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Chiari畸形治疗应以手术为主 [复制链接]

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  Chiari畸形又称为小脑扁桃体下疝畸形。Chiari畸形是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。
  Chiari畸形主要病理是颅后窝发育障碍导致其容积减小,其内容物向下移位达到枕骨大孔平面以下,常合并其它颅底、枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出等。
  Chiari畸形患者的临床表现主要有发生节段性肢体痛温觉减退,手掌、手臂肌肉萎缩,肌力减弱及痉挛的中央管周围损害症状;姿势异常及共济失调的小脑损害症状;声音嘶哑、饮水呛咳及吞咽无力的颅神经损害症状。Chiari畸形患者的诊断需借助MRI、颅椎平片、CT扫描等影像学检查。其中,MRI是Chiari畸形诊断的“金标准”.
  小脑扁桃体下疝以手术治疗为主要手段,其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫,疏通脑脊液循环,缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人,可考虑切除小脑扁桃体,有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者,可予显微分离,有脑积水者酌情行分流术。


  需要注意的是,手术治疗必须掌握严格的手术适应证。Chiari畸形的手术治疗方法有:
  1、手术时应行枕下减压术及上部颈椎椎板切除术,敞开硬脑膜及硬脊膜,至显露出小脑扁桃体下端为止。
  2、分离蛛网膜粘连和(或)切除增厚的瘢痕组织。疏通第四脑室的正中孔或侧孔。
  3、对小脑扁桃体与脑干和上颈段脊髓之间的粘连不宜强行剥离。
  4、勿需切除疝下的扁桃体。
  5、未能解除脑积水者,可再辅助行脑脊液分流术。


  对于术后的患者而言,一定要满足以下条件才可建议出院。


  1、患者一般情况良好,饮食恢复,各项化验无明显异常,体温正常。
  2、复查头颅CT及MRI显示枕下减压满意。
  3、切口愈合良好。

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