了。」

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「医院神内:中年男性,慢性起病,主要表现为听力下降,共济失调,脊髓损害表现!定位:小脑或者延髓,耳蜗神经,脊髓!定性:脱髓鞘病变,副肿瘤?代谢?炎症?」

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「医院神经内科:定位:双侧听神经,胸段脊髓、双侧小脑,周围神经?;定性:中年男性,慢性起病,病情逐渐进展,病变弥散,需考虑慢性特殊感染如结核、布氏杆菌、莱姆、梅*等,炎性脱髓鞘,自身免疫性血管炎等」

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「王佩保定市一中心神内:中年男性,慢性起病,行走不稳,听力下降,眼震,胸4一下感觉减退,深感觉正常,病理征阳性。定位,脊髓小脑。定性,血管病,遗传代谢,脱鞘,肿瘤副瘤。瘘也可以啊」

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「解建国延大附院神内:定位:脊髓,小脑前庭联络纤维,锥体束?定性:遗传?代谢?变性?

双下肢腱反射正常,病理征阳性,这个体征怎么理解?双下肢肌力减退,肌张力正常,无肌萎缩,肌力2肌,跟膝胫欠稳准。下肢明显重于上肢,免疫,代谢不好考虑?期待,看片子吧,头颅,脊髓的。」

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「医院神内:中年男性,慢性起病,以听力下降及共济失调为主证,伴有水平眼震,胸4以下感觉异常定位!小脑,脊髓。定性:变性,MSA~C。遗传代谢病,SCA。」

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「群阴均涛~邢台三院神内:变性,遗传不支持。觉得考虑慢性感染、压迫性病变、瘘。」

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「次旦卓医院神内:定位:小脑,脊髓,定性:变性?」

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「转播员~许胜杰解放军医院神内:定位~双侧小脑、额叶及其联系纤维,双侧胸4以下脊髓丘脑束、锥体束,双侧前庭蜗神经。定性~中年男性,慢性病程,病变累及广泛,首先考虑代谢病,维生素缺乏?脱鞘nmosd?副肿瘤?」

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「医院神经内科:定位:双侧听神经,脊髓。定性:代谢性,肿瘤或副瘤,遗传性,特殊感染」

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「群主-洪安辉台山市医神内:定位:小脑、听神经、胸段脊髓。定性:代谢,营养,副瘤,免疫。。。」

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「新医大五附院神内高华:患者,男性,慢性病程。进行性加重。定位:大脑(脑干)、小脑、脊髓。定性:慢性特殊感染,免疫代谢,遗传,肿瘤不能排除。需要完善相关检查」

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「管理员医院神内:定位,小脑,脊髓,定性:遗传代谢?免疫?肿瘤?(疑惑的是听力为啥下降?)」

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「河大附院田文艳:定位:脑干小脑,脊髓。定性:遗传,变性,代谢」

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「常素杰,医院警务督察:定位:脑干小脑,脊髓。定性:免疫、遗传、变性、代谢」

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「张医院神内:中年男性,慢性进行性病程,有共济失调,听力下降,脊髓体征,定位:小脑,脑干,脊髓。定性:占位,免疫、遗传、变性、代谢。」

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「医院神经内科:定位:颞叶、脊髓。定性:慢性特殊感染,免疫代谢,」

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「周晓宇上海十院神内:定位:脊髓t4水平,小脑,听神经定性:免疫炎性,遗传代谢性,肿瘤性可能」

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「医院神经内科:中年男性,慢性病程,逐渐加重,以双下肢无力疼痛、不稳为主,定位,听力减退、眼震,定位前庭蜗神经,胸4以下感觉、自主神经、运动障碍,定位胸2上下脊髓,疼痛考虑有神经根刺激症状。定性,炎性、代谢、肿瘤、中*。等待脑脊髓核磁。

脑脊液不支持感染、亚急连、出血,蛋白升高不明显,椎管梗阻不支持,肿瘤?」

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「偃师一院神内陈宏涛:病史较长,定位:脑干,小脑,脊髓,定性:血管性,如动静脉瘘等,占位或发育问题,如脊髓空洞症等,还有变性病,肿瘤副肿瘤等。遗传代谢疾病也有可能,如线粒体脑病」

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「医院神经内,韩凌:行走不稳,定位大脑,小脑,脑干,脊髓,外周神经,肌肉等,听力下降,定位,颞叶,脑干,听神经,外耳道,胸部一下麻木不适,定位,脊髓,包括自主神经。

csf蛋白偏高,脱髓鞘?自勉?肿瘤?」

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「高章代-西安医学院二附院神内二科:中年男性,慢性起病,进行性加重,主要表现为双下肢无力、感觉障碍、自主神经功能障碍及前庭蜗神经受累症状。定位:脊髓,前庭蜗神经。定性:遗传代谢?炎症?自身免疫?脱髓鞘?」

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「医院神经内科:中年男性,慢性病程,进行性加重。周围神经中枢均受累。定性:代谢?免疫?副肿瘤?」

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「李超~医院神内:定位:T4脊髓,脑干,定性:代谢型?免疫?遗传散发型?浮肿瘤?」

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「医院老年科:中年男性,慢性病程,逐渐加重,以双下肢无力疼痛、不稳为主,定位,听力减退、眼震,定位前庭蜗神经,胸4以下感觉、自主神经、运动障碍,定位胸2上下脊髓,疼痛考虑有神经根刺激症状。定性,炎性、代谢、肿瘤、中*。等待脑脊髓核磁。」

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「[群总管]医院神内:定位在脊髓,定性,代谢性(亚联),免疫,脱髓鞘等」

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「陈丽陕西省医神内:中年男性,行走不稳,听力下降;查体有脑干、脊髓体征。定位脑干+脊髓。定性:变性疾病,炎性脱髓鞘,肿瘤,副瘤等。」

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「陈医院:中年男性,慢性病程,波动性加重,双下肢麻木无力及双侧耳聋,定位,脊髓,双侧听神经。定性炎性脱髓鞘,遗传,代谢性?」

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「穆强~医院~神内:定位:小脑、前庭、胸段脊髓,定性,:遗传代谢,免疫,肿瘤」

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「医院神内:定位:脊髓+前庭位听,不除外脑干小脑受影响。定性:变性?肿瘤?代谢?免疫?」

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「李万里开封中心神内:定位脊髓,脑干,小脑。定性,免疫变性肿瘤代谢」

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「廖玉照,福建永安市院:定位:脑干、胸段脊髓,定性,脱髓鞘,肿瘤」

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「邹剑愫大连金州一院神内:中年男性,慢性起病,逐渐加重,双下肢运动障碍T4以下痛觉障碍括约肌障碍提示纵定位胸髓T4横定位髓内;听力下降共济不稳提示脑干桥脑为主。定性肿瘤代谢脱鞘」

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「许德超齐医二附神内:定位:脑干,小脑,脊髓,前庭,定性:血管病,肿瘤副瘤,免疫性脱髓鞘,代谢中*」

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「曹黎明深大附三[群主]:定位胸4。要求胸椎增强MR。前庭窝神经也受累,植物神经、后索均受累,头颅MR,mra也要。常见的结节病、淋巴瘤、ADEM\MS均可.双侧指鼻实验不准不是胸4病变能解释的,小脑的问题需要排除。有无反复咳嗽或哮喘发作?皮肤如何?有无跟腱粗大?

铁沉积,中脑、延髓和颈髓均有受累。」

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「医院:中年男性,慢性起病,表现为听力下降,双下肢无力!定位!双侧听神经!小脑!脊髓!定性!像是遗传代谢病!SCA?」

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「黄华生-医院:多发病变……累及广泛……脊髓损害明显,感觉障碍,无力,疼痛……定性:炎症(免疫)、感染、肿瘤……看看片子吧」

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「医院黄明雷:中年男性,慢性起病,以听力下降及共济失调为主证,伴有水平眼震,胸4以下感觉异常定位!小脑,脊髓。定性:变性,MSA~C。遗传代谢病,SCA。

没准就是个脊髓血管瘘。」

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「医院:下肢渐进性瘫痪,听力受损,定位脊髓,脑干,定性,代谢性,免疫性?占位性?」

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「陈昊阳医院神内:胸以下浅感觉异常,定位C4;共济运动异常定位脊髓小脑束;听力异常,可定位脑干?肌力减退、病理征(+)定位锥体束,进一步完善腰穿?MRI?」

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「杨玲玲~医院神内:慢性病程,听力、共济和T4以下的感觉减退,定位:脊髓小脑定性:脱鞘?炎性?(结核?)」

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「杨秀平开滦神内:定位:小脑前庭系统,脊髓(包括排尿排便中枢),。定性:1,变性病(脊髓小脑性共济失调)2,代谢(脊髓亚急性联合变性)3,感染(慢病*)4,福肿瘤?5,线粒体?感染和代谢初筛不支持了,看影像?」

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「吕华医院神经内科:定位小脑,脊髓,定性:遗传,代谢,肿瘤,中*」

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「毛医院:定位~脑干,脊髓,定性~遗传,变性,肿瘤」

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「邵明涛山大二院招远分院神经内科:双上肢肌力正常,双下肢肌力2+级,四肢肌张力正常,未见肌萎缩。双侧上肢桡骨膜反射,股二头肌、肱三头肌反射(+),双下肢膝反射,跟腱反射(++),双侧Hoffman征(-),双下肢Babinski征(+),Kernig征(-),布氏征(-)。双侧T4以下痛温觉减退,两侧痛觉及音叉振动觉对称存在,双侧指鼻实验、轮替运动差,双侧跟-膝-胫试验欠稳准,Romberg征睁闭目、直线行走不能完成。定位考虑:小脑?脊髓T3-4水平?定性首先考虑遗传代谢?免疫?肿瘤?

不过个人感觉这份病例查体存在缺陷,肌力2级,跟膝径还能完成?亚脊联,脊髓痨视乎都不成立了!期待头颅及颈胸部脊髓MRI结果。」

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「医院刘全生:定位脑干,脊髓、完善头颅及胸段MRI,脑脊液检查」

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「张金华-医院神内:中年男性,慢性进展病程,双下肢无力,病理征阳性,定位双侧皮质脊髓束~双侧T4以下痛温觉减退,定位双侧皮质丘脑侧束,平面脊髓C7-T2水平」

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「王卫胜聊城三院神内:中年男性,慢性进展病程,双下肢无力,病理征阳性,定位于脑干,前庭中枢,胸髓,定性为变性,脱髓鞘,副肿瘤等。」

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「尹医院中风科:中年男性,慢性起病,有椎体外伤史及脑外伤史。定位:脑干,胸髓T4。定性:变性?血管瘘?肿瘤副瘤?」

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「医院神内学生:脊髓,炎性」

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「翟国杰苏州医院:定位脊髓胸4水平,定性B12缺乏,炎性,肿瘤,」

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「郭桂香-医院神内:定位:小脑、脑干、胸段脊髓,定性:免疫性?变性性?代谢性?可能周围神经也受损。病情进展较快,不太像遗传性及代谢性」

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「缪礁医院:后索?合并后索+锥体束+周围神经?定位:脊髓t4水平,后索?脑干?定性:遗传性共济失调?营养缺乏(B12等),代谢性?肿瘤?」

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「来青伟徐州附院神经内科:定位小脑,脊髓和脑干,定性代谢性?脱髓鞘?」

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「鱼丽萍咸阳市一院:中年男性,慢性起病,逐渐进展,主要表现为“双下肢无力,听力下降”,体征:双耳听力下降,双下肢肌力2级,双侧上肢桡骨膜反射,股二头肌、肱三头肌反射(+),双下肢膝反射,跟腱反射(++),双侧Hoffman征(-),双下肢Babinski征(+),Kernig征(-),轮替运动差

定位:小脑、T4脊髓、听神经

定性:脱髓鞘、血管性、占位。

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「余求医院神经内科:定位:双侧听力减退,气导骨导,Weber试验偏右,考虑为感音性耳聋,定位于双侧听神经,双下肢肌力2+级,双下肢Babinski征(+),定位于双侧锥体束,双侧T4以下痛温觉减退,定位于双侧脊髓丘脑束,双侧指鼻实验、轮替运动差,双侧跟-膝-胫试验欠稳准,Romberg征睁闭目、直线行走不能完成,定位于小脑,横向定位:双侧T4以下痛温觉减退,定位位胸4,股二头肌、肱三头肌反射(+)定位与颈5-6,综合定位于:双侧听神经?小脑?颈胸段脊髓?

定性:患者,中年男性,慢性病程,呈进行性加重,表现为听力下降、行走不稳,定性首先考虑:1,免疫性:SUSAC?小柳原田?2,脱髓鞘脑病?3,代谢性?4,肿瘤?5中*?

下一步处理:头颅+颈+胸MRI、腰穿、相关抗体检查、排癌?

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医院神内:中年男性,慢性发病。职业?既往:椎体,头外伤。表现为:走路不稳,听力下降。有胸部左髋部以下疼痛。有自主神经损害表现。查体:水平眼震(+)。神经性耳聋。双下肢力弱。双下肢病理证+。双上肢腱反射弱。共济失调。定位:脑干,小脑,颈髓以下。定性:1.特殊感染?梅*?布氏杆菌?2.炎性脱髓鞘?3,血管病?脊髓或椎动脉动静脉瘘。4.中*?5.肿瘤副肿瘤?

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郭太刚~沛县二院神内:定位脑干,小脑,脊髓,定性免疫,变性,遗传。

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「高建辉,沈阳三院,脑病科:慢性进展病程,双下肢无力,定位于脑干,前庭,脊髓,定性为变性,脱髓鞘,副肿瘤等。

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「医院:定位:前庭小脑,脑干,脊髓偏前定性遗传sca感染结核梅*?

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[CNO]赵秀丽哈医大一院神内:定位:胸髓脑干小脑。定性:遗传脱髓鞘变性肿瘤血管畸形。

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「河南南阳市二院神内李庆全:定位:脊髓颈髓侧索,小脑,前庭系统,定性:遗传;脱髓鞘:感染;代谢性;中*。

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「医院神内白静:脊髓T4,双锥体束,双脊丘侧束,小脑脑干,听神经?免疫脱髓鞘?多发硬化?结节病?感染:布病?莱姆?遗传SCA,弗德里希?痉挛性截瘫?铁沉积在脊髓表面?

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医院郭伟宾:中枢含铁血黄素沉积?

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刘云云中大附六神经科:定位:小脑相关联络,双侧听神经相关联络,脊髓t2水平。综合定位:双侧脑桥小脑,t2脊髓。定性分析,中年男性,慢性起病,需要考虑遗传代谢,变性,脱髓鞘,肿瘤,慢性感染,慢性中*,营养代谢,免疫。患者中年男性,慢性起病双下肢无力,T4以下痛觉减退,二便障碍,定位脊髓颈或胸段。定性,颈椎病,脊髓血管病,脊髓。脱髓鞘病。感染病史不明确,应该可以排除神经梅*,神经梅*好发后索,这个患者后索好像受累不明显。脑脊液蛋白轻度增高,糖轻度降低,意义不是特别大,特殊感染,脱髓鞘,肿瘤,免疫均可以这样表现。

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「医院谢涛波:痉挛性截瘫要考虑。定位前庭,锥体束,脊髓丘脑侧束」

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「医院神内~萧飞:涉及椎体系统定性变性病。感觉还像连锁隐性遗传病。」

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「李世英医院神内:我看病例描述好像中枢神经系统表面铁沉积症」

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「医院:中年男性,慢性起病,定位脊髓(T4横贯,运动十感觉十括约肌)+小脑,病史8年,近1年加重。定性:1遗传变性病:2sDAVF3铁沉积。病史这么长,肿瘤感染不好想。补充,刚才说感染不好想,但应该注意特殊感染如梅*及惠普尔」

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「蔡耘河大附院:中年男性,慢性病程,双下肢无力,共济障碍,有感觉平面,病理征阳性,双耳听力减退,定位:脊髓、小脑?定性:血管病?变性病?」

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「医院神内:定位脑干及脊髓定性感染?免疫脱髓鞘?血管瘘?中*?肿瘤副瘤?」

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「医院神内:有了片子就好定了。铁沉积了。」

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「朱海兵赣医附院神经内科:SSS综合征就是锥体束征、共济失调、听力下降三大主征,该患者有脑外伤及椎体外伤史。」

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病例二发言:

「医院神内沈伟冰:这例也猜铁沉积好了,是不是与慢性蛛血有关」

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「医院谢涛波:脊髓小脑性共济失调」

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「医院:老年男性,慢性起病,定位脑干(饮水呛,头晕,言语不清)+小脑,病史1年半。定性:1营养代谢:2变性3特殊感染。」

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「朱海兵赣医附院神经内科:定位:言语欠清晰,双侧指鼻实验、轮替运动差,双侧跟-膝-胫试验欠稳准,Romberg征睁闭目、直线行走不能完成,为脊髓小脑束受损;双侧听力减退,气导骨导,Weber试验偏右,为双侧蜗神经受损;考虑定位于小脑、蜗神经。定性:考虑为代谢性、变性(副肿瘤)、感染、遗传性等可能。」

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「偃师一院神内陈宏涛:主要是言语及共济方面的症状,小脑病变得考虑,脑脊液蛋白稍高,psp吧」

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刘云云中大附六神经科:定位:双侧听神经相关联络,小脑,前庭神经相关联络。综合定位在脑桥小脑。定位分析,老年男性,慢性起病,需要考虑变性,慢性感染,免疫,肿瘤,脱髓鞘,慢性中*,营养代谢。又来,一样的病。

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医院:还是铁沉积吧!

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「王洋,医院神内:两个病例都是中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症」

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「刘式威解放军第医院神经内科:男性62岁,慢性发病,言语不清伴行走不稳一年。查体:言语不清,双侧听力下降,双侧霍夫曼阳性,双侧共济失调征阳性。定位:小脑、耳蜗神经、双侧锥体束。定性:1.遗传性疾病(遗传性痉挛性截瘫伴共济失调或遗传性小脑性共济失调伴截瘫)。2.脱髓鞘(NMOSD、MS)。3.肿瘤及副肿瘤。4.炎性疾病(梅*、结缔组织病)。5.WE?,6.脑血管病。7自免脑。」

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「医院神经内科:还是铁沉积。好像群里见过多个了,特点就是听力减退及共济失调」

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「转播员~许胜杰解放军医院神内:定位~双侧小脑、额叶及其联系纤维,双侧蜗神经,双侧皮质脑干束。定性~老年男性,慢性病程,病变累及广泛,神经系统变性病?代谢病?」

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「群主-洪安辉台山市医神内:定位:小脑,听神经,定性:代谢糖尿N病变DPN?。。。或者药物性二甲双胍引起的?」

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「王佩保定一中心神内:还是中枢神经系统表面铁沉积?如果与第一例不同,线粒体脑肌病,重症肌无力需要考虑」

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「齐观林昆医附二院:定位:小脑,脑干,前庭。定性:变性,脱髓鞘,代谢,血管。还是铁沉积?」

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「医院神内:共济运动+听力障碍考虑:血管病,或铁沉积」

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「常州神内赵建法:定位:小脑,脑干。定性:变性,血管病。MSA?Susac?SCA?」

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「医院神内:定位,小脑,脑干。定性,变性?代谢?还是铁沉积?」

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「管理员医院神内:铁陈积专场!不同的年龄,症状略有各异,发病形式各有不同,好病例!」

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「赵尧辉唐山开滦神内小僧悟道:看来今晚都是铁沉积病呀。怎么才能找到慢性出血的原因的。这里位听神经容易受累是关键」

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「医院神内:中枢神经系统铁表面沉积症,电型影像是脊髓铅笔征」

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「于鹏飞医院神内二:根据病史,查体,首先考虑脊髓小脑共济失调,多系统萎缩?等」

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「于凤娟威海市市立三院:定位:前庭小脑系统定性:中*代谢?肿瘤确定没有哈听神经瘤」

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「刘志勤:还是小脑疾病,定性变性或代谢,中*性疾病」

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参加转播的老师:

王建峰、徐建慧、陈涛、蔡娟、郑冲、桂韦、陈良辉、王斌杰、包元飞、李建云、陈维英、朱仁洋、高波、孙睿、陈昊阳、孟亚楠、王艳、孙睿、蔺宁宁、桑川

--群主:杜明艳参与总结的老师:郑冲龙、桑川、李锬、桂韦安、孟亚楠、王佩--群主;陈峥、于小刚

编辑:伊万

?:中枢神经系统表面铁质沉积症--李婷

?:译

脑小血管病的皮质表面铁沉积--崔晓燕

?:40℃

升高1℃,心脑血管病增加17.3%

?:《超人总动员2》

光敏性癫痫PSE

?:全国

抗Tr抗体相关自身免疫性小脑共济失调--邸卫英

?:定了

只要抗Hu抗体阳性,即可确诊PNS--邸卫英蔡耘

?:全群

伴脑出血的CADASIL一例---邸卫英李辉

?:成人急性播散性脑脊髓炎ADEM-脑炎型--邸卫英陈立英蔡耘

?:PPT

极后区综合征起病的NMOSD1例--邸卫英

?:LGl1抗体脑炎病灶累及尾状核、壳核,少见--邸卫英

?:感染相关性血管炎,亚心,有争议吗?--邸卫英

?:如何进李神经会诊中心群?

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