有人说，神经内科，是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不仅如此，这里也是最容易看清疾病本源的地方。《小竹医记》，聚焦神经内科众多病例，从病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。
视神经脊髓炎，在神经内科虽然比较罕见，但也是一类非常成熟的疾病。
之所以说成熟，因为这类疾病从发病、诊断到治疗都有一套专家共识和指南，也有经过四期临床试验成熟的治疗方案。
甚至，这病对刚入门的神经内科医生来说都很简单，只要按照指南指导，一步一步诊断、治疗，就可以毫无难度的给病人治疗。
对病人来说，虽然诊断可以明确，治疗也有方案，但这病若发生了一点小插曲，就会让他们绝望、甚至崩溃，而且医生或许帮不了她太多。
到底是什么插曲让人如此难受呢？
是复发。
是的，这类疾病会复发。复发就意味着会发生肢体瘫痪、后遗症甚至死亡。
这不，洪大姐就摊上了这个疾病。
10年间，洪大姐反复发了4次，用了3种免疫制剂都挡不住疾病毫无预兆的反复发作。
让我们来听听她的故事，也一起了解、学习下这类特殊、罕见的疾病。
年的夏天，当时洪大姐还年轻，刚刚生完孩子满心欢喜的她，突然觉得胸部有束带感，左侧肢体逐渐麻木、无力、行走不稳，走路向左侧偏斜，看东西出现了两个影子。
洪大姐医院就诊，查颈髓MRI提示延髓至胸2水平异常信号影，增强扫描有强化，提示为延、颈髓炎症。
医院完善一系列检查，明确了该疾病的诊断。
视神经脊髓炎的诊断标准：需要结合病人的病史、核心临床症候群，影像学特征为诊断的基本依据，以血清AQP4-IgG作为诊断分层，并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断，还需要排除其他疾病可能。
早在年当时该病的治疗已经相对成熟，当明确诊断后，我们给洪大姐应用了大剂量糖皮质激素+环磷酰胺免疫调节治疗。
但并不能阻挡疾病的反复发作。
年、年洪大姐复发了2次。虽然积极做了治疗，并加用了其他免疫抑制剂，仍没有挡住疾病的发展。
年视神经脊髓炎谱系病诊断更新了新的国际共识，根据血清的AQP4-IgG检测结果，把这类疾病分为AQP4-IgG阳性的、AQP4－IgG阴性及未知状态的NMOSD，并分别提出了相应的诊断标准。
具体诊断见以下图表：
我们的病人洪大姐，按诊断标准如下，可诊断：
血清AQP4—IgG阳性；
反复发作的急性脊髓炎，脑干综合症；
急性脊髓炎在MRI的表现为长脊髓病变3个连续椎体节段。
洪大姐年、年发作时MRI的颈髓病灶及AQP-4的结果。根据上述诊断表现，洪大姐符合非常典型的视神经脊髓炎的临床诊断。虽然更新最新的诊断标准，但在治疗上反复发作的视神经脊髓炎，仍需不断的尝试一线、二线免疫抑制剂来预防疾病的复发性。年夏天，洪大姐再次出现右手麻木等症状，虽然吃着免疫抑制剂——硫唑嘌呤，但又发作了，这次复查磁共振，病灶在颈髓。她再次来到了我院。病房里，洪大姐见到我的第一句话就是：“十年了，这病反复发作。我该怎么办？”洪大姐这个问题非常难以回答。洪大姐家庭并不富裕，预防该疾病需要长期应用免疫抑制剂，便宜的免疫抑制剂洪大姐已经用过，也证实没有挡住疾病的复发。剩下的免疫制剂我们可以细述下：一线免疫抑制剂除了洪大姐用过的硫唑嘌呤、甲氨蝶呤外，还包括吗替麦考酚酯、利妥昔单抗。二线免疫抑制剂洪大姐应用过环磷酰胺，其他还包括米托蒽醌、他克莫司、丙种球蛋白等。那么这次复发，我们该怎么选择药物呢？急性期，按指南给洪大姐大剂量糖皮质激素冲击治疗。而缓解期选择了"吗替麦考酚酯mg2/日，后期逐渐加量"。目前国家通过带量采购，实行量价挂钩，招采合一的方向，促使药品回归合理水平。既往吗替麦考酚酯mg装要13.77元/粒。通过带量采购，可以下降至4.38元/粒。药物价格大大降低，给洪大姐这样家庭不富裕、需要用高额药物的病人提供了治疗的可能性。医院正规治疗两周后出院了，症状缓解了大半，选择了另一种免疫抑制剂继续治疗。希望这次治疗及加用其他免疫抑制剂后，洪大姐可以不再复发，不再受疾病反复袭扰的痛苦。本文图片来源网络作者介绍
武玉军主治医师
解放军第医院神经内科
章悦主治医师
医院神经内科
简介：章悦，男，.07出生，年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，年神经病学专业硕士毕业进入医院神经内科工作，年晋升为主治医师，年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。医院神经科主治医师。
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