成就健康的力量
严慎精诚博爱卓行
近年来，在环枕部畸形并chiari畸形伴脊髓空洞症外科治疗中，方法不断创新、改进，取得了很大的进步，人们共同的认识就是应该对颅底颅骨，颈椎骨组织以及肌肉，韧带的创伤最小为前提，正因为如此，微创治疗环枕部畸形已成为热门研究课题，并成为外科医师治疗该类疾病的重要方法，高倍显微镜结合神经内镜，能够互相补充各自的不足，解决显微镜视野中的视角问题。神经内镜如同“手持显微镜”，使用灵活，神经内镜手术是目前神经微创手术的杰出代表。
近日，我院神经外科二病区使用神经内镜、显微镜成功为一例罕见颅底凹陷征合并chiari畸形伴脊髓空洞症患者实施微创减压术，标志着我院神经外科在微侵袭手术技术方面迈上新的台阶。
01
罕见疾病令患者痛苦不已
58岁的刘大爷30多年前无明显诱因出现间断性头痛,每年发作多次，颈部以下躯体，四肢对冷热温度敏感性差，经多方求医却始终没有找到病因。近年来，刘大爷又出现双下肢行走不稳，有踏空感，并呈逐年加重趋势，医院检查诊断为“环枕部畸形伴小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症”。
医院医生告诉他病情严重，难以治愈时，他一筹莫展，一度对生活失去了信心。由于身体原因，他常年不能劳作，家境贫寒，唯一的儿子又身患残疾，去年，妻子不堪忍受生活的重担离家出走，使一家人陷入困境。如今，“难以治愈”这四个字犹如五雷轰顶。抱着最后的一丝希望，刘大爷慕名来到了我院神经外科二病区。
微创技术使30年顽疾一朝得解
02
入院后，神经外科二病区孙双华主任医师详细询问了患者的情况，并为患者安排了相关检查以明确病因，结合检查结果，确诊为“颅底凹陷征合并chiari畸形伴脊髓空洞症”。
据孙双华主任医师介绍，在环枕部畸形中，颅底凹陷症分两类，一类主要是枢椎齿状突脱位上移进入枕骨大孔造成后颅窝容积变小，压迫延髓小脑产生症状，另一类是枕骨大孔周围骨质卷入枕骨大孔而造成后颅窝容积变小，产生延髓小脑受压症状，其中有一部分伴随小脑扁桃体下疝畸形，即Chiari畸形，也有伴有扁平颅底，环枕部融合，但是象本例颈椎重度前屈，侧弯实属少见。该患者先天性发育畸形，颈项粗短，枕后发迹低，头颈部前屈侧弯，歪颈，颅底陷入，后颈部可以利用的手术空间范围很小，单单使用显微镜手术有留死角不足，采用神经内镜联合显微镜手术，手术难度增加很多。该患者的临床症状也实属罕见，脊髓空洞症常见的临床表现是阶段性分离性感觉障碍，但全身冷热感觉障碍病例未见报道，其病理生理机理有待进一步于探讨。
为了使患者得到及时的救治，孙双华主任医师积极组织科室医生认真讨论，详细论证，结合患者的实际情况，预制各种手术预案，并采用掌上远程会诊医院，北医三院，医院神经外科专家和脊柱外科专家远程会诊，讨论手术方案。由于考虑到患者后枕部肌肉发达，切口短、手术空间小，手术视野较深，医生们最终决定利用神经内镜、显微镜为患者实施微创减压术。
术前MRI
术前，在孙双华主任医师的指导下，陈龙医师为患者精心安排了脊柱脊髓CT,MRI,脊柱CT三维重建，检查结果表明患者脊柱严重变形，特别是颈椎重度前屈右侧弯，胸椎重度后曲左侧弯，颅底周围骨质卷入枕骨大孔，枕骨几乎成90°凹陷，颈椎前屈成角，这在环枕部畸形患者中属于罕见病例，为手术增加了极大的风险，稍有不慎，就会造成截瘫甚至死亡。
经过认真的术前准备，1月8日上午9时，神经外科二病区由孙双华主任医师带领马旭东，陈龙两位医生为患者进行手术。术中，医生们凭借多年的临床经验，在显微镜下娴熟操作，精准手术，互相配合，在患者后枕部做一5cm左右小切口，枕骨开3cm*4cm小骨窗，显微镜下剪开硬脑膜，开放枕大池，探查正中孔，锐性分离四脑室正中孔处增厚蛛网膜及纤维粘连，开放四脑室正中孔，显微镜联合神经内镜下分离小脑扁桃体与延髓脑干粘连，电灼并切除小脑扁桃体下疝部分，扩大枕大池,避免损伤脑干呼吸循环中枢，避免牵拉，损伤椎动脉及小脑下后动脉，每一步都准确到位，手术历时5个多小时顺利完成。
术后MRI
由于手术损伤小，术后第三天，患者便可以半坐位，第五天可以下床活动，当患者行走不稳，双脚踏空感明显消失时，激动得热泪盈眶，不停地说：“谢谢孙医生，我以后又可以外出打工了。”
经过一周的康复锻炼和治疗，患者躯体和四肢温度感觉明显好转，出现寒冷感，需要穿棉衣才能走出病房，对此，刘大爷更是喜出望外。出院后，刘大爷特意送来了一封感谢信和一面锦旗，表达了对医护人员的感谢
神经外科二病区主任医师孙双华
从事神经外科工作27年，援外工作两年，在国外工作期间曾与来自美国，英国，加拿大，德国，西班牙，挪威，瑞典，韩国，印度专家共同工作，手术，对国际神经外科的发展有了较深刻的了解，年被埃塞俄比亚政府授予“杰出援助专家”称号，年12月5日，在北京人民大会堂举办的纪念我国援外工作45周年暨表彰大会上，被国家卫生部授予“全国援外医疗先进个人”称号。曾获得河南省委宣传部，河南日报社，河南电视台主办的“感动中原十大年度人物”提名。
专业特长：显微神经外科，神经内镜外科治疗各种颅脑脊髓肿瘤，血管性疾病，颅脑先天性疾病。特别专注于神经内镜方面的临床应用，已成功开展了脑室内及脑内血肿清除术，脑脓肿清除术以及神经内镜辅助下脑垂体瘤切除术。精通于颅脑先天性畸形手术：颅裂，颅鼻部脑膜脑膨出修补术，狭颅症颅缝再造术，尤其擅长环枕部畸形并chiari畸形伴脊髓空洞症的临床研究，在该疾病微创手术治疗方面，手术技术及疗效达到省级水平，已经成为了我院乃至我市神经外科一大特色。
供稿：神经外科二病区陈龙
照片：神经外科二病区孙双华
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